全身性エリテマトーデス（SLE）

全身性エリテマトーデス: 頻度

ヨーロッパでは、25 人あたり約 68 ～ 100,000 人が全身性エリテマトーデス (SLE 疾患) に罹患しています。女性は男性よりもこの自己免疫疾患を発症する可能性が約XNUMX倍高く、通常は出産可能な年齢に発症します。 SLE は妊娠後に発症することがよくあります。

全身性エリテマトーデスの発生率は民族ごとに異なります。たとえば、アフリカ人やアジア人はヨーロッパ人よりもはるかに頻繁に影響を受けます。

全身性エリテマトーデス：症状

全身性エリテマトーデスは、さまざまな臓器や器官系に症状を引き起こす可能性があります。たとえば、血管、皮膚、毛髪、肺、心臓、腎臓、および/または関節が影響を受ける可能性があります。さらに、病気の経過は人によって大きく異なります。したがって、SLE の臨床像は多様です。

全身性エリテマトーデスの症状

さまざまな臓器や臓器系における狼瘡の症状。

どの臓器や臓器系が病気の影響を受けるかに応じて、より特異的な狼瘡の症状が発生します。それらの中には、初期に現れるものもあれば、病気の進行中にのみ現れるものもあります。

皮膚と髪: 日光にさらされた皮膚の領域 (デコルテ、顔など) では、突然または徐々に発疹が発生することがあります。典型的な特徴は、顔の皮膚が蝶の形に赤くなることであり、日光にさらされると赤みが増します。他に考えられる狼瘡の症状としては、口腔粘膜炎症や円形脱毛などが挙げられます。

関節: 非常に一般的な狼瘡の症状は、関節の痛みや腫れです。関節痛は早朝に優先的に発生します。多くの関節、特に指、手、膝の関節で炎症が起こることがよくあります (多発性関節炎)。腱鞘も炎症性変化の影響を受ける可能性があります。

筋肉: SLE は筋肉に影響を与える場合があり、筋肉の炎症 (筋炎)、筋肉痛、筋肉の消耗 (筋萎縮) を引き起こす可能性があります。

腎臓: ループス患者の多くは腎臓の炎症 (ループス腎炎) を発症します。これは、尿中のタンパク質（タンパク尿）、および場合によっては組織内の水分貯留（浮腫）として現れます。炎症は腎機能を悪化させ、腎不全につながる可能性もあります。影響を受けた人々は定期的な血液洗浄（透析）に依存することになります。

腹部：全身性エリテマトーデスの状況で腹膜炎が発生することがあります。症状には、腹痛、吐き気、嘔吐などがあります。

中枢神経系: 一部の狼瘡患者では、脳が影響を受けます。その後、例えば、てんかん発作、片頭痛のような頭痛、集中力や記憶力の低下、および/または心理的変化（うつ病、精神病など）が発生する可能性があります。

血球数：全身性エリテマトーデスでは血球数が変化することがよくあります。赤血球 (赤血球)、白血球 (白血球)、血小板 (血小板) の XNUMX つの血球細胞株がすべて減少する可能性があります。考えられる影響としては、貧血、感染症への感受性、出血傾向の増加などが挙げられます。

全身性エリテマトーデス: 原因

全身性エリテマトーデスの正確な原因は不明です。しかし、いくつかの要因、特に遺伝的変化が関係しているようです。免疫系にストレスや刺激を与える外部要因と組み合わさって、全身性エリテマトーデスが発症する可能性があります。さらに、そのような要因は既存の疾患を悪化させる可能性があります。それらには次のものが含まれます。

ウイルスや細菌による感染症
強い日光への曝露
極端な気候変動
極度の心理的ストレス
ホルモンの変化（例、思春期、妊娠、閉経期）

ごくまれに、特定の薬剤が軽度の狼瘡を引き起こすことがあります（例、降圧薬のメチルドーパやてんかん薬のカルバマゼピン）。ただし、「通常の」SLE とは異なり、これは投薬中止後数週間から数か月以内に消失します。

全身性エリテマトーデス: 診断

したがって、「全身性エリテマトーデス」が疑われる場合、患者は専門家、つまりリウマチ専門医または小児リウマチ専門医の診察を受ける必要があります。症状は多岐にわたるため、皮膚科医、心臓と腎臓の専門医、婦人科医など、他の専門家と協力することが推奨されます。「全身性エリテマトーデス」の診断に必要な精密検査は、病院の入院患者として（小児など）行うこともできます。

面接と身体検査

医師はまず患者（子供の場合は両親）と病歴（既往歴）について詳しく話し合います。続いて身体検査が行われます。

血液検査

さらに、血液検査では、白血球 (白血球) や血小板 (血小板) の欠乏、貧血が判明することがよくあります。多くの場合、血球沈降速度 (ESR) が加速されます。

さらなる試験

他にも数多くの検査により、医師は全身性エリテマトーデスの程度や個々の臓器の関与を評価することができます。たとえば、血圧の上昇や尿中のタンパク質は、腎臓の炎症 (ループス腎炎) という意味で腎臓の関与を示している可能性があります。腎臓の超音波検査などのさらなる検査により、この疑いを確認できます。

