免疫力の低下、免疫不全：症状、原因、治療

簡単な概要

説明: 免疫系の機能が一時的または永続的に多かれ少なかれ損なわれます。
症状または影響：感染症に対する感受性の増加、感染症はより重篤かつ長期にわたることが多く、「異常な」細菌による感染症、免疫調節の障害（再発する発熱、皮膚の変化、慢性腸炎などを伴う）、場合によっては癌のリスクの増加。
原因: 原発性 (先天性) 免疫不全症は遺伝的です。続発性（後天性）免疫不全は、栄養失調、病気（HIV感染、がん、自己免疫疾患など）、または医学療法（免疫抑制剤の服用、放射線療法、脾臓の外科的切除など）によって生じます。
診断：病歴聴取、身体検査、血液検査、免疫学的検査、分子遺伝学的検査など。
治療法：免疫不全の種類と重症度に応じて異なります。原発性免疫不全症の場合、例えば抗体注入または幹細胞移植による。続発性免疫不全症の場合は基礎疾患の治療。

免疫不全とは何ですか?

医師は、免疫系の機能が一時的または永続的に多かれ少なかれ厳しく制限されている状態を免疫不全と呼びます。そうなると、タスクを最適に実行できなくなります。これらは、異物 (細菌、ウイルス、汚染物質など) と闘い、損傷した細胞または病理学的に変化した細胞 (がん細胞など) を除去することで構成されます。

免疫不全および免疫不全に加えて、免疫不全および免疫抑制（免疫抑制）という用語も免疫系の弱体化を指します。

しかし、場合によっては、「免疫抑制」はより狭い意味、つまり治療手段の結果として生じる免疫不全に対してのみ使用されることもあります。例えば、臓器移植後の免疫抑制療法は、移植された外来臓器を拒絶しない程度に患者の免疫系を抑制することを目的としています。免疫抑制療法の詳細については、こちらをご覧ください。

薬物療法に加えて、さまざまな先天的および後天的疾患も免疫不全の原因となる可能性があります。

それはどのように現れますか？

一般に、免疫不全は感染に対する感受性の増加を伴います。免疫不全に罹患した人は、免疫不全の人よりも病原体による感染に対してより感受性が高くなります。たとえば、再発性の呼吸器感染症に苦しんでいます。

免疫システムが弱ると、すでに体内に侵入した病原体に抵抗する能力も低下するため、体の防御が無傷である場合よりも感染症が重篤になり、長期化することがよくあります。したがって、細菌感染症の場合、必要な抗生物質による治療には非常に長い時間がかかることがあります。

免疫力低下のもう一つの考えられる兆候は、日和見病原体による感染です。これらは、免疫システムが弱い場合にのみ、または主に感染症を引き起こす可能性のある細菌です。一方、健康な免疫システムはそれらを抑制することができます。

これらの日和見菌の XNUMX つはカンジダアルビカンスです。この酵母菌は、特に膣カンジダ症やカンジダ症などを引き起こす可能性があります。下痢の病原体である原虫クリプトスポリジウムパルバムも、特に免疫システムが低下したときに出現します。

免疫調節障害が原発性免疫不全症の唯一の症状である場合もありますが、必ずしも感染症に対する感受性が高まるわけではありません。

免疫不全のある人は、がんのリスクが高まる場合もあります。たとえば、複合型免疫不全症（先天性免疫不全症）では、リンパ腫が発生する可能性が高くなります。 HIV に感染している人は、がんにもかかりやすくなります。

次のセクションでは、特定の免疫不全の症状について詳しく学びます。

免疫不全の原因は何ですか?

