デュアン症候群は、まれに発生する先天性の眼筋麻痺です。 この病気の正確な原因は、今日まで特定できませんでした。
デュアン症候群とは何ですか？
Duane 症候群は、Stilling-Türk-Duane 先天性退縮症候群、Stilling-Türk-Duane 症候群、または退縮症候群としても知られています。 これは、まれにしか発生しない先天性の眼筋麻痺を指します。 は 条件 眼科医のAlexander Duane、Jakob Stilling、およびSiegmund Türkにちなんで命名されました.1887年から1905年にかけてDuane症候群を説明しました.Duane症候群は斜視症例の約80%を占めています. デュアン症候群にはさまざまな症状の複合体があるため、この病気はさまざまなタイプに分類されます。 罹患者全体の約 60% で、この症候群は片目だけに発生します。 女児は特に眼筋麻痺の影響を受け、全症例の約 70% を占めます。 すべての患者の約 XNUMX% で、他にはありません。 健康 疾患。
目的
デュアン症候群の正確な原因はまだ不明です。 一部の医師は、すでに先天性である VI 脳神経の損傷を疑っています。 さらに、眼球運動神経の枝が関与している外側直筋の誤神経支配があります。 さらに、科学者は遺伝的要因を想定しています。 病気の眼の内側直筋が緊張している場合、外側直筋の同時活動を伴う誤神経支配は、いわば引っ張り効果をもたらします。 デュアン症候群の典型は、その広範な変化です。 これは、外側直筋の XNUMX つの部分のサイズの比率が異なるためです。 これらは、外転神経によって通常神経支配されるセクション、動眼神経によって不完全に神経支配される領域、および神経支配がまったくない線維性領域です。 さらに、高しきい値または低しきい値のニューロンが内在しているかどうかの状況から詳細が生じます。
症状、苦情、および兆候
デュアン症候群の発現は大きく異なります。 このため、医学ではこの病気をⅠからⅢまでのXNUMXつのタイプに分類しています。 デュアン症候群I型は、内部斜視がわずかにあり、わずかに減少した場合に発生すると言われています 内転 まっすぐ前を見たとき。 拉致 正中線のみ可能です。 しようとすると 内転、眼瞼裂のわずかな狭窄があり、後退を伴います。 すべての罹患者の約 80% がデュアン症候群 I 型に苦しんでいます。デュアン症候群 II 型は、著しくより顕著なものとして定義されます。 内転. その他の症状としては、眼瞼裂の深刻な狭窄や、内転を試みたときの後退などがあります。 拉致 限られた範囲でのみ存在し、正中線より上まで実行できます。 内転中、眼球を上げたり下げたりすることができます。 デュアン症候群 III 型では、内転に有意な制限があり、 誘拐. さらに、内転なしに後退が発生する場合があります。 患者が眼球を眼球に向けて動かそうとすると、 鼻、内転と呼ばれる、眼瞼裂の狭小化が起こります。 同時に、眼球の軌道への後退が発生します。 病気の程度によっては、こめかみへの眼の動き（外転）が制限されることがあります。 制限の程度は、病気の段階によって異なります。 患者がまっすぐ前を見れば、 斜視 (斜視)が目立ちます。 これは、多くの場合、対応する強制的な姿勢になります。 . 一部の患者では、目、耳、骨格のさらなる奇形、 神経 または腎臓も可能です。 時には異常でさえあります ハート 発生します。
診断
デュアン症候群は、眼科または病院の専門部門で診断されます。 各種試験 措置 デュアン症候群を他の形態の斜視と区別する目的で行われます。 これらには、まず第一に、 筋電図、二重画像図、および正確な運動分析。 外転神経麻痺 (外転神経麻痺) を除外することも重要です。 デュアン症候群は治りにくいとされています。 場合によっては、斜視手術によって改善することがあります。
合併症
デュアン症候群に伴う眼球運動障害は、Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型に分けられます。 I型では軽度の合併症が発生し、患者はわずかな内向きにしか見えません。 斜視 まっすぐ前を見たとき。 この場合、罹患した目の眼球は、 鼻、眼瞼裂の狭小化と眼窩への眼球の後退を伴います。 II 型および III 型症候群の罹患者では、眼球運動障害がはるかに深刻です。 II 型では、患者は目を上げたり下げたりすることができ、眼球が正中線を超えて移動すると眼窩への退縮が起こりますが、斜視はそれほど顕著ではありません。 III 型では、眼球運動の著しい制限と重度の内斜視が見られます。 こめかみの方向への眼球の動き、したがって全方位の視野は、限られた範囲でしか可能ではありません。 斜視により、多くの患者は強迫性障害を発症します。 姿勢。 さらに潜在的な合併症は、耳、目、骨格の奇形です。 神経 そして腎臓。 通常 III 型に関連する重症疾患では、以下の異常が見られます。 ハート 発生することもあります。 外科的介入と視覚 エイズ 考えられますが、治療は困難です。 コンプリート 排除 複雑な奇形はほとんどの場合不可能です。
いつ医者に診てもらえますか？
子供の目を細める、眼瞼裂の狭小化、その他のデュアン症候群の兆候に気付いた両親は、医師の診察を受ける必要があります。 顔や手足に他の変形が見られた場合、それはすべて深刻な問題であることを示しています。 条件 すぐに評価し、必要に応じて治療する必要があります。 子供が文句を言ったら ハート 動や 腎臓 痛み、救急医療サービスに連絡するのが最善です。 非特異的な症状の場合でも、小児科医または専門家による明確化が常に推奨されます。 一般に、異常な症状や苦情は迅速に明確にする必要があります。 すでに病気の疑いがある場合は、小児科医に深刻な合併症についてすぐに相談する必要があります。 どのような場合でも、退縮症候群を明確にして治療し、重度の経過を除外する必要があります。 小児科医やかかりつけ医のほか、遺伝性疾患の専門医や 眼科医 も相談可能です。 診断された症候群は、専門の診療所で治療する必要があります。 遺伝病.
