嚢胞性線維症の予後の評価
しかし 嚢胞性線維症 は今日でも不治の病であり、患者の平均余命は近年大幅に伸びています。 1999年以来、平均寿命は29年から37年に増加しました。 これは、特に多くの新しい高度な治療オプションによるものです。
特に 肺 近年、患者さんの機能が大幅に向上しています。 20年前は全体の約30％しかありませんでした 嚢胞性線維症 患者はほぼ正常でした 肺 機能、今日、患者の約60％は、成人期に達したときでも、ほぼ正常な肺機能を持っています。 これは、一方では、の治療のための一般的な治療法に基づいています 嚢胞性線維症、そして一方で、気管支系の一般的な感染症を予防し、効果的に治療するための多くの可能性。
ほとんどの嚢胞性線維症患者では、死因は直接関連しているので 肺 感染症またはそれに起因する合併症のXNUMXつ。 患者の平均余命はまた、一般的に改善された生活条件、良好な栄養、および頻繁に発生する効果的な治療のおかげでさらに長くすることができます 糖尿病 糖尿病。 絶えず発展している診断の可能性のおかげで、影響を受けた子供たちは今日非常に若い年齢で診断され、したがって非常に早い段階で専門センターで治療することができます。
今日この病気で生まれた新生児の平均余命は45年から50年と計算されています。 全体として、まだ明らかにされていない理由により、女性の平均余命は男性よりもわずかに低くなっています。 1980年までに、嚢胞性線維症に苦しむほとんどの人が青年期に亡くなり、100人に18人だけがXNUMX歳の誕生日を経験しました。
今日、影響を受けた人々の約半数は18歳以上で生きています。 平均寿命は現在32年から35年の間です。 今日の治療法のおかげで、わずかに病気の患者だけが、通常の平均余命と父親の子供たちとほぼ通常の生活を送ることができます。
しかし、病気の経過は個人によって大きく異なり、正確な予後を非常に困難にします。 効果的な治療と可能な限り最高の生活の質のための最も重要な手段は、嚢胞性線維症のセンターでの早期診断と一貫した専門的な治療です。 現在、科学者たちは、原因となる病気の遺伝子を健康な遺伝子に置き換える試みも行われています。 この遺伝子治療が最終的には病気を治し、患者の平均余命を大幅に改善することが期待されています。
