網膜芽細胞腫はどのように遺伝しますか? | 網膜芽細胞腫

網膜芽細胞腫はどのように遺伝しますか?

XNUMXつの異なるタイプがあります 網膜芽細胞腫。 一方では、散発的(時折発生する) 網膜芽細胞腫、これはケースの40%で発生します。 これは、影響を受けた遺伝子のさまざまな変化(突然変異)につながり、最終的には 網膜芽細胞腫.

これは通常、片側でのみ発生し、継承されません。 遺伝性網膜芽細胞腫は遺伝性の形態であり、症例の60%で発生します。 この場合、遺伝子は母親または父親から子供に受け継がれます。

両方の親は必ずしも影響を受けるわけではなく、遺伝子の保因者になることしかできません。 ただし、この形態では、網膜芽細胞腫は通常、両側に発生します。 さらに、さらなる悪性腫瘍のリスク、例えば 骨格 (骨肉腫)および 結合組織 (軟部肉腫)、増加します。

先進国と早期診断では、治癒の可能性は非常に高いです。 この治療法には、腫瘍の病期に応じて、化学療法、レーザー療法、または外科療法とは異なるアプローチが含まれ、専門のセンターで実施されます。 網膜芽細胞腫が早期に診断されれば、治療コンセプトを開発し、短時間で開始することができます。

その場合、死亡率は5%未満になります。 腫瘍は時間の経過とともに体のさまざまな部分に広がる可能性があるため、未治療または未検出の網膜芽細胞腫の死亡率ははるかに高くなります。 遺伝性網膜芽細胞腫の患者は、さらに悪性腫瘍のリスクが高いため、予後が悪くなります。

最新の治療法のおかげで、網膜芽細胞腫の死亡率は、たとえ両眼に発生したとしても、わずか約7%です。 ただし、 視神経 も影響を受け、この数は増加します。 治癒した患者でさえ、他の眼または骨などの体の他の部分にかかわらず、症例の20%でさらなる腫瘍が発生します。

したがって、これらの患者は、後の二次疾患を早期に検出するために十分に監視する必要があります。 さらに、患者はできるだけ少ないX線に、したがって放射線にさらされるべきです。