簡単な概要
- 症状：難聴、耳鳴り、めまい
- 予後: 通常、予後は良好ですが、平衡感覚の喪失、完全な難聴、顔面麻痺 (第 XNUMX 脳神経の関与を伴う顔面麻痺)、出血、脳幹の損傷、脳脊髄液 (CSF) 漏出などの合併症が発生する場合があります。
- 原因: おそらく、遺伝性疾患の神経線維腫症 1 型および 2 型が原因と考えられます。 おそらく強いノイズが腫瘍の形成を促進する
- 診断：身体検査、神経学的検査、聴力検査、磁気共鳴画像法（MRI）
- 治療: 腫瘍組織への直接的な手術または放射線照射
聴神経鞘腫とは何ですか？
聴神経腫瘍は現在前庭神経鞘腫と呼ばれており、頭蓋骨内の良性新生物です。 これは聴覚および前庭神経（前庭蝸牛神経）に由来するため、厳密な意味での真の脳腫瘍ではなく、末梢神経系の腫瘍です。
聴神経腫瘍は通常、小脳 (小脳) と橋 (橋) の XNUMX つの脳部分の間で増殖します。 医師はこれを小脳橋角腫瘍とも呼びます。 多くの場合、周囲の構造から結合組織でカプセル化されており、転移しません。
近年、技術的な診断手順が大幅に改善されたため、現在では聴神経腫瘍が以前よりも早く検出されるのが通常です。 それにもかかわらず、腫瘍は多くの場合小さく、症状を引き起こさないため、多くの患者が検出されないままであると考えられます。
聴神経腫瘍の症状は何ですか?
聴神経腫瘍は、著しく拡大して周囲の他の構造を移動させるまで症状を引き起こしません。 ただし、腫瘍の増殖は非常に遅いため、聴神経腫瘍が症状を引き起こすまでに通常は何年もかかります。
通常、最初に影響を受けるのは聴覚と平衡器官です。 難聴は多くの場合、腫瘍の最初の兆候です。 腫瘍の片側に発生します。 影響を受けた人は、たとえば、影響を受けた耳で電話での会話を聞いているときなど、偶然にのみこの難聴に気づくことがよくあります。 定期的な聴力検査でも病気がわかります。 一般に、特に高周波数域が劣化するため、鳥の鳴き声が変化したり、聞こえなくなったりすることがよくあります。
腫瘍が前庭神経に影響を与える場合、聴神経腫瘍はめまい（ぐるぐる回るまたはふらふらするようなめまい）や吐き気などの症状を引き起こすことがよくあります。 これにより通常、歩行パターンも変化します。 さらに、患者によっては目が水平に前後に震えます（眼振）。 これらの症状は、目を介してバランスがうまく調整されていないときに、頭を急速に動かしたり、暗闇の中で特に発生します。
場合によっては、非常に大きな聴神経腫瘍がさまざまな顔面神経を圧迫し、その機能を制限します。 この場合、例えば、顔の表情筋が障害されたり（顔面神経の障害）、顔の皮膚の感覚がなくなったり（三叉神経の障害）などが起こります。
極端な場合には、聴神経腫瘍によって脳脊髄液（CSF）の排出が変化し、脳脊髄液（CSF）が頭の中で逆流して頭蓋内圧が上昇します。 典型的な兆候には、頭痛、首のこわばり、吐き気、嘔吐、視覚障害などがあります。
聴神経腫瘍の経過はどのようなものですか?
聴神経腫瘍は増殖が非常に遅く転移しないため、予後は良好です。 病気の経過は基本的に増殖部位と腫瘍の大きさによって異なります。 小さくて無症状の腫瘍の場合は、必ずしも治療する必要はありません。
どのような晩期障害が考えられますか?
たとえば、手術中に腫瘍を慎重に除去できない場合、出血や神経損傷が生じることがあります。 したがって、聴神経腫瘍の場合は、聴覚と平衡感覚の長期的な障害も発生します。 これは完全な難聴につながる可能性があります。 顔面麻痺（第 XNUMX 脳神経が関与する顔面麻痺）や脳脊髄液（CSF）漏出の可能性もあります。
何が聴神経腫瘍の原因となるのでしょうか？
聴神経腫瘍は、いわゆるシュワン細胞から形成されます。 これらは脳内の神経構造を覆い、情報の流れを加速します。 しかし、聴神経腫瘍では、これらの細胞が制御不能に増殖し、カプセル化された病巣を形成します。 通常、影響を受けるのは前庭神経であるため、医師は前庭神経鞘腫についても言及します。
この病気がなぜ発症するのかはまだ十分に解明されていません。 ただし、遺伝性でも伝染性でもありません。 まれに、遺伝性疾患の神経線維腫症 1 型および 2 型に関連して聴神経腫瘍が発生することがあります。この病気では、遺伝的欠陥により、全身に腫瘍が形成されます。 聴神経腫瘍は必ずしも発生するとは限りませんが、罹患者の約 XNUMX パーセントは両側性潰瘍を発症することもあります。
聴神経腫瘍はどうやって見分けますか?
聴神経腫瘍の最初の連絡者は通常、耳、鼻、喉の専門医または神経内科医です。 既往歴（病歴の聴取）では、患者に彼の訴えと時間的経過について尋ねます。
小さな耳漏斗とランプを使用して、外耳道と鼓膜を検査します。 他のさまざまな病気もめまいや聴覚障害などの症状を引き起こすため、医師はこれらを明確にしてそれらを除外します。 この目的には、次の検査が役立ちます。
聴力検査
聴力検査では、医師がさまざまなピッチの音 (音声聴力測定) または言葉 (音声聴力測定) をヘッドフォンを通じて患者に再生します。 患者は自分が聞いたことを示します。 したがって、これは主観的なテストです。
脳幹誘発反応聴力検査 (BERA) は、当事者が積極的に参加することなく聴神経を検査します。 クリック音はスピーカーから再生されます。 耳の後ろにある電極は、聴覚神経が情報を邪魔されずに脳に伝達しているかどうかを測定します。
前庭器官の温度測定
磁気共鳴イメージング（MRI）
聴神経腫瘍は、磁気共鳴画像法 (MRI、磁気共鳴画像法とも呼ばれる) によってのみ最終的に診断できます。 これを行うには、患者はソファに横たわっており、医師は磁場と電磁波を使用して体内の詳細な断面画像を撮影する診断チューブに患者を滑り込ませます。 場合によっては、画像を撮影する前に患者の静脈に造影剤が注射されることがあります。
MRI は放射線被ばくを引き起こしません。 ただし、検査管が細く、騒音が大きいため、検査を不快に感じる人もいます。
治療の選択肢は何ですか？
聴神経腫瘍の治療オプションには、制御された待機、手術、放射線の XNUMX つがあります。
小さな腫瘍の場合、医師は制御された待機（「待機してスキャン」）を選択することがよくあります。 この場合、医師は MRI を使用して、聴神経腫瘍が成長しているかどうかを定期的に監視します。 特に高齢者の場合、通常、腫瘍のサイズはもはや変化しないか、さらには減少します。 症状がなければ、この方法で影響を受けた人々は手術や放射線治療を免れます。
手術リスクが高い高齢患者に特に適した新しい方法は、定位放射線手術 (略して SRS) です。 これは、画像技術とコンピューター支援を利用した高精度の放射線治療です。 治療はガンマナイフまたはサイバーナイフを使用して行われ、腫瘍細胞を破壊します。
しかし、これによって周囲の健康な組織が損傷されることは避けられません。 ただし、大きな腫瘍を完全に覆うことは多くの場合困難です。