基本的に、医師は次のことを区別します。

先天性（原発性）免疫不全症：遺伝的に決定されます。
後天性（続発性）免疫不全：さまざまな基礎疾患や、特定の薬剤などの外的要因によって引き起こされます。

先天性（原発性）免疫不全症。

原発性免疫不全症 (PID) は非常にまれです。それらは遺伝的欠陥に基づいています。これは両親から受け継がれるか、子宮内での胎児の発育中に自然発生します。

どちらの場合も、影響を受けた人は免疫不全を持って生まれます。つまり、免疫系の要素が欠落しているか、機能が損なわれています。

原発性免疫不全症が発現した場合

一方、原発性免疫不全症が主に B 細胞 (B リンパ球) による抗体形成障害によるものである場合、これが影響を与えるのは少し後になってからです。出生後、赤ちゃんはしばらくの間「巣の保護」、つまり巣からの恩恵を受けます。妊娠中に子供に移された母親の抗体（免疫グロブリン G）。生後数か月間は感染症から守ってくれますが、時間の経過とともに分解されてしまいます。

その後、通常は子供自身の免疫系によって生成される抗体が感染に対する防御を引き継ぎます。しかし、一部の原発性免疫不全ではこれができず、以前は隠れていた免疫不全が明らかになります。

母乳で育てられている赤ちゃんは、母乳を通じて母親の抗体 (免疫グロブリン A クラスの抗体) も受け取ります。ただし、これらは上部消化管（母乳と接触する）の粘膜にのみ保護効果を発揮します。それらは子供の血液には入りませんが、胃で分解されます。

さらに、後年になって、場合によっては成人になってから現れる原発性免疫不全症もあります。

原発性免疫不全症の分類

1. B 細胞と T 細胞の複合欠陥。

このグループの先天性免疫不全症では、T リンパ球 (T 細胞) と B リンパ球 (B 細胞) の両方の発達または機能が損なわれています。

これは、例えば、重症複合型免疫不全症 (SCID) の場合に当てはまります。この総称は、最も重篤な形態の免疫不全をカバーします。それらはすべてT細胞の欠陥に基づいています。さらに、多くの形態では B 細胞および/またはナチュラルキラー細胞 (NK 細胞) も欠如しています。

「巣の保護」（上記を参照）を失った後、影響を受けた子供たちは繰り返し感染症にかかり、多くの場合非常に重篤な、あるいは死に至ることさえあります。水痘のような小児期の病気でさえ、これらの子供たちにとってはすぐに命を脅かすものになります。

2. 定義された免疫不全症候群

これらには、他の臓器系にも影響を与える複雑な遺伝性症候群内の先天性免疫不全症が含まれます。

一例はディジョージ症候群です。胸腺が未発達または完全に欠如しているため、罹患した子供の免疫システムは弱くなっています。その結果、罹患者には機能的な T 細胞が不足します。その結果、ウイルス感染が再発します。

ウィスコットアルドリッチ症候群も免疫不全と関連しています。しかし、まず、子供の血球計算では血小板 (血小板) の先天的欠乏が顕著です。赤ちゃんが出血しやすい理由は次のとおりです。

生後間もなく、皮膚や粘膜に点状出血（点状出血）が現れます。その後、消化管や頭蓋内で出血が起こることがよくあります。ウィスコットアルドリッチ症候群の典型的な湿疹も神経皮膚炎に似ており、通常は生後 6 か月までに発症します。

免疫不全は生後 2 年目から出現し、日和見感染を繰り返します。これらは、たとえば、耳感染症、肺炎、髄膜炎として現れることがあります。

さらに、ウィスコットアルドリッチ症候群では、自己免疫反応がより頻繁に発生します。たとえば、自己免疫の原因による血管炎の形です。がんのリスクも高まります。

3. 抗体産生の低下を伴う欠陥

場合によっては、体が特定の XNUMX 種類の抗体のみを生成できないことがあります。このグループの他の免疫不全症では、いくつかの抗体クラス、さらにはすべてのクラスの抗体の産生が障害されます。このような免疫不全の例は次のとおりです。

選択的 IgA 欠損症: これは最も一般的な先天性免疫不全症です。罹患者は免疫グロブリン A タイプの抗体を欠いています。しかし、多くの人はこれに気づいていません。呼吸器、胃腸、尿路の感染症を起こしやすい人もいます。さらに、免疫系が弱まると、セリアック病のような症状、アレルギー、自己免疫疾患、悪性腫瘍が発生しやすくなります。

