肢端紅痛症は、脚、足、腕、および/または手の、発作のような再発性の痛みを伴う腫れに関連するまれな循環障害です。 男性と女性は、肢端紅痛症の影響を等しく受ける可能性があります。
肢端紅痛症とは何ですか？
肢端紅痛症は、発作のような痛みを伴う充血（増加）に関連するまれな神経血管障害および機能性循環障害に付けられた名前です。 血 流れ）と赤みを帯びた腫れ 皮膚 末端領域 (主に脚、足、手) の組織、特に熱および/または運動 (長時間の立位、座位を含む) への曝露後の組織。 狭義の肢端紅痛症は通常、根底にある造血系疾患に起因する可能性があります（ 血小板増加症、血小板血症）。 さらに、それぞれが異なる病因と相関する肢端紅痛症の一次および二次形態もまた、肢端紅痛症の形態のグループに含めることができる。
目的
肢端紅痛症の病因は、疾患の特定の提示形態に依存し、現在まで完全には解明されていません。 したがって、狭義の古典的肢端紅痛症は、多くの場合、骨髄増殖性症候群 (慢性骨髄性白血病を含む 白血病、血小板増加症）。 さらに、一次性および二次性肢端紅痛症を区別することができ、一次性肢端紅痛症に関しては、非家族性および家族性形態が区別される。 家族性肢端紅痛症は、いわゆるSCN9Aの常染色体優性遺伝性突然変異に起因します 遺伝子のサブユニットをエンコードする ナトリウム 特定の神経細胞のチャネル 痛み トランスミッション。 突然変異の結果、 痛み 閾値は、影響を受ける機能の増加によって減少します。 ナトリウム そのような方法でチャネル 痛み 肢端紅痛症の特徴的な症状は、熱にさらされたり、長時間立ったり座ったりしたときに発生します。 対照的に、続発性肢端紅痛症は、特定のリウマチ性疾患（リウマチを含む）の状況で見られます 関節炎）、全身代謝および 自己免疫疾患 (含む。 糖尿病 真性、 シェーグレン症候群, エリテマトーデス）、神経疾患（神経障害を含む、 多発性硬化症）、または特定の薬の使用（を含む ニフェジピン、ノルエフェドリン、 ブロモクリプチン、ニカルジピン）取得。
症状、苦情、および兆候
肢端紅痛症は、非常に不快な苦情や症状を伴います。 まず第一に、これに影響を受けた人々は、 条件 激しい痛みに苦しんでいます。 痛みは主に刺したり、 燃えます そして、影響を受けた人の生活の質に非常に悪影響を及ぼします。 患者の日常生活もまた、絶え間ない痛みのためにしばしば制限されます。 多くの場合、痛みは体の隣接する領域にも広がり、そこにも不快感を与える可能性があります。 特に夜に、肢端紅痛症はこうして つながる 睡眠の問題と、影響を受けた人の一般的な過敏性。 また、浮腫やむくみの形成にもつながります。 これらは主に足と手に発生し、罹患者の美的感覚に悪影響を及ぼす可能性があります。 多くの患者は、不満のために美しく感じられず、劣等感や自尊心の大幅な低下に苦しんでいます。 さらに、罹患者の手足もしばしば非常に暖かいため、 燃えます- 足症候群が発生する可能性があります。 まれではありませんが、肢端紅痛症は深刻な心理的不調や うつ病。 患者の平均余命は、通常、この病気によって悪影響を受けることはありません。
診断とコース
肢端紅痛症は、この疾患に典型的な症状、特に痛みを伴う発赤、充血、および腫れの発作に基づいて診断されます。 皮膚 影響を受けたアクラで。 特徴的に、症状は暴露によって急激に軽減することができます。 冷たい一方、患部の温暖化は症状パターンの再発につながります。 鑑別診断 他の有機的および/または機能性を除外する必要があります 循環器障害 と同様 燃えます・足症候群と レイノー症候群さらに、適切な治療計画を立てるために、基礎疾患と肢端紅痛症の特定の形態を決定する必要があります。 たとえば、狭義の肢端紅痛症とは対照的に、一次型および二次型の肢端紅痛症の血小板数は通常、正常範囲内です。 肢端紅痛症の経過は、特定の症状の重症度によって異なります。 多くの場合、進行および場合によっては寛解を伴う慢性的で個人差の大きい経過が観察されます。
