セルロプラスミンはに見られるタンパク質です 血 プラズマ。 貯蔵に重要な役割を果たす酵素であるフェロキシダーゼです 銅。 セルロプラスミンの測定は、 鉄 また、 銅 代謝。
セルロプラスミンとは何ですか？
セルロプラスミンはセルロプラスミンとしても知られています。 主に責任があるのはタンパク質です 銅 での輸送 血。 さらに、セルロプラスミンはの必須成分です 鉄代謝。 それは銅依存性フェロキシダーゼのグループに属しています。 セルロプラスミンは、タンパク質ヘファエスチンと相同性、類似性があります。 このタンパク質はまた重要です 鉄代謝。 ヘファエスタインは膜貫通型銅結合フェロキシダーゼです。 輸送します 鉄 食物から鉄を吸収する腸の腸細胞から血流へ。
身体と健康における機能、効果、役割
セルロプラスミンは、ヒト血清中の銅の95％以上に結合します。 それはまたの不可欠なコンポーネントです 鉄代謝。 酸化します 鉄、にバインドされています フェリチン。 Fe3 +はFe2 +から形成されます。 酸化は、原子が電子を失い、それによってその正電荷が増加する化学反応です。 別の原子がこれらの降伏した電子を受け入れる場合、XNUMXつの原子が還元され、別の原子が酸化されるため、酸化還元反応と呼ばれます。 セルロプラスミンは、銅を輸送するために使用されます トランスフェリン. トランスフェリン は、Fe3 +にのみ結合して輸送できる糖タンパク質です。 鉄はタンパク質の重要な成分です ヘモグロビン & ミオグロビン. ヘモグロビン 赤の鉄含有タンパク質です 血 細胞とそれらにそれらの赤い色を与えます。 輸送に使用されます 酸素 血の中 ミオグロビン 筋肉のタンパク質です。 結合する赤いタンパク質でもあります 酸素 他の人と一緒に筋肉の中で 酵素、ヒドロゲナーゼおよびオキシダーゼ。 また、鉄は電子伝達に関与しています ミトコンドリア、セルの発電所。
形成、発生、特性、および最適レベル
セルロプラスミンは分子を持っています 質量 151kDaの。 主に 肝臓 & 脳。 セルロプラスミンの合成は、銅の発生の変化による影響を受けません。 合成後、各タンパク質にはXNUMX〜XNUMX個の銅イオンがロードされます。 男性と女性は平均的なセルロプラスミンを持っています 濃度 20〜60mg / dlの。 人体の銅の量は約70から150mgです。 ザ・ 濃度 鉄の量は、男性で60〜160 µg / dl、女性で40〜150 µg / dlの範囲です。
疾患および障害
濃度 血中のセルロプラスミンの量は、さまざまな病気や生活環境によって変化する可能性があります。 これらの状況には、長期にわたる 栄養失調。 銅の慢性的な欠乏が起こり、それは銅の短期的な欠乏とは対照的に、セルロプラスミンの濃度に影響を与える可能性があります。 別の理由は、発現の低下である可能性があります 遺伝子 セルロプラスミンをエンコードします。 セルロプラスミンのレベルの低下に関連する病気はメンケス症候群です。 この病気は先天性代謝障害です。 運動障害は筋力低下が原因で発生します。 ザ・ 結合組織 その弾力性を失います。 これは、 脂漏性皮膚炎を選択します。 髪 その構造を失い、もろくなります。 場合によっては、じょうご 胸 形成される可能性があります。 ヘルニアの発生率も増加しています。 この病気の原因は、腸を通る銅の輸送の乱れです。 セルロプラスミンの量が減少している別の病気はウィルソン症候群です。 メンケス症候群のように、これは遺伝性疾患です。 この病気では、銅の過剰な蓄積があり、これは深刻な結果をもたらします 肝臓 & 脳。 したがって、の機能には制限があります 脳 & 肝臓。 それができる つながる 肝不全に。 患者はまた、神経学的症状を経験する可能性があります。 ウィルソン症候群の発症後、パーキンソン病の患者と同様の症状が発生する可能性があります。 これらには、動きの鈍化、喪失が含まれます , 震え 手の、または運動失調。 運動失調は一般的に運動障害です。運動失調のさまざまな形態が区別されます。 runpfataxia、歩行運動失調およびスタンス運動失調。 さらに、セルロプラスミン欠乏症は、 ビタミンC 過剰摂取またはアカエルロプラスミン血症。 セルロプラスミン血症では、突然変異がセルロプラスミンのフェロキシダーゼとして機能する能力の機能不全を引き起こします。 鉄を酸化することはできなくなりました。 の蓄積 人体の鉄 発生します。 高用量でのFe2 +の蓄積は、人体に有毒です