さらに、一部の罹患者は抗体クラスの免疫グロブリン G の XNUMX つまたは複数のサブクラスを欠損しています。そのため、感染症にさらに頻繁に悩まされます。

共通可変免疫不全症 (CVID): 可変免疫不全症候群とも呼ばれます。これは XNUMX 番目に一般的な免疫不全です。ここでは免疫グロブリン G と免疫グロブリン A の血中濃度が低下し、多くの場合、免疫グロブリン M の血中濃度も低下します。罹患者ではこれが顕著です。

影響を受ける人々では、これは通常 10 歳から 20 歳の間に初めて顕著になりますが、これが起こる方法はさまざまです。

ブルートン症候群 (ブルトン・ギトリン症候群、X 連鎖無ガンマグロブリン血症): この原発性免疫不全症の人は、B リンパ球が欠如しているため、抗体をまったく作ることができません。

根底にある遺伝的欠陥は、X 染色体を介して受け継がれます。したがって、男の子のみが影響を受けます。彼らの体の細胞には X 染色体が XNUMX つだけあります。一方、女の子の場合は XNUMX つあり、X 染色体の XNUMX つに遺伝的欠陥がある場合に備えて「予備」があります。

抗体形成の障害は、巣の保護が弱まる生後約XNUMXか月から明らかになります。その後、子供たちは、例えば気管支炎、副鼻腔炎、肺炎、「敗血症」などの重度の再発性感染症にかかりやすくなります。

XNUMX 歳以上の子供は、エコーウイルスによって引き起こされる慢性髄膜炎にかかることがよくあります。

4. 免疫調節障害を伴う疾患

ここには、さまざまなメカニズムを介して免疫反応の複雑な制御を混乱させる遺伝子欠陥が存在します。

罹患した乳児では、活性化リンパ球とマクロファージが制御不能に急速に増殖します。これらの免疫細胞は、サイトカインとして知られる炎症促進性メッセンジャー物質を大量に分泌します。その結果、子供たちは高熱を出します。肝臓と脾臓が肥大します（肝脾腫）。

赤血球、白血球、血小板の XNUMX 種類または XNUMX 種類すべての血球のレベルが低下します (二血球減少症または汎血球減少症)。好中球顆粒球 (白血球のサブグループ) の欠乏が増加すると、重篤な細菌感染症や真菌感染症が促進され、しばしば致死的になります。

その他に考えられる症状としては、リンパ節の腫れ、黄疸（黄疸）、組織の腫れ（浮腫）、皮膚の発疹（発疹）、てんかん発作などの神経学的兆候が挙げられます。

この病気の家族性 (遺伝的) 型に加えて、後天性 (二次的) 型の血球貪食性リンパ組織球症もあります。その引き金は、例えば感染症である可能性があります。

5. 食細胞の数および/または機能の欠陥。

食細胞の酸素依存性代謝に影響を及ぼす原発性免疫不全症は、敗血症性肉芽腫症です。これは最も一般的な食細胞の欠陥です。

この遺伝性疾患の典型的な症状は、酵母感染症だけでなく、さまざまな細菌による再発性の化膿性感染症です。慢性感染症は多くの場合、皮膚や骨などにカプセル化された膿巣（膿瘍）の形成を伴います。

6. 自然免疫の欠陥

自然免疫は、病原体やその他の異物に対して非特異的に防御するメカニズムと構造に基づいています。これらには、食細胞、さまざまなタンパク質（急性期タンパク質など）、皮膚および粘膜（外界への障壁として）が含まれます。