合併症
肢端紅痛症は、男性と女性で同じ合併症を引き起こします。 通常、肢端紅痛症は、足、腕、脚に激しい痛みと腫れを引き起こします。 これらの腫れは患者の動きを著しく制限し、生活の質を低下させます。 同様に、肢端紅痛症では四肢が温かくなります。 痛みは鋭く、患者は身体活動やスポーツを行うことができなくなります。 歩行能力も、肢端紅痛症によって制限されることがあります。 治療は通常、痛みを和らげることを目的としているため、この点で合併症はありません。 それは珍しいことではありません 冷たい 治療 患者が患部を風邪で冷やすように、痛みを軽減するために使用されます 水 または氷。 絶え間ない冷却は、 皮膚 ひびが入って傷つく。 これにより感染のリスクが高まり、 炎症 皮膚の、これが理由です 治療 医師が監視する必要があります。 一般に、肢端紅痛症は完全に予防することはできないため、患者は残りの人生をこの症状とともに生きなければなりません。 激しい痛み、心理的不快感、または うつ病 同様に発生する可能性があります。
いつ医者に行くべきですか？
肢端紅痛症は自然に治癒することはなく、通常は症状を悪化させるため、必ず医師の診察を受ける必要があります。 これにより、痛みやさらなる合併症を防ぐことができます。 これは医師に相談する必要があります 条件 影響を受けた人が刺すような痛みや焼けるような痛みに苦しんでいる場合。 原則として、この痛みは体のさまざまな部分で発生する可能性があり、したがって、影響を受けた人の生活の質を大幅に低下させます。 浮腫も発生する可能性があり、しばしば足や手の腫れを伴います。 これらの腫れが特別な理由なしに現れる場合は、通常、医師の診察を受けることをお勧めします。 さらに、暖かい手足はしばしば肢端紅痛症を示します。 多くの場合、肢端紅痛症に冒された人々はまた、足の灼熱感に苦しんでおり、それは日常生活をはるかに困難にする可能性があります。 肢端紅痛症の診断は、一般開業医が行うことができます。 医師はまた、投薬の助けを借りて、患者がさらに治療することを支援することができます。 原則として、病気の前向きな経過があります。
治療と治療
肢端紅痛症では、治療 措置 考えられる基礎疾患と相関し、存在する特定の苦情に適応します。 狭義の肢端紅痛症の痛みの症状は、一般的に以下を適用することで治療的に軽減することができます。 アセチルサリチル酸 or インドメタシン、血小板機能の顕著な障害または高い血小板数は、対応する高用量を伴うべきです. 代替治療手段は、線量 マグネシウム、一方、プロスタグランジン-E1 (また アルプロスタジル）その後の適用 ニトロプルシド ナトリウム (ニプロスを含む) 実験的に使用することもできます。 対照的に、肢端紅痛症の一次および二次形態は反応しません アセチルサリチル酸 (除外基準)。 原発性赤熱症では、原因 治療 神経障害性疼痛の発作は、根底にある突然変異のために困難です。 措置 もっぱら症候性です。 多くの場合、長期 局所麻酔薬 （例えば、 リドカイン, ブピバカイン）、抗けいれん薬（例、 フェニトイン)、または全身 抗不整脈薬 電位依存性ナトリウムチャネルをブロックする（例、メキシレチン）は、痛みを軽減するために使用されます。 狭義の肢端紅痛症に類似しており、二次性肢端紅痛症は根底にある疾患の治療に焦点を当てています。 冷たい 氷 水 できる つながる 長期的には、浸軟した皮膚や皮膚の亀裂に 敗血症.
