バゼックス症候群:原因、症状、治療

バゼックス症候群はの病気です 皮膚。 バゼックス症候群はまれであり、角質化障害(医学用語アクロケラトーシス)に関連する腫瘍随伴性疾患のXNUMXつです。 バゼックス症候群は、上部に限局した癌腫に関連して発生します 気道 食道だけでなく。 バゼックス症候群は頸部にも発生することがあります 転移 リンパ ノード。

バゼックス症候群とは何ですか?

バゼックス症候群は、一部の医師によって同義語として、腫瘍随伴性先端角化症またはアクロケラトーシス型バゼックスと呼ばれています。 病気の用語は、病気の最初の説明者に由来します。 皮膚科医であるBazexは、1965年に最初にBazex症候群を科学的に説明しました。Bazex症候群とBazexDupre-Christol症候群の混同のリスクに注意を払う必要があります。 バゼックス症候群は、推定有病率1:1,100,000で発生します。 したがって、バゼックス症候群は非常にまれであり、最初に報告されて以来、約150人でのみ医学的に診断されています。 統計分析は、生後61年以降の男性におけるバゼックス症候群のクラスター発生を示しています。 最初の症状の平均年齢はXNUMX歳です。 バゼックス症候群はしばしば手、指、 、足と耳。 典型的な 皮膚 病変は対称的なパターンで形成されます。 バゼックス症候群の特徴 乾癬-紅斑(乾癬)のように、場合によっては脚、腕、または体幹にまで及ぶことがあります。

目的

バゼックス症候群の正確な原因は、その病因について確固たる結論を引き出すために十分に研究されていません。 一部の研究者は、 皮膚 癌腫の結果として、 皮膚病変。 さらに、一部の医師は、腫瘍の抗原と表皮構造の交差反応性を考慮しています。

症状、苦情、および兆候

バゼックス症候群は、に似た皮膚の典型的な病変として現れます 乾癬 ほぼ対称的な形状をしています。 発疹は、手、足、耳などの特定の体の部位に集中しています。 ザ・ 皮膚病変 主にそれ以上の症状なしに形成されます。 の組織学的分析 皮膚病変 多くの場合、かなり非特異的な結果が得られます。これは、たとえば、 角質増殖 不全角化に関連して。 多くの患者では、バゼックス症候群は実際の癌腫の前に診断されます。 これはしばしばです 扁平上皮癌 気道と食道で。 通常、病気は耳の領域から始まります。 さらに、特徴的な紅斑はしばしば橋の橋で発症します 。 患者の約XNUMX分のXNUMXは、バゼックス症候群による皮膚のかゆみに苦しんでいます。 さらに、爪甲異栄養症、爪下角質増殖症、および掌側角質増殖症がしばしば発生します。 いずれにせよ、バゼックス症候群は特定の癌腫または 転移 リンパ ノード。 バゼックス症候群は、悪性腫瘍の最初の症状として現れることがあるため、診断を早めることがあります。 バゼックス症候群に関連する皮膚の異常は、成功して退行します 治療 癌腫の。

診断と進行

バゼックス症候群の診断は、患者の診断から始まります 病歴、これは主に患者の症状と状況に関係しています。 一般開業医は最初の連絡先として適していますが、通常、バゼックス症候群に苦しんでいる人を皮膚科医に紹介します。 そこで、患者の面接に続いて、皮膚の病変の特別な検査が行われます。 スペシャリストは拡大鏡を使用します メガネ 皮膚の変化した領域を調べ、検査室で分析される患部の綿棒を取ります。 これにより、バゼックス症候群の診断を下すことができます。 の中に 鑑別診断, 乾癬, 菌状息肉症、皮膚皮膚 エリテマトーデス, 皮膚筋炎, 感光性たとえば、除外する必要があります。 バゼックス症候群の診断は、その後の気道と食道の徹底的な検査を意味します。 多くの場合、医師は原因となる癌腫を発見します。

いつ医者に行くべきですか?

バゼックス症候群は通常自然治癒しないため、常に医師の診察を受ける必要があります。 ほとんどの場合、影響を受けた人は、症状が皮膚に現れたときに治療が必要になります。 つながる 発赤やかゆみに。 同様に、それは珍しいことではありません 呼吸 肺に発生する困難または他の苦情。 したがって、呼吸器の不調や異常な症状が皮膚に発生した場合は、医師による検査を行う必要があります。 原則として、これは皮膚科医で行うことができます。 急性および緊急の緊急事態では、バゼックス症候群について病院に連絡することもできます。 さらに、バゼックス症候群は皮膚に乾癬を引き起こす可能性もあり、体のすべての領域が影響を受ける可能性があります。 このため、特別な理由がない場合や突然発生した場合は、医師に相談する必要があります。 ほとんどの場合、腫瘍を取り除くことが可能であるため、それ以上の合併症や患者の平均余命の低下はありません。

合併症

バゼックス症候群は腫瘍随伴性皮膚疾患のグループに属しているため、皮膚に特徴的な病変があります。 ほぼ対称的な急性発疹は、耳、足、手、 。 バゼックス症候群は、いずれにせよ、特定の付随する症状です 転移 またはの癌腫 リンパ ノードと悪性腫瘍を示す最初の症状。 ほとんどの患者は上部に限局した癌腫に苦しんでいます 気道 と食道。 この皮膚病は、150年に最初に報告されて以来、1965人の患者で医学的に診断されています。患者は主に男性であり、生後XNUMX年です。 それらは、乾癬に関連する皮膚の広範囲または断続的な角質化に苦しんでおり、 湿疹。 多くの場合、これらの皮膚の合併症は ボーエン病。 これは白い皮膚に属する癌腫です グループ。 この癌腫は通常、次のように発生します 扁平上皮癌、これは皮膚のXNUMX番目に一般的な原因です 。 バゼックス症候群が時間内に検出され治療されれば、患者の予後は良好です。 症候性および原因となる治療は、食道および上部の根底にある癌腫から始まります 気道。 治療の成功が達成されると、特徴的な皮膚病変は退行します。 治療なしでは、Bazex症候群は癌腫と悪性腫瘍の広がりのために致命的です。