この自然免疫の欠陥は、たとえば、疣贅状表皮異形成症という稀な病気のような免疫不全も引き起こします。

疣贅状表皮異形成について詳しくは、ヒトパピローマウイルス (HPV) の記事をご覧ください。

7. 自己炎症症候群

これらの病気では、過剰な免疫反応が体内で炎症過程を引き起こし、発熱を繰り返します。

この病気のメカニズムは、たとえば家族性地中海熱の根底にあります。この稀な病気では、タンパク質ピリンの設計図を含む遺伝子に遺伝的変化（突然変異）が存在します。このタンパク質は、炎症を引き起こす物質の制御において重要な役割を果たします。

その結果、罹患者は繰り返し急性の発熱に苦しみますが、XNUMX～XNUMX日後には自然に治まります。また、胸膜や腹膜などの漿膜の炎症による痛み（胸痛、腹痛、関節痛など）もあります。影響を受けた人の中には、皮膚の発疹や筋肉痛を引き起こす人もいます。

8. 補体欠損

このような補体因子の設計図における遺伝的欠陥は免疫不全を引き起こし、それはさまざまな形で現れる可能性があります。たとえば、D 因子欠損の場合、免疫系はナイセリア属の細菌に対して防御するのが困難です。これらの病原体は、とりわけ髄膜炎を引き起こす可能性があります。

一方、C1r欠損の場合は、全身性エリテマトーデスに似た臨床像が現れます。さらに、影響を受けた人は、カプセル化された細菌（ナイセリア菌など）による感染症を起こしやすくなります。

補体系について詳しくは、こちらをご覧ください。

9. 原発性免疫不全症の表現型コピー

表現コピーという用語を理解するには、まず「遺伝子型」と「表現型」が何を意味するのかを知る必要があります。遺伝子型は、形質の基礎となる遺伝形質の組み合わせです。この形質の目に見える特徴は表現型と呼ばれます。

妊娠中、特定の遺伝形質と相互作用する外部要因の作用により、形質の形成が変化し、外観が異なる遺伝子型のように見えることがあります。これは医師が表現型コピーと呼ぶものです。

後天性（続発性）免疫不全

一次免疫不全よりもはるかに一般的なのは二次免疫不全です。いくつかの原因が考えられます。

治療

免疫系は、免疫抑制剤によって特に弱まる可能性があります。これは、例えば自己免疫疾患（多発性硬化症など）の場合や移植後に行われます。前者の場合、目的は機能不全に陥った免疫システムを制御することです。 XNUMX つ目は、移植された外来組織の拒絶反応を防ぐためです。

てんかん発作の治療に使用される抗けいれん薬も免疫系を損なう可能性があります。

同じ副作用が細胞増殖抑制剤でも知られています。医師はこれらの薬剤を化学療法としてがん患者に投与します。放射線療法によるがん治療も、骨髄内の放射線が血球の形成、ひいては重要な免疫細胞（白血球）の形成を阻害する場合、二次免疫不全症の原因となる可能性があります。

癌

さまざまながんは免疫系の要素に影響を与える可能性があり、体の防御力を直接的に弱めることがあります。

悪性リンパ腫（「リンパ腺がん」）および形質細胞腫または多発性骨髄腫は、特定の種類の白血球に由来します。その結果、ここでも免疫不全が発症します。

感染症

さまざまな病原体が免疫システムを弱める可能性があります。よく知られている例は、HI ウイルス (HIV) です。 HIV 感染の最終段階は、治癒はできませんが、薬で制御することはできますが、エイズという病気です。

エプスタイン・バーウイルス (EBV) も二次免疫不全の原因となる可能性があります。それらは腺熱を引き起こします。それらはさまざまながんの発生にも関与しています。これらには、バーキットリンパ腫 (非ホジキンリンパ腫の代表) およびいくつかのホジキン病が含まれます。

麻疹ウイルスは、病気が克服されてからしばらく経っても、免疫システムの低下を引き起こす可能性があります。インフルエンザウイルス (インフルエンザ A ウイルスおよび B ウイルス) も、体の防御機能を一時的に低下させます。