展望と予後
肢端紅痛症は、比較的予後不良です。 今日まで、この病気は原因として治療することはできません。 多面的な治療法により、個々の症状を軽減することはできますが、完全になくすことはできません。 措置 など 管理 of カルシウム 拮抗薬と 抗うつ薬。 原則として、病気は診断が早いほどよりよく治療することができます。 を持っている個人 条件 初期段階で診断された場合、包括的な治療後に痛みがなくなることがよくあります。 綿密なフォローアップケアは、深刻な血管合併症のリスクを減らすことができます。 これはまた、病気に関連する予後を改善します。 肢端紅痛症の経過は大きく異なります。 最終的な予後は、病気の経過、患者の状態を考慮に入れた有能な医師のみが行うことができます。 健康 この目的のための状態および他の要因。 したがって、肢端紅痛症に苦しんでいる人は、最初に 話す 医療関係者へ。 さらに合併症が発生した場合、予後は悪化します。 血管の状態によって平均余命が減少することはありません。 しかし、の二次疾患 心臓血管系 船 そして精神は否定的な影響を与える可能性があります 健康。 個々のケースでは、次のような重篤な合併症 ハート 生命を脅かす発作や血栓症が発生します。
防止
肢端紅痛症は、限られた範囲でしか防止できません。 特に、遺伝的に決定された一次性肢端紅痛症の予防法はこれまで知られていません。 さらに、肢端紅痛症が発生する可能性のある疾患は、症状のリスクを減らすために適時に適切に治療する必要があります。
ファローアップ
肢端紅痛症のほとんどの場合、影響を受けた人はアフターケアのための特別な手段やオプションを利用できません。 したがって、この場合、影響を受けた人は、さらなる合併症または他の苦情を防ぐために、主に早期診断と早期治療に依存しています。 肢端紅痛症が早期に発見されるほど、この病気の進行はより良くなることがよくあります。 治療自体は正確な症状に依存し、通常は薬の助けを借りて行われます。 薬が正しく服用されていることを確認するために注意が必要です。 あいまいまたはその他の疑問がある場合は、医師または薬剤師に常にアドバイスを求める必要があります。 さらに、肢端紅痛症は多くの場合、服用することで治療できます。 マグネシウム。 これは食事からも摂取できるので、健康でバランスのとれた ダイエット また、肢端紅痛症のさらなる経過にプラスの効果をもたらす可能性があります。 多くの場合、患者は治療が成功した後でも、さらなる定期的な検査に依存しています。 病気が影響を受けた人の平均余命を減らすかどうかは、一般的に予測することはできません。
自分でできること
日常生活の中で、患者は自分の症状を緩和するためにいくつかの措置を講じることができます。 ザ・ 腫れた足 そして、足はリラックスして冷やす必要があります。 皮膚のひび割れを防ぐために、患者が使用すると便利です クリーム & 軟膏 肌のケアに。 不快感があっても、過度の運動や体の不適切な姿勢は避けるべきです。 事故のリスクを防ぐには、不安定歩行時の危険源を最小限に抑え、日常生活の完了を再構築する必要があります。 多くの患者は、 緩和 痛みの経験を軽減するための方法。 メンタルワークを通じて、症状の緩和は次のような方法で体験することができます 瞑想 または自己-催眠術。 深い 緩和 多くの疼痛患者が生活の質の向上を達成するのに役立ちます。 痛みの症状の緩和は、さまざまな方法で達成できます。 呼吸 テクニック、または筋肉の緊張や弛緩を目標としています。 漸進的筋弛緩薬 緩和 この目的のために推奨されます。 さらに、認知的方法は、日常生活の要求や肢端紅痛症の症状に対抗するのに役立ちます。 行動療法、患者は痛みに対処するためのさまざまなテクニックを学ぶことができ、それを自分の責任で日常生活に組み込むことができます。 影響を受けた人は、痛みに翻弄されないことを理解すれば、自分自身を大いに助けることができます。