治療と治療

バゼックス症候群は、因果的および症候的に治療されます。 原因の治療は、食道および気道の根底にある癌腫から始まります。 多くの患者では、扁平上皮がんがこれらの領域に存在します。 彼らの 治療 成功すると、バゼックス症候群に典型的な皮膚の変化も後退します。 同時に、の再現 皮膚の変化 再発癌を示します。 症候性 治療 バゼックス症候群のアプローチは主に 管理 活性物質の アシトレチン。 患者はこの薬を個別に、またはUVAと組み合わせて受け取ります 光線療法。 癌腫の治療が陽性の場合、皮膚の変化は通常徐々に消えます。 一方、の異常 時々退行しません。

展望と予後

バゼックス症候群の予後は、適切な医療を受ければ良好です。 病気の原因はまだ十分に解明されていませんが、医師はさまざまな治療法や薬を発見しました。 つながる 症状の緩和に。 治療なしでは、さまざまな支援があります 措置 病気の経過に非常に役立つ影響を及ぼします。 それらは健康的でバランスの取れたものを含みます ダイエット、さまざまな救済策と 緩和 方法。 ストレス 還元が促進され、生物に十分な栄養素が供給されるため、安定した 免疫システム 構築されています。 ただし、これらの方法を使用した場合、完全な回復が達成されることはめったにありません。 ほとんどの場合、症状を治すために追加の薬物治療が必要です。 これは原因に対処するものではありませんが、バゼックス症候群の二次症状と闘います。 患者は数週間以内に症状の退行を経験し、その後のコースでは通常症状がなくなります。 まれに、病気の経過が好ましくない場合があります。バゼックス症候群は つながる 転移の形成に。 の診断に応じて 可能な限り早期の治療開始では、合併症、治癒の遅れ、または 健康。 治療なしでは、転移の形成は患者にとって致命的な経過をたどる可能性があります。

防止

直接 措置 バゼックス症候群を予防する方法はまだ知られていないか、十分にテストされていません。 原則として、原因となる癌の発生を予防することにより、バゼックス症候群の予防が可能です。 しかし、それらの予防でさえ、まだ十分に研究されていません。 たとえば、扁平上皮がんの発生背景は部分的にしか理解されていません。 いくつかは 危険因子 知られている、病因のほとんどはまだ不明です。 バゼックス症候群自体は、多くの場合、食道および気道における悪性癌の存在の重要な指標として機能します。 これらの癌腫の位置はよく知られているので、それらの診断と治療はしばしばバゼックス症候群のそれに従う。

ファローアップ

バゼックス症候群の実際の治療後、影響を受けた人々が利用できるさまざまなアフターケアプログラムがあります。 これらには、定期的な検査と治療上の議論だけでなく、 措置 生活の質を向上させるために。 癌腫が動く能力の制限につながった可能性があり、それはの過程で補償されなければなりません 理学療法。 その他の結果も、対象を絞った手順で対処および修正する必要があります。 主治医は、患者が病気に同意するのを助けます。 彼らは、がんカウンセリングセンター、自助グループ、その他の連絡先への連絡先を手配することができます。 栄養士やスポーツグループも、アフターケアの一環として治療に参加しています。 バゼックス症候群はしばしば前向きな経過をたどるため、通常、長期のアフターケア対策は必要ありません。 がん治療とアフターケアの間の移行は流動的であり、最初は進歩のために行く必要があります モニタリング より短い間隔で。 合併症が発生せず、再発の兆候がない場合は、間隔を延長することができます。 病気のXNUMX〜XNUMX年後、症状が現れない限り、XNUMX年にXNUMX回の検査をローテーションすることをお勧めします。 異常な症状が発生した場合は、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。 フォローアップの予定の合間には、異常な苦情を定期的に明らかにする必要もあります。

これがあなたが自分でできることです

従来の治療に加えて、いくつかの自助措置、 ホーム救済 代替治療法は、バゼックス症候群に役立つことがあります。 しかし、最初に、十分な運動、バランスの取れた健康的でアクティブなライフスタイル ダイエット そして十分 緩和 睡眠は影響を受けた人に適用されます。 さまざまな食事療法はさらに、一般的な幸福を高め、皮膚の外観を改善します。これは通常、バゼックス症候群によって深刻な影響を受けます。 より良い肌の外観のために、 アロエベラ, カモミール, マンサク or セントジョンズワート 医師と相談して使用することもできます。 これに伴い、適切な衣服を選択するか、メイクアップの助けを借りて、光学的変化を隠すことができます。 十分な体の衛生状態は、可能性を防ぐのに役立ちます 炎症 & 湿疹 肌に。 しかし、長期的には、バゼックス症候群の根底にある病気を治療する必要があります。 これが成功するためには、影響を受ける人々は何よりもまず医師のアドバイスとヒントに従う必要があります。 自助グループを訪問したり、セラピストと話をしたりするなどの他の手段もこれに伴うことがあります。 後で合併症が発生しないように、事前に担当医とすべての自助措置について話し合うことをお勧めします。