全身性炎症疾患

二次性免疫不全は、関節リウマチやサルコイドーシスなどの他の炎症性自己免疫疾患でも発生する可能性があります。

タンパク質の損失

場合によっては、タンパク質が不足しているために免疫不全を発症することがあります。体は、免疫細胞の形成などのために、タンパク質の構成要素であるアミノ酸を必要とします。

さまざまな病気で、頻繁な下痢によって体から過剰な量のタンパク質が失われ、その結果免疫不全が起こることがあります。これは、たとえば、慢性炎症性腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎）、セリアック病、腸結核などで発生する可能性があります。

ただし、タンパク質の大量損失による免疫不全は、腎小体の疾患 (糸球体症) などの腎臓疾患の結果である可能性もあります。

広範囲の火傷によっても大量のタンパク質が失われる可能性があり、免疫不全などを引き起こす可能性があります。

続発性免疫不全症のその他の原因

栄養失調は、世界中で後天性免疫不全症の最も一般的な原因です。強力な防御のためには、体は特に十分なタンパク質、ビタミン、ミネラル（銅、亜鉛など）を必要とします。

いずれにせよ、影響を受けた人は重篤な感染症にかかりやすく、命を脅かす可能性もあります。脾臓は免疫システムの重要な部分です。

続発性免疫不全症のその他の考えられる原因は次のとおりです。

アルコール胎児症（胎児性アルコール症候群、FAS）：妊娠中の母親のアルコール摂取によって引き起こされる、子どもへの出生前障害。
糖尿病（糖尿病）
肝疾患

免疫不全はどのように診断されますか?

たとえば、感染症を頻繁に起こしている場合、感染症は複雑な経過をたどり、治癒が遅い場合があり、免疫不全が疑われることがあります。病歴（既往歴）に関するより詳細な情報は、医師が原因を解明するのに役立ちます。

たとえば、誰かが最近どのような感染症にどれくらいの頻度で感染し、どのように進行したかを知ることが重要です。自己免疫疾患や精密身体検査での異常（皮膚の発疹や明らかな脾臓の肥大など）に関する情報も、医師にとって有益な情報となる可能性があります。

原発性免疫不全症の警告サイン

子供達	大人
感染に対する病理学的感受性 (ELVIS – 下記を参照)
免疫調節の障害 (GARFIELD – 下記参照)
繁栄しない	体重減少、通常は下痢を伴う
顕著な家族歴（例：免疫不全、感染症に対する病理学的感受性、近親者のリンパ腫）
抗体の欠如（低ガンマグロブリン血症）、好中球顆粒球の欠如（好中球減少症）、血小板の欠如（血小板減少症）
原発性免疫不全症の遺伝的証拠または原発性免疫不全症の新生児スクリーニング陽性

エルビス

ELVIS パラメーターは、原発性免疫不全による感染に対する病理学的感受性を示します。

E 病原体: 日和見病原体による感染 (例、ニューモシスチスジロベシイによる肺炎) は、免疫系の低下を示します。同じことが、「一般的な」病原体（肺炎球菌など）による再発性の重度感染症にも当てはまります。

V 進行: 異常に長期間持続する感染症 (長期経過)、または抗生物質に不十分にしか反応しない感染症 (細菌性原因の場合) も、病的免疫不全の兆候である可能性があります。

また、生ワクチン（MMRワクチン接種など）の弱毒化病原体が病気を引き起こし、合併症を伴って進行する場合も疑わしい。

強度の I: 重篤な感染症 (いわゆる「重篤な感染症」) は、原発性免疫不全症では特に一般的です。これらには、肺、髄膜、骨髄の炎症、「血液中毒」（敗血症）、中耳炎、副鼻腔炎、気管支炎などのいわゆる「軽度の感染症」による浸潤性膿瘍（膿のカプセル化病巣）が含まれます。

