Haim-Munk症候群は、非常にまれにしか発生しない遺伝的に引き起こされる病気です。 病気の典型的な特徴は 皮膚 皮膚に赤みがかった隆起した斑点の形で発疹。 これらは、手のひらや足の裏にも現れます。 ザ・ 皮膚 感染症に強い感受性を示しています。 加えて 指 とつま先 爪 影響を受けた患者の 成長する 過度に。
ハイムムンク症候群とは何ですか？
Haim-Munk症候群は、HMSという略語で呼ばれることもあります。 この病気は常染色体劣性遺伝で子供に遺伝します。 掌蹠に加えて 角質増殖, 歯周炎 病気の主な症状のXNUMXつです。 歯周 比較的早く始まり、厳しいコースを示します。 Haim-Munk症候群に関連して考えられる他の苦情は、例えば、クモ指症、扁平足、およびいわゆる先端骨溶解症です。 基本的に、ハイムムンク症候群は非常に低い頻度でのみ発生する病気です。 文献に記載されている患者の大多数は、孤立したコミュニティのインド人です。 重度 歯周炎 通常、歯の早期喪失につながります。 場合によっては、病気の患者は異常に長くて細い指と足の指を持っています。
目的
基本的に、ハイムムンク症候群には遺伝的原因があります。 この病気は常染色体劣性遺伝で将来の世代に受け継がれます。 Haim-Munk症候群では、特定の突然変異が発生します 遺伝子、病気の症状を引き起こします。 Haim-Munk症候群に加えて、同じ上の突然変異から生じる他の病気が可能です 遺伝子。 これらには、例えば、思春期前の歯周炎およびパピヨン・ルフェーブル症候群が含まれます。
症状、苦情、および兆候
Haim-Munk症候群は、 条件。 Haim-Munk症候群の主な症状のXNUMXつは角化症です。角化症は、本質的に掌蹠角であり、広く広がります。 この場合、影響を受けた個人はうろこ状に苦しんでいます 皮膚 たとえば、脚、膝、ひじ、手の甲などの領域。 Haim-Munk症候群では、角化症は通常、生後XNUMX年からXNUMX年の間に発症します。 ただし、場合によっては、誕生から存在します。 さらに、ハイムムンク症候群は通常、重度の早期歯周炎を伴います。 でも 乳歯 歯周炎の影響を受けます。 歯周炎は急速に進行するため、最終的にはXNUMX番目の歯にも影響を及ぼします。 このため、ハイムムンク症候群に苦しむ患者は、若い年齢で歯を失うことがよくあります。 歯周炎は伴う 歯齦炎 Haim-Munk症候群で。 さらに、いわゆる歯槽骨が劣化します。 さらに、ハイムムンク症候群は他の多くの苦情につながります。 角質増殖、これは手や足の裏の内面にも影響を及ぼし、先端骨溶解症、爪甲グリポーシス、クモ指症が典型的です。 指はしばしば奇形で変形しています。 指先は先のとがったものになりますが、曲率は爪に似ています。 さらに、特別な形の 関節炎 一部の患者に発生し、深刻な損傷を与えます 関節 肩と手の。 さらに、罹患した個人は影響を受けます 感染症 平均以上の頻度で。
診断とコース
Haim-Munk症候群は、主に疾患の典型的な臨床的外観に基づいて診断されます。 原則として、特徴的な症状がある場合は医師の診察が必要です。 病気はしばしば現れるので 幼年時代、小児科医は通常、影響を受けた患者の両親の最初の連絡先です。 既往歴の間に、個々のケースに存在する苦情が明らかにされます。 さらに、ハイムムンク症候群は遺伝性疾患であるため、家族性の傾向についても説明します。 最後に、治療を行う医師は、さまざまな検査方法を使用して症状を検査します。 角化症などの兆候は通常、比較的見やすく、明確に診断できます。 影響を受けた皮膚領域の実験室分析は疑いを立証します。 ハイムムンク症候群の診断は、典型的な症状の組み合わせが存在する場合、比較的確実に行うことができます。たとえば、角化症が初期の歯周炎を伴う場合、診断が可能です。 遺伝子検査分析を行えば、臨床検査に基づく診断をさらに確認することができます。 Haim-Munk症候群の原因となる突然変異を検出することができます。 の一部として 鑑別診断たとえば、思春期前の歯周炎を明らかにする必要があります。
合併症
Haim-Munk症候群は、主に皮膚の発疹と赤い斑点を引き起こします。 これらの不満は患者の審美性を制限し、その過程で、まれにではありません つながる 恥と劣等感の感情に。 同様に、自尊心の低下が発生する可能性があります。 まれではありませんが、手と足も苦情の影響を受けるため、 痛み これらの分野でも発展する可能性があります。 患者の 免疫システム Haim-Munk症候群によって弱体化するため、感染症や炎症がより頻繁に発生します。 の成長は珍しいことではありません 爪 増加する。 影響を受けた人々はまた彼らの歯の問題に苦しんでいるので、彼らは若い年齢で脱落します。 食べ物や液体を飲むときに不快感があります。 指の変形が起こり、それはまた、影響を受けた人の外見を制限する可能性があります。 知能は通常、ハイムムンク症候群によって低下しません。 Haim-Munk症候群の原因となる治療は不可能です。 ただし、症状は、投薬または外科的処置の助けを借りて制限することができます。 通常、患者はしばしば服用しなければなりません 抗生物質 戦いへ 炎症 と感染症。
いつ医者に診てもらえますか？
