治療標的
- 腎機能の低下を防ぐ
注: 正常な糸球体ろ過量 (GFR; 合計 ボリューム 両方の腎臓のすべての糸球体 (腎小体) によって生成される一次尿 (3.5 回あたりの合計) および腎下性タンパク尿 (タンパク < XNUMX g/日) の場合、自発的な進行を待つことができます。
治療の推奨事項
- 蛋白尿 (尿中の蛋白排泄の増加) の場合、4 か月の支持療法後も 6 g/日を超える 治療 （支持療法）またはハイリスクコンステレーションが存在する場合、免疫抑制療法の適応があります。
- グループ分類に応じた免疫抑制療法（腎機能と既存のタンパク尿による）：
- クロラムブシル (アルキル化剤) + メチルプレドニゾロン (グルココルチコイド) + すなわち、 治療 ポンティチェリ方式による。 治療期間6ヶ月
- 進行性腎不全/進行性腎機能障害の高リスク (高リスク群) の場合 (タンパク尿 > 8 g/日および/またはクレアチニン上昇):
- シクロホスファミド (アルキル化剤) + メチルプレドニゾロン (グルココルチコイド):
- 1、3、および5か月目– メチルプレドニゾロン 1,000 mg iv 1～3日目、その後 プレドニゾロン 0.5 mg/kg/日 経口 27 日間
- 2、4、6 か月目 - シクロホスファミド 2 mg/kg/日を 30 日間経口投与 (白血球数 (白血球数) を制御しながら、白血球 < 3500 /µl の場合は治療を一時停止!)
- 代わりに シクロスポリン (シクロスポリンA) + グルココルチコイド Ponticelli レジメンの禁忌 (禁忌) で、または子供が欲しい場合。
- シクロホスファミド (アルキル化剤) + メチルプレドニゾロン (グルココルチコイド):
- グループ 1 (腎機能正常、タンパク尿 ≤ 4 g/日)、免疫抑制薬 治療 ベースラインでは省略されます。
- 「さらなる治療」も参照してください。
他の治療アプローチ
現在進行中の研究には、モノクローナル抗体が含まれます リツキシマブ (週あたり 375 mg/m²、合計 4 x または 2 週間間隔で 1,000 x XNUMX mg)。
以降、確認されたのは リツキシマブ 現在推奨されている免疫抑制剤による治療よりも腎小体 (マルピーギ小体) の損傷を防ぐ可能性が高い シクロスポリン. 24 か月後、39 人の患者 (60%) が主要評価項目 (=部分的または完全寛解の達成) を達成したのに対し、 シクロスポリン グループ。 特に、副次的エンドポイント (完全寛解) は、0.3 日あたり XNUMX グラム未満の腎タンパク質損失と血清 アルブミン 少なくとも 3.5 g/dL の場合、24 か月で 23 人の患者 (35%) によって達成されました。 リツキシマブ シクロスポリン群となし。