このような「軽度の感染症」が持続的または再発する場合は、原発性免疫不全を示している可能性もあります。

つまり、感染症に頻繁に罹患している人は、特に病気になりやすい免疫系の低下の疑いも生じます。

GARFIELD

頭字語の GARFIELD は、原発性免疫不全症のもう XNUMX つの主な症状である免疫調節の乱れに典型的なパラメーターを要約しています。

G 肉芽腫: 原発性免疫不全の最初の症状は、組織破壊 (壊死) を伴わず、特定の細胞 (類上皮細胞) からなる小さくまとまった組織結節 (肉芽腫) である場合があります。特に肺、リンパ組織、腸、皮膚で発生します。

自己免疫についての A: 原発性免疫不全症における免疫調節の障害は、自己免疫反応、つまり身体自身の組織に対する免疫系による攻撃にも反映される可能性があります。

非常に多くの場合、血球が攻撃され、その数が大幅に減少します（自己免疫性血球減少症）。甲状腺は、誤った免疫系 (自己免疫性甲状腺炎または橋本甲状腺炎) による頻繁な攻撃の標的でもあります。

免疫欠陥による自己免疫の影響の他の例としては、関節リウマチ、血管炎、肝臓炎症 (肝炎)、セリアック病、脱毛 (脱毛症)、白点病 (白斑)、1 型糖尿病、アジソン病などがあります。

湿疹性皮膚疾患の E: 湿疹性皮膚病変は、多くの原発性免疫不全症で見られます。これらは多くの場合、早期（出生後すぐ）に現れ、治療が困難です。

L リンパ増殖: この用語は、脾臓、肝臓、リンパ節の病理学的肥大、または特に肺や消化管における三次リンパ組織の発達を指します。炎症の近くに新たに発生した場合、リンパ組織は三次リンパ組織と呼ばれます。

D: 慢性腸炎症: 先天性免疫不全症は、最初に慢性腸炎症を伴って現れることがあります。免疫不全は、人生の早い段階で発生したり、治療が困難な慢性下痢の原因である可能性が特に高くなります。

血液検査

血液塗抹標本を使用して、さまざまな白血球グループやその他の血球を顕微鏡で検査できます。これを行うには、一滴の血液をガラス板 (顕微鏡スライド) 上に薄く広げます。

次に、専門家が顕微鏡で血球を詳しく調べます。一部の免疫不全は、血球の典型的な変化に関連しています。例えば、先天性免疫不全症チェディアック東症候群では、好中球顆粒球の内部に大きな顆粒（巨大顆粒）が認められます。

血清電気泳動は、血清中のタンパク質組成を分析するために使用できます。血清中に含まれる抗体（免疫グロブリン）を含むタンパク質を、その大きさや電荷に応じて複数の画分に分けて測定する工程です。これは、たとえば、抗体の欠如に関連する免疫不全が疑われる場合に役立ちます。

ただし、血清電気泳動では、さまざまな抗体クラスを区別することなく、抗体全体を決定することしかできません。このためには、免疫グロブリンの直接測定が必要です (次のセクションを参照)。

免疫学的検査

場合によっては、特別な免疫学的検査も必要となります。たとえば、IgG 抗体のさまざまなサブクラスを測定できます。あるいは、免疫系の多くの要素の機能をさらに詳しく知るためにワクチン抗体を決定することもできます。食細胞（「スカベンジャー細胞」）の機能検査も可能です。

分子遺伝子検査

先天性（原発性）免疫不全症の場合には、分子遺伝学的検査も必要となる場合があります。ただし、次の XNUMX つの理由により、そのような遺伝子検査のみに基づいて診断することはできません。

まず、同じ遺伝的欠陥がまったく異なる症状として現れることがあります。したがって、遺伝的欠陥と症状の出現の間には厳密な相関関係はありません。一方、同様の症状の発現は、異なる遺伝子の欠陥に基づいている可能性があります。

したがって、医師は常に、分子遺伝学的検査の結果を他の所見（免疫学的検査など）と組み合わせてのみ解釈します。

分子遺伝学的検査は、原発性免疫不全患者の近親者にも役立つ可能性があります。

個々のケースに応じて、医師はさらに詳しい検査を行うことがよくあります。これは、たとえば、後天性免疫不全の原因として HIV 感染を判定または除外するための HIV 検査です。または、タンパク質の損失が増加して免疫システムが弱まる場合に備えて、尿中のタンパク質の排泄を測定します。

免疫不全はどのように治療できますか?

