デゴス症候群は非常にまれにしか発生しない病気であり、 細動脈。 現在までに、デゴス症候群の約150例のみが報告されており、報告されていない症例の潜在的な数を考慮する必要があります。 デゴス症候群は、 血 船.
デゴス症候群とは何ですか？
デゴス症候群は、一部の医療専門家によって、萎縮性丘疹症または萎縮性丘疹性皮膚炎としても同義語として知られています。 デゴス症候群は、一般集団では非常に低い有病率で発生します。 デゴス症候群では、小さなものに複数の損傷があります 血-ベアリング 船。 病変は主に 血 船 拡張し、破壊的なプロセスを経ます。 一度デゴス症候群も影響を及ぼします 脳 との血管 内臓、病気は影響を受けた個人の生活に脅威をもたらします。 デゴス症候群は、1940年にオーストリアの医師Köhlmeierによって最初に説明されました。 病理医は、閉塞性血栓性血管炎にデゴス症候群を割り当て、それがこの疾患の特別な症状であると想定しました。 しばらくして、フランスの皮膚科医Degosは、この病気は閉塞性血栓性血管炎とは独立して発症すると述べました。 Degos症候群とErythrokeratodermaen cocardesDegosの間に混乱が生じるリスクがある場合があります。 これはの病気です 皮膚 それはまれであり、継承されています。 現在、デゴス症候群の症例は100〜150例しか知られていません。
目的
今日まで、罹患した個人におけるデゴス症候群の発症の原因に関する確立された知識はほとんどありません。 この病気のさらなる研究が求められていますが、病気の症例数が少ないことを考慮して、現在は十分に実施されていません。 デゴス症候群には、病気の発症を促進する遺伝的要素がある可能性があります。 さらに、外的要因がデゴス症候群の潜在的な引き金となる可能性があります。 デゴス症候群の遺伝的素因がある可能性もありますが、それは適切な存在下でのみ発症します 環境要因.
症状、苦情、および兆候
デゴス症候群は、いくつかの典型的な兆候によって現れます。 当初、デゴス症候群は、上の小さなパッチによって現れます 皮膚 赤みがかった色合いです。 これらの赤みの直径は通常XNUMXセンチメートル以下です。 赤い斑点が形成されてから数日後、丘疹が現れます。 の損傷 皮膚 これらの丘疹の結果として発症します。 丘疹の端には、病理学的に拡張した血管があります。 時間の経過とともに、これらの病変は一部の患者の皮膚全体に広がります。 ただし、顔、足の裏、手の内面にはほとんど現れません。 デゴス症候群は、良性と悪性のタイプに分けられます。 皮膚のみが損傷の影響を受ける場合、良性のデゴス症候群が見られます。 デゴス症候群の悪性形態は、病変が 脳 & 内臓。 この場合、影響を受けた個人はリスクの増加に苦しんでいます 血栓症, ストローク と臓器の梗塞。 これらの理由により、悪性デゴス症候群の多くの患者が死亡します。 悪性タイプのデゴス症候群では、 血管 損傷は尿に影響を与えます 膀胱、腎臓、膵臓、および 泣きました、他の臓器の中で。 今日まで、良性タイプのデゴス症候群が、初期症状の年齢に応じて、遅かれ早かれ死に至る病気の初期段階にすぎないかどうかは不明です。 悪性タイプでは、患者はしばしば数ヶ月または数年後に死亡します。 特に頻繁に、個人は胃腸管の突破口または侮辱に苦しんでいます 脳、その結果として彼らは死ぬ。
診断
デゴス症候群の診断は通常、皮膚科医によって行われます。これは、病気の兆候が皮膚で最も目立つためです。 対照的に、 内臓 ほとんど検出できません。 次のようなデゴス症候群の典型的な症状 皮膚病変 かゆみや 痛み、病気を示します。 最初の患者へのインタビューの後、医師は拡大鏡を使って皮膚の患部を調べます メガネ原則として、専門医は患部の綿棒も採取し、検査室で分析します。 これは、例えば、デゴス症候群の診断に寄与する特定の細胞型の存在の証拠を明らかにします。
合併症
ほとんどの場合、デゴス症候群は血管の損傷と奇形を引き起こします。 これらの損傷は、体にさまざまな悪影響を与える可能性があります。 何よりもまず、患者は皮膚に重度の赤い斑点があります。 スポットはさまざまな場所に分散でき、特に大きくはありません。 目立たない症状のため、多くの場合、後期に診断されます。 後に スポッティング、通常、丘疹の形成があり、皮膚に損傷を与える可能性があります。 多くの場合、患者は患部のかゆみにも苦しんでいます。 これらの不満のために、多くの場合、患者は症状に不快感を感じ、それらを恥じているため、自尊心が低下します。 最悪の場合、デゴス症候群は脳でも発症し、 ストローク。 この場合、即時治療が行われなければ患者も死亡する可能性があります。 特定の治療は不可能です。 ただし、生命を脅かす状態が発生しないように、症状を制限することができます。 患者が処方された薬を服用しても、平均余命は短くなりません。 しかし、長期的には症候群を治すことはできないため、被災者は生涯にわたって症候群に依存しています。
いつ医者に行くべきですか？