治療と治療
デュアン症候群はまれで複雑な疾患であるため、治療は困難です。 斜視手術が適切な場合もあります。 これは、両眼単眼を直線にシフトするためのものです。 以前の強制的な頭の姿勢を、将来発生しないように修正する姿勢。 手順中に、対応する目の筋肉の穏やかな再配置が行われます。 影響を受けた腱または筋肉のいずれかが短縮され、元の筋肉の付着が残ります。 このようにして、後退の強化を回避することができます。 手術の成功率は約80%で、光学条件の改善につながります。 原則として何歳からでも行うことができますが、患児が歩けるようになった場合にのみ行うことができます。 さらに、体の視覚システムは、子供が XNUMX ～ XNUMX 歳になるまで完全には発達しません。 また、一定の年齢を過ぎると、患者とのコミュニケーションが容易になります。 手術の種類は、最終的に子供が苦しんでいる症候群の段階によって異なります。 ただし、眼科医の推奨によると、手術は子供が直視に問題がある場合にのみ行うべきです。 外科的介入に加えて、いくつかの エイズ また、子供の生活を楽にすることができます。 これらには、上のプリズムが含まれます メガネ または学校の特別席。
展望と予後
デュアン症候群は、対症療法によってのみ治療できます。 この場合、原因治療は不可能です。 同様に、自己治癒は起こらないため、罹患者はいずれにせよ治療に依存します。 デュアン症候群で治療が行われない場合、さまざまな奇形が 内臓 残り、通常 つながる 治療は、正確な奇形と症状によって異なります。 これらは、さまざまな外科的介入によって比較的十分に制限できます。 とりわけ、目の手術は、患者の生活の質を再び高めるために必要です。 しかし、患者は依然として メガネ. の奇形 内臓 また、修正が必要な場合は修正します。 病気のその後の経過は、これらの奇形の正確な程度に大きく依存します。 治療をしなければ、デュアン症候群は つながる 本人だけでなく、その親族にも深刻な精神的症状が現れます。 自助 措置 多くの制限を治療し、患者の生活の質を向上させるために使用できます。
防止
デュアン症候群は先天性疾患に分類されます。 このため、効果的に防止する方法はありません。 条件.
アフターケア
デュアン症候群では、罹患者が利用できるフォローアップ ケアの選択肢はほとんどありません。 患者は、主に医師による直接的な治療に依存しています。 ただし、特に早期の診断と早期の治療は、この不平のその後の経過に非常に良い影響を及ぼし、さらなる合併症を予防するか、最悪の場合完全に治すことができます。 失明. 原則として、病気の発見が早ければ早いほど、経過は良好です。 ほとんどの場合、この病気の患者は外科的介入が必要です。 この介入は、子供の正常な発達を保証するために、非常に早い段階で実行する必要があります。 さらに、そのような手術の後、影響を受けた人は、いかなる場合でも休息し、体の世話をする必要があります。 努力やその他のストレスの多い活動や活動は、 ストレス 体を不必要にまた、日常生活を営むために、ご両親やご家族のサポートが必要な場合も少なくありません。 これに関連して、愛情と集中治療は病気の経過に良い影響を与えます。 原則として、デュアン症候群は患者の平均余命を短縮しません。
自分でできること
デュアン症候群は、いずれにせよ治療が必要です。 これに伴い、別 措置 個々の症状を緩和するために摂取することができます。 斜視手術に伴い、定期的な視力トレーニングが推奨されます。 ほとんどの場合、影響を受ける子供は視覚補助具も着用する必要があります。 エイズ 学校の特別席なども、子供の生活を楽にしてくれます。 ただし、ここで取るべき正確な手順については、医師と話し合う必要があります。 子供の性格の変化に気付いた親は、すぐにこれに対処する必要があります。 多くの場合、美容上の異常 つながる からかったりいじめたりして、子供は社会生活から撤退します。 早期に介入することをお勧めします。 話す 必要に応じて教師に。 精神的苦痛が著しい場合は、セラピストの診察を受けることをお勧めします。 原則として、両親は病気について子供に知らせ、症状と考えられる結果について可能な限り説明する必要があります。 視覚障害がすべての処置にもかかわらず持続するか、症状から一定期間解放された後に再び現れる場合は、担当の医師に再度連絡する必要があります。
