簡単な概要：
- 溶血性貧血とは何ですか? 赤血球（赤血球）の破壊または早期分解によって引き起こされる貧血。
- 病気の経過と予後: 病気の経過と予後は根本的な原因によって異なります。
- 症状：顔面蒼白、脱力感、失神に至るまでの循環障害、頭痛、腹痛、背中の痛み、皮膚や粘膜の黄変（黄疸）、脾臓の肥大（脾腫）。
- 原因：先天性または後天性疾患、薬剤、薬物。
- 治療: グルココルチコイド (コルチゾン)、免疫抑制剤 (免疫反応を低下させる薬)、骨髄移植、脾臓の摘出、葉酸と鉄の投与。
- 予防：具体的な予防策はありません。
溶血性貧血とは何ですか？
溶血性貧血では、このサイクルが短縮されます。赤血球が早期に破壊され（平均して約 30 日後）、骨髄での新しい形成が遅れます。 全体として、血液中の赤血球が少なすぎるため、血球の分解生成物が体内に沈着します。 溶血性貧血の典型的な兆候は、顔面蒼白、疲労、めまい、循環障害、皮膚の黄色化、脾臓の肥大などです。
さらに、医師は、溶血の原因が赤血球自体にあるのか（赤血球貧血）、血球の外側にあるのか（赤血球外貧血）を区別します。
溶血とは何？
古い赤血球の定期的な分解は、脾臓のいわゆる食細胞 (マクロファージ) によって行われ、程度は低いですが肝臓でも行われます。 赤血球のエンベロープを溶解し、破壊します。 マクロファージはさまざまな組織に存在します。 医師はそれらを総称して「細網内皮系」と呼びます。
溶血性貧血では、通常よりも多くの赤血球が破壊され、同時に骨髄による新しい細胞の形成が遅れます。 その結果、赤血球の総数が少なすぎることになります。
貧血とは何ですか？
貧血（貧血）とは、赤血球数（したがって赤血色素ヘモグロビン数も）が年齢や性別ごとの基準値を下回っている状態です。
病気の経過と予後
溶血性貧血の経過と予後はどちらも根本的な原因によって異なります。
いずれにしても定期的な検査が大切です。 慢性溶血の場合、医師は血液を詳しく検査します。
溶血性貧血の症状は何ですか?
溶血性貧血の原因はさまざまです。 どの症状が発生するかは、病気の特定の引き金によって異なります。
以下の症状は溶血性貧血を示しています。
- 蒼白
- 疲労
- パフォーマンスの低下
- 低血圧（低血圧）
- 目まい
- 頭痛
- 耳鳴り
- 失神に至るまでの循環障害
- 動悸
- 呼吸困難
- 粘膜や皮膚が黄色くなる（黄疸）：赤血球に含まれる赤血球色素（ヘモグロビン）が分解されることで起こります。 黄色がかった色は、ヘモグロビンの分解生成物であるビリルビンによって引き起こされます。
溶血性貧血で考えられる合併症
溶血性危機: 溶血性危機は、短期間に多数の赤血球が溶解するときに発生します。 このような危機は、たとえばファビズム、鎌状赤血球貧血、輸血などで発生する可能性があります。 溶血性危機の兆候は次のとおりです。
- 発熱
- 寒気
- 弱点
- ショックに至るまでの循環障害
- 腹痛
- 背中の痛み
- 頭痛
- 赤色または赤茶色の尿（ヘモグロビンが尿中に排泄された場合）
溶血性危機は医療上の緊急事態です。 最初の標識で 911 番通報してください。
胆石：慢性溶血性貧血の結果として、一部の患者に胆石が形成されます。 これらは、赤い血液色素（ヘモグロビン）が分解されるときに生成されるビリルビンが増加するために形成されます。 それは胆嚢に蓄積し、一部の患者ではいわゆる「色素石」を形成します。
鉄欠乏症: 赤血球が過剰に失われると、長期的に鉄欠乏症が発生します。 これは、鉄が血液の赤い色素であるヘモグロビンの成分であるためです。