小さな赤みがかった変色した皮膚の斑点に気づき、そこから結節が形成された場合は、医師に相談してください。 これらは目立ちますが 皮膚の変化 必ずしもデゴス症候群によるものではなく、深刻なものによるものです 条件 それを明確にする必要があります。 これを行わないと、通常、症状は急速に悪化します。 デゴス症候群の場合、病変は皮膚全体に広がっています。 このような広がりに気付いた人は、すぐに皮膚科医に相談してください。 これは、顔、足の裏、手の内面に皮膚の斑点が見られない場合に特に当てはまります。これは、デゴス症候群の典型的な兆候です。 皮膚病が治療されないままである場合、さらなる苦情が発生する可能性があります。 良性の形態では、病変は増加し続け、最終的には医師の診察が不可欠になります。 悪性の形態では、斑点が脳や内臓に広がることがあります。 その結果、臓器梗塞、血栓症、または脳卒中が発生する可能性があり、緊急の緊急治療が必要になります。
治療と治療
デゴス症候群に関する治療の選択肢は比較的限られています。 これは、デゴス症候群の原因が不明であり、原因となる治療アプローチが根本的に不可能であるためです。 使用されたさまざまな試み 免疫抑制薬 デゴス症候群の患者では、しかし彼らは成功しませんでした。 最高の成功は 管理 of アセチルサリチル酸。 抗凝固作用のある医薬品も試されましたが、ほとんど成功していません。 アセチルサリチル酸 したがって、血小板凝集を減少させるため、現在ほとんどの場合処方されています。
見通しと予後
デゴス症候群は非常にまれな疾患であるため、この点に関して一般的な予後を示すことはできません。 しかし、自己治癒は起こらず、症候群は症候的にしか治療することができません。 因果関係のある治療法は不可能です。 治療法がない場合、患者は皮膚が赤くなったり、皮膚にシミができたりします。 丘疹や膿疱も皮膚に形成される可能性があり、美観を著しく制限する可能性があります。 同様に、デゴス症候群は ストローク or 血栓症、患者を定期的な検査に依存させる。 したがって、治療せずに放置すると、 つながる 平均余命が短くなります。 この症候群は腎臓や他の内臓にも影響を及ぼし、これらの臓器に腫瘍が発生する可能性があります。 症候群は、症状を緩和することができる薬を服用することによって治療されます。 腫瘍を早期に発見するためには、内臓の定期検査が必要です。原則として、デゴス症候群に罹患している人は生涯にわたって依存しています。 治療、病気を完全に治すことはできないので。
防止
デゴス症候群は科学的研究によってほとんど研究されておらず、特に正確な原因はまだわかっていません。 したがって、現在、デゴス症候群の的を絞った予防も不可能です。 現在まで、診断が成功した後は症候性の治療アプローチしか存在しませんが、これらは限られた成功しか収めていません。
ファローアップ
デゴス症候群は遺伝性疾患であるため、完全な治療法はありません。 したがって、原則として、特別なことはありません 措置 影響を受けた人はアフターケアを利用できるので、患者は主に病気の迅速な、そして何よりも早期の発見に依存しています。 デゴス症候群では、独立した治療法は発生しません。 したがって、この病気の主な焦点は、さらなる合併症を回避できるように早期発見です。 この症候群の症状は、さまざまな薬によって軽減することができます。 影響を受けた人は、症状が適切に緩和されるように、薬が定期的かつ正しい投与量で服用されていることを常に確認する必要があります。 多くの場合、さまざまな ダイエット また、症状を制限し、患者の生活の質を高めることができます。 さらに、一般開業医による定期検査もデゴス症候群に非常に役立ちます。 とりわけ、血液サンプルは定期的に採取する必要があります。 この症候群は脳卒中の可能性を大幅に高めるため、患者は一般的に健康的なライフスタイルとバランスの取れたライフスタイルに注意を払う必要があります ダイエット。 病気のために平均余命が短くなるかどうかは、一般的に予測することはできません。
これがあなたが自分でできることです
デゴス症候群は深刻な 条件 これまでのところ、因果関係のある治療法はありません。 自助 措置 医師の処方に従って薬を服用し、副作用を医師に通知することに焦点を当てる、または 相互作用 最適な投薬を達成できるように。 医師はまた、バランスの取れた健康的なライフスタイルをお勧めします ダイエット そして患者に運動します。 これは病気を治すことはありませんが、 免疫システム 強化されます。 デゴス症候群は通常、影響を受けた人の心理的負担でもあります。 目立つ 皮膚の変化 劣等感を引き起こす可能性があります うつ病、これは早い段階で処理する必要があります。 心理的な問題を抱えている場合、患者はセラピストに相談する必要があります。 必要に応じて、医療専門家は他の患者との接触を確立することもできます。 とりわけ、自助グループに行くことは、病気とその症状を受け入れ、 つながる 苦情にもかかわらず充実した生活。 悪性症状の場合、患者は日常生活でのサポートが必要です。 これは、親戚や友人が必要な場所です。彼らは症状に注意を払う必要があり、疑わしい場合は救急隊に電話する必要があります。
