症状
影響を受けた子供たちは通常、運動発達の遅れのために目立ちます。彼らはほとんど動かず、遅れて歩くことを学び、頻繁に転倒し、「不器用」になります。 後 学習 歩くために、ふくらはぎはしばしばかなり大きくなります、これの理由は上で概説されたふくらはぎの筋肉の偽肥大です。 病気の過程で、腹部と背中の筋肉がますます影響を受け、それが患者の背中のくぼみをますます強くします。
これは、筋肉の短縮と硬化によってさまざまな程度を伴い、特に股関節、足、膝の動きがさらに制限されます。 関節。 肩領域の筋萎縮は、肩甲骨の突出（肩甲骨、「天使の翼」）につながりますが、 首 筋肉はまっすぐにするのを難しくします 横になっているとき。
ほとんどの患者は、約8〜12歳から車椅子に依存しており、時間の経過とともに脊椎湾曲（脊柱側弯症）との変形 胸 しばしば発達します。 時間の経過とともに、これとの進行性の劣化 呼吸筋系 呼吸能力がますます制限され、患者の深刻な危険につながる可能性があります。 制限付き 呼吸 次に、肺と気道の感染を促進します（参照 肺炎）、これは患者に追加の脅威をもたらします。
病気の後期では、患者は人工呼吸を与えられなければなりません。 病気の過程で、 ハート 筋肉が弱まり、 心不整脈。 症例の約1/3には、追加の知的障害もあり、それは次のように現れます。 学習 障害。
滲出性疾患（鑑別診断）
臨床像と経過 デュシェンヌ型筋ジストロフィー 非常に特徴的です。 BeckerまたはBecker-Kiener 筋ジストロフィー デュシェンヌ型ジストロフィーとは区別されなければならない基本的に同様の病気のメカニズムを示しています。 筋ジストロフィー ベッカータイプの場合、ジストロフィンタンパク質は欠落していませんが、強く変化した形で存在しているため、残りの機能しか実行できません。 影響を受ける筋肉部分はデュシェンヌ型ジストロフィーのものと似ていますが、経過ははるかに遅く、発現はそれほど顕著ではありません。 初期段階では、開発が遅れる理由として考えられるものは他にもあります。 脳 出産前または出産中の酸素欠乏による損傷。