原因と危険因子
血球性溶血性貧血
- 先天性細胞膜障害：球状赤血球貧血（遺伝性球状赤血球症）
- 後天性細胞膜障害：発作性夜間ヘモグロビン尿症
- 赤血球代謝障害：ファビズム（グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症）
- ヘモグロビン症：鎌状赤血球症、サラセミア
体外溶血性貧血。
考えられる原因は次のとおりです。
- 薬物療法: キニーネやメフロキン (抗マラリア薬)、ペニシリン、メトロニダゾールなどの抗生物質、ブプロピオンなどの向精神薬、イブプロフェンなどの鎮痛剤 (NSAID) などの一部の薬剤は、溶血性貧血を引き起こす可能性があります。
- 感染症：場合によっては、感染症が溶血性貧血を引き起こすことがあります。 一般的な病原体には、ウェルシュ菌、連鎖球菌、髄膜炎菌、プラスモディア属、バルトネラ菌、エプスタイン・バーウイルス、マイコプラズマなどがあります。
- 赤血球への機械的損傷: これは、血流内の機械的障害物 (人工心臓弁など) によって赤血球が損傷を受け、破壊される場所です。
- 毒物（毒素）：鉛または銅による中毒は、赤血球の破壊を増加させます。
- 薬物: エクスタシーやコカインなどの薬物は溶血性貧血を引き起こす可能性があります。
検査と診断
病歴
最初の診察では、医師は現在の症状について質問し、どれくらい前から症状が続いているかを尋ねます。 血液所見から溶血性貧血が疑われる場合、医師は他の異常がないか尋ねます。 これらには次のものが含まれます。
- 家族歴: 家族内に溶血性貧血 (サラセミア、鎌状赤血球貧血、ファビズムなど) の症例がいますか?
- 発熱やその他の病状はありますか?
- 患者は何か薬を服用していますか? 「はい」の場合、どれですか?
血液検査
現在の血液結果がない場合、医師は患者から採血し、以下の値に特に注意を払います。
- 赤血球（赤血球）と赤血色素（ヘモグロビン）の数の減少
- 網赤血球数の増加（網赤血球症、骨髄内の赤血球の前駆細胞）
- ハプトグロビン（赤血色素ヘモグロビンの輸送タンパク質）が低い
- ビリルビンの増加（胆汁色素、ヘモグロビン分解増加の兆候）
- 葉酸または鉄欠乏症
血液塗抹標本
血液塗抹標本の場合、医師は血液を XNUMX 滴スライドガラス上に塗り、顕微鏡下で個々の血球の変化を検査します。 赤血球の形状の特定の変化は、溶血性貧血を引き起こす特定の疾患の手がかりを提供します。 たとえば、球状赤血球性貧血では、赤血球は平らではなく球形になります。
尿検査
クームス試験
クームズテストは、赤血球に対する抗体を検出するための血液検査です。 これにより、医師は患者の血液中に赤血球に対する抗体が存在するかどうかを検査します。
超音波検査
腹部の超音波検査により、脾臓や肝臓が肥大しているかどうかがわかります。
治療
糖質コルチコイドと免疫抑制剤：糖質コルチコイド（コルチゾン）と免疫抑制剤（体の防御システムの過剰な反応を抑制する薬）は、自己免疫性溶血性貧血の治療に役立ちます。
誘発薬剤の回避：溶血性貧血の原因が特定の有効成分にある場合、医師は薬剤を変更し、必要に応じて別の同等の製剤に切り替えます。
骨髄移植：鎌状赤血球貧血とサラセミアは骨髄移植で治療可能です。 この手順では、健康なドナーからの骨髄が患者に移植されます。
風邪からの保護: 風邪型の慢性自己免疫性溶血性貧血の場合、最も重要な対策は罹患者を風邪から守ることです。