症状に応じて、X線検査、目の奥の検査、および/または患者の肺機能の検査も行われる場合があります。

基準カタログ

したがって、SLE を考慮するには、まず患者から抗核抗体 (ANA) が少なくとも XNUMX 回検出される必要があります (必須の登録基準)。

第 XNUMX に、リストのポイントによるさらなる基準を満たす必要があります。実際には、合計で少なくとも XNUMX 個の結果のポイントが得られるほど多くの基準を満たす必要があります。これらの基準は、たとえば次の XNUMX 個の領域 (ドメイン) に分類されます。

皮膚/粘膜: 脱毛、口腔粘膜の潰瘍、SCLE、ACLE、DLE (皮膚エリテマトーデスの XNUMX つのサブタイプ)。
血液：白血球の欠乏、血小板の欠乏、自己免疫性溶血（自己抗体による赤血球の破壊）
体質的：感染によって引き起こされない発熱。

発熱と脱毛など、個々の基準が同時に存在する必要はありません。さらに、SLE よりも可能性の高い説明がない場合にのみスコアが付けられます。

全身性エリテマトーデス：治療

全身性エリテマトーデスは、子供でも成人でも、原因を治療することはできません。対症療法、つまり病気の症状の治療のみが可能です。この目的を達成するために、医師は、どの臓器が影響を受けているか、どの程度重度であるか、現在どの程度病気が進行しているかに応じて、患者ごとに個別の治療計画を作成します。

投薬

SLE の治療の目的は、炎症と免疫系の過剰な活動を抑制することです。この目的のために、さまざまな物質群が内部 (全身) 使用に利用可能です。

非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）：全身性エリテマトーデスが軽症である場合、そのような抗炎症薬（イブプロフェン、ジクロフェナクなど）が役立ちます。また、鎮痛および解熱効果があり、血小板が凝集するのを防ぎます。
グルココルチコイド (「コルチゾン」): 強力な抗炎症作用があります。これらは、軽度の SLE の炎症エピソードと戦うために、短期間に高用量で投与されることがよくあります (ショック療法またはパルス療法)。重度の SLE にも使用されます。
免疫抑制剤: SLE で過剰に活性化している免疫系の活動を低下させます。例には、アザチオプリン、メトトレキサート、シクロホスファミド、および生物工学的に作製された抗体ベリムマブが含まれます。このような薬剤は、他の薬が十分に効果がない場合に重篤な場合に検討されます。

グルココルチコイドは、皮膚症状に対して、例えば軟膏として局所的に適用することもできます。

付随措置

上記の狼瘡の薬物治療は、他の手段によって補完することができます。これらには、たとえば次のものが含まれます。

腫れて痛みのある関節に冷やして塗る
呼吸困難に対する呼吸療法
血栓の傾向を治療する「血液を薄める」薬
痛みに対処するための心理的処置など
感染症に対する予防としてのワクチン接種

免疫システムが低下した場合（SLE の場合など）、ワクチン接種に関して何を考慮すべきかについては、「免疫抑制とワクチン接種」の記事を参照してください。

全身性エリテマトーデス：経過と予後

全身性エリテマトーデスは通常、慢性的に再発を繰り返します。病気が XNUMX 回連続して発症するまでに、数か月または数年かかる場合があります。ほとんどの患者では、時間の経過とともに発作の頻度も減り、弱くなってきます。したがって、SLE は年齢が上がるにつれて重症度が低下する可能性があります。

平均余命

現在、SLE 患者のほとんどは通常の余命を持っています。しかし、多くの患者の生活の質は限られており、影響を受けた患者は疲労、皮膚の変化、感染症に繰り返しまたは継続的に悩まされるか、定期的な血液洗浄（透析）に依存しています。

全身性エリテマトーデス患者の最も一般的な死因は、今や病気そのものではなくなりました。ほとんどの患者はこの病気の合併症で死亡します。

合併症

全身性エリテマトーデスは、重篤な、場合によっては生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

腎臓の炎症：時間が経つと、腎臓の機能が低下したり（腎不全）、完全に失われたり（腎不全）することがあります。影響を受けた人は定期的な血液洗浄（透析）または腎臓移植が必要になります。
脊髄の炎症：脚や（まれに）腕の麻痺を引き起こし、迅速に治療しないと対麻痺につながる可能性があります。
視神経の炎症：視神経炎が発見され、時間内に治療されない場合、失明の危険があります。
感染リスクの増加: SLE 患者は、ウイルス、細菌、真菌による感染に特に敏感です。これらを一貫して治療しないと、臓器損傷のリスクがあります。
悪性疾患（がん）に対する感受性の増加。

全身性エリテマトーデス: 予防

全身性エリテマトーデスは予防できません。慢性炎症性自己免疫疾患の原因はまだわかっていません。しかし、病気の再燃を引き起こす可能性のあるいくつかの要因が特定されています。したがって、SLE の再燃を防ぐには、次のアドバイスに注意してください。

喫煙は控えてください。
適度にのみアルコールを飲む。
バランスの取れた食事を食べます。十分なビタミンとミネラルを含む混合食（新鮮な果物や野菜、全粒粉パン、乳製品など）を必ず摂取してください。
定期的に体を動かし、適度に運動してください（関節痛などの症状がある場合でも）。
特に免疫抑制剤を服用している場合は、感染源を避けてください（免疫抑制剤により感染症にかかりやすくなります）。

心理的要因も病気の経過に影響を与えます。特に全身性エリテマトーデスなどの慢性疾患は、気分を落ち込ませ、憂うつ感を引き起こす可能性があります。これがストレスを引き起こし、長期的にはホルモンバランス、免疫システム、ひいては病気の経過に悪影響を与える可能性があります。