医師が免疫不全を治療するかどうか、またどのように治療するかは、主にその原因と重症度によって決まります。

原発性免疫不全症の治療

原発性免疫不全症は、ほとんどの場合治癒できません。しかし、早期かつ適切な治療は、影響を受けた人々の生活の質を改善し、時には命を救うこともあります。

原発性免疫不全症のほとんどは抗体の欠如が原因です。それを補うために、多くの罹患者は残りの生涯にわたって免疫グロブリン補充療法に依存しています。彼らは、静脈への直接注入、または皮膚の下への点滴または注射（注射器）として、既製の抗体を定期的に受け取ります。

研究者らは、遺伝子治療によって重度の原発性免疫不全症を治療できることを期待している。原則として、これには欠陥のある遺伝子を機能的な遺伝子で置き換えることが含まれます。ただし、これは依然として研究の対象です。

しかし、一部の国では、重症複合型免疫不全症（SCID）の特定の症例、つまり酵素ADA（アデノシン）の設計図を含む遺伝子の変化（突然変異）が免疫不全症の原因となっている患者に対して、遺伝子治療がすでに利用可能になっています。デアミナーゼ）。遺伝的欠陥により、罹患者にはこの酵素が欠如しており、リンパ球の形成が損なわれます。これにより、生命を脅かす重度の免疫不全が引き起こされます。

これは通常、血液幹細胞の移植によって対抗しようと試みられます。ただし、そのような治療が不可能な場合には、遺伝子治療薬の投与が検討されることがあります。これは、患者の骨髄から事前に採取された細胞から患者ごとに個別に生成されます。研究室では、科学者は遺伝子治療を利用して、機能するADA遺伝子をこれらの細胞に挿入します。

ADA-SCID治療のための遺伝子治療薬はEUでは承認されているが、スイスでは（今のところ）承認されていない。

続発性免疫不全症の治療

免疫不全が病気によって引き起こされている場合は、適切に治療する必要があります。

ただし、HIV 感染症などの場合、常に治癒が可能であるとは限りません。しかし、罹患者はエイズの病原体を抑えるために、早期に長期にわたって薬を服用する必要があります。これにより、後天性免疫不全の進行を防ぎ、体の防御を再び強化することさえできます。 HIV 治療について詳しくは、こちらをご覧ください。

免疫系に負担をかける他の慢性疾患（全身性エリテマトーデス、慢性炎症性腸疾患など）に対しても長期治療が重要です。

一方、免疫力の低下に関連する他の病気は一時的なものにすぎず、場合によっては自然に治癒することさえあります（おそらく対症療法によってサポートされます）。例えば、麻疹やインフルエンザなどがこれに該当します。

免疫不全の予防策

免疫不全の場合、医師は感染症の治療に使用される予防薬として、抗生物質（細菌感染症に対する）、抗真菌薬（真菌感染症に対する）、抗ウイルス薬（ウイルス感染症に対する）を処方することがあります。

感染のリスクを軽減するために、免疫力が低下している人は、できるだけ人混み（例：混雑した地下鉄）を避ける必要があります。また、可能であれば、伝染病患者（麻疹やインフルエンザ患者など）から遠ざかるべきです。

免疫不全の場合、適切な衛生状態に注意を払うことも理にかなっています。これには、例えば定期的な手洗いが含まれます。これは、公共交通機関を利用した後は特に重要です。

免疫不全の場合にもワクチン接種を強くお勧めします。免疫システムが弱まると、多くの感染症はすぐに危険な状態になる可能性があります。ただし、一部のワクチン接種は免疫不全の場合には必須であるか、厳しく禁止されています。これと免疫不全におけるワクチン接種の特殊性について詳しくは、「免疫抑制とワクチン接種」の記事をご覧ください。