ミエリン鞘 の神経突起の被覆を説明するために使用される用語です 神経細胞、最大XNUMXメートルの長さにすることができます。 ザ・ ミエリン鞘 を守る 神経線維、それを電気的に絶縁し、無髄神経線維よりもはるかに速い伝送速度を可能にします。 ミエリン鞘は特別なもので構成されています 脂質, リン脂質、および構造 タンパク質 そして、それぞれは、いわゆるランヴィエ絞輪によって約XNUMX〜XNUMXミリメートル後に中断されます。
ミエリン鞘とは何ですか？
A 神経細胞 またはニューロンは通常、細胞体、細胞体に近い短い突起（樹状突起）、および 神経突起、人間ではXNUMXメートル以上の長さに達する可能性があります。 樹状突起は通常被覆されていませんが、ほとんどの神経突起はミエリンまたは ミエリン鞘 そして軸索と呼ばれます。 通常、ミエリン鞘は、長さが0.2〜1.5ミリメートルごとに、いわゆるランヴィエ絞輪によって中断されます。 軸索の外観は、細長い真珠のストリングをいくらか思い出させます。 ミエリン鞘は神経プロセスを電気的に絶縁し、保護を提供するだけでなく、レーシングリングからレーシングリングに「ジャンプ」するいわゆる跳躍刺激伝達を介して神経刺激の伝達をはるかに高速化することもできます。 ミエリン鞘の構造物質は主に 脂質 など コレステロール & リン脂質 だけでなく、特別な構造 タンパク質。 ミエリン鞘の構造と組成は、原形質膜をいくらか思い出させます。 細胞膜 人間と動物の細胞の。
解剖学と構造
末梢のミエリン鞘 神経系 （PNS）軸索はシュワン細胞によって形成され、中枢神経系（CNS）の軸索はオリゴデンドロサイトによって形成されます。 どちらの細胞タイプもグリア細胞に属しており、ニューロンのサポート機能を実行し、ニューロン自体と同様に、外胚葉に由来します。 シュワン細胞はそれぞれ、 軸索 それらの原形質膜と組成が完全に類似しているミエリン層を伴うらせん状、それらの 細胞膜。 したがって、軸索は最大50の二重層で包まれる可能性があります 細胞膜。 CNSでは、予測 成長する オリゴデンドロサイトの体細胞から、軸索と接触し、ミエリン鞘でそれらを包みます。 それにより、樹状細胞は、いくつかの軸索の軸索セグメントを同時に「包む」ことができる。 0.2から1.5ミリメートルの間隔でのランヴィエ絞輪の形でのミエリン鞘の定期的な中断は、刺激伝達において重要な役割を果たします。 ランヴィエ絞輪は、それぞれ約XNUMXマイクロメートルの非常に狭い隙間を残し、神経路は電気絶縁なしで事実上むき出しになっています。
機能とタスク
軸索のミエリン鞘はいくつかの機能を果たし、それらはすべて、 神経系 そしてその機能を説明します。 ミエリン鞘は、機械的保護と同時に電気的絶縁を提供します。 神経突起 ランニング 内部は、ランヴィエ絞輪でのみ中断されます。 断熱材の定期的な中断は、速度と方法にとって非常に重要です。 活動電位 トランスミッション。 安静時、 軸索 内部にいわゆる静止電位があり、これは過剰な負に帯電していることを特徴としています タンパク質 正に帯電している カリウム 過剰な負に帯電したイオンと比較して 塩化 正に帯電している ナトリウム 軸索の原形質膜の外側の細胞外空間のイオン。 わずかに負の静止電位（膜電位）は、イオンチャネルによって維持され、アクティブに制御可能です ナトリウム–カリウム 膜のポンプ。 ニューロンが特定の刺激を受けると、それは脱分極し、電気的状態が一時的に逆転し、 活動電位 電位依存性イオンチャネルを介して生成されます ナトリウム & カリウム イオンチャネルですが、この活動電位は約0.1〜0.2ミリ秒しか持続しません。 ザ・ 活動電位 軸索では、次のレーシングリングを脱分極し、活動電位を確立します。 これは、比較的遅くて面倒な刺激伝導が活動電位の継続的な伝達によって橋渡しされ、レーシングリングからレーシングリングへの不安定な（跳躍）刺激伝導に置き換わることを意味します。したがって、「神経速度」は約1mから2mに増加します。ミエリン鞘のない神経突起では/秒、厚いミエリン鞘のある軸索では最大120m /秒。 ミエリン鞘の別の機能は、 神経.
病気
ミエリン鞘に直接関連する最も重要な疾患および障害は、 つながる の分解、脱髄に 神経。 軸索の脱髄は、脱髄とも呼ばれ、遺伝性の運動過敏性ニューロパチーを引き起こすことが知られている遺伝的欠陥、または自己免疫疾患などに基づいています。 多発性硬化症 （MS）。 過度の慢性などの他の原因 アルコール 消費、 糖尿病性神経障害, ライム病、または薬物療法の望ましくない副作用としてのミエリン分解も原因である可能性があります。 遺伝性運動過敏性ニューロパシーは、ミエリン層の段階的な分解によって現れるか、最初からミエリン鞘の構造または合成に問題があります。 遺伝病クラッベ病は、ミエリンの分解がないので特別な状況ですが、ミエリン代謝からの有害な分解産物の蓄積がありません。 酵素。 軸索の脱髄は、毒性作用または特定のBの欠乏によっても発生する可能性があります ビタミン アルコール依存症がしばしば苦しむB6やB12など。 原因が（まだ）完全には理解されていない自己免疫疾患MSは、中央ヨーロッパでは比較的一般的であり、男性の約XNUMX倍の頻度で女性に発症します。 中枢神経系の慢性炎症性疾患は、白質に複数または複数の（複数の）ゾーンをもたらし、脱髄の影響を受けて症状が現れます。