Haim-Munk症候群は因果的に治療することはできませんが、とにかく常に医師に相談する必要があります。 これにより、さらなる症状や合併症を防ぐことができます。 原則として、特に理由なく発生した皮膚の不調に冒された人が苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。 これには、膝と脚のスケーリングが含まれる場合があります。 歯はまた、ハイムムンク症候群によって悪影響を受ける可能性があり、その結果、 カリエス または歯周炎。 これらの症状が患者の若い年齢でも発生する場合は、医師に相談する必要があります。 多くの場合、影響を受けた人も病気になります 感染症 弱体化している 免疫システム。 Haim-Munk症候群は、小児科医または一般開業医が診断できます。 さらなる治療も通常、小児科医または皮膚科医によって提供されます。 さらなる合併症を避けるために、影響を受けた個人はしばしば定期的な検査に依存しています。 Haim-Munk症候群も心理的不快感を引き起こす場合または うつ病 親や家族の場合、心理学者を訪ねることをお勧めします。
治療と治療
Haim-Munk症候群はさまざまな方法で治療できます。 医師は特定の治療法の選択を決定します。 それの訳は 治療 Haim-Munk症候群については、個々の症例に関して常に計画する必要があります。 主な症状を緩和するために、いわゆる局所皮膚軟化剤がしばしば使用されます。 経口投与されたレチノイドと 角質溶解薬 も使用されます。 前者には、例えば、有効成分が含まれる アシトレチン & イソトレチノイン。 Haim-Munk症候群との関連での歯周炎は、従来の治療法では十分に緩和されないことがよくあります。 状況によっては、乳歯を取り除き、専門家による清掃を行うと役立ちます。 これに伴い、患者は経口投与されます 抗生物質。 いわゆる滑膜切除術は通常、 関節炎。 ただし、対応するの柔軟性に影響を与える可能性があります 関節.
展望と予後
Haim-Munk症候群は遺伝的であるため、治癒することはできません。 対症療法のみが可能です。 しかし、この病気は非常にまれであるため、治療が成功する可能性のある経験はまだほとんどありません。 典型的なのは、皮膚の重度の角質化と広範な皮膚症状であり、これらは条件付きでのみ反応します 治療 などの角膜軟化剤を使用 サリチル酸 or 尿素。 角化症は、エトレチナートなどの経口レチノイドでも治療されます。 アシトレチンまたは イソトレチノイン。 しかし、皮膚の症状はこれらの薬剤でのみ緩和することができ、排除または予防することはできません。 爪、クモの細かさ、指や足の指の骨の溶解、扁平足。 これらの機能を修正するのは困難です。 皮膚の症状に加えて、最も重要な症状は進行性の歯周炎であり、治療せずに放置すると、 つながる を完全に破壊する 歯列。 しかし、この形態の歯周炎は、従来の治療法ではうまく治療できません。 乳歯を完全に除去することと組み合わせることで、ある程度の成功を収めることができます。 管理 経口の 抗生物質 とプロの歯のクリーニング。 破壊的な発症をする孤立した患者もいます 関節炎 肩と 手首 関節。 治療しないと、影響を受けた関節が完全に破壊される恐れもあります。 XNUMXつの治療オプションは、病気の関節の除去です。 これにより、 炎症。 しかし同時に、関節の可動性には限界があります。
防止
Haim-Munk症候群は遺伝性疾患であるため、予防策はありません 措置 存在する。
フォローアップケア
Haim-Munk症候群のほとんどの場合、フォローアップケアの選択肢は厳しく制限されているか、影響を受けた人にはまったく利用できません。 それは遺伝性疾患でもあるため、完全な治療も不可能であり、この場合、患者は通常生涯にわたる治療に依存しています。 Haim-Munk症候群では自己治癒も不可能です。 ただし、病気が早期に発見されるほど、通常、病気の進行は良くなります。 ほとんどの場合、影響を受けた人は薬の服用に依存しています。 症状を適切に緩和するために、正しい投与量が服用され、薬が定期的に服用されるように注意する必要があります。 多くの場合、影響を受けた人は抗生物質の服用にも依存していますが、これらは一緒に服用するべきではありません アルコール、それ以外の場合は効果が大幅に低下するため。 多くの場合、自分の家族からのサポートとケアも非常に役立ち、予防することができます うつ病 または他の心理的な動揺。 他のハイムムンク症候群の患者との接触も、この点で非常に役立つ可能性があります。
自分でできること
Haim-Munk症候群は通常抗生物質で治療され、 角質溶解薬。 マイルド 鎮静剤 or 痛み リリーフは、典型的な不快感を和らげます。 最も重要な対策は、病気をすぐに明らかにすることです。 皮膚病の最初の兆候が現れたらすぐに、これを小児科医に報告しなければなりません。 治療の成功は、 条件 最初の形成の前または後に扱われます 乳歯。 もし 治療 実行が遅すぎて、歯に永久的な損傷があり、 口腔 発生する可能性があります。 治療のタイミングに関係なく、専門医による定期的な検査と薬物治療が必要です。 両親は副作用が発生するかどうかに注意を払い、異常があれば医師と話し合う必要があります。 治療自体は、適切なケア製品で患部の皮膚領域を洗浄することによってサポートすることができます。 ふけ 定期的に、できればスポンジと自然療法で取り除く必要があります。 ほとんどの小さな子供が影響を受けるので、病気の経過を監視し、言及された衛生状態を取るのは両親次第です 措置。 子供がひどい経験をした場合 痛み またはかゆみ、医師に相談するのが最善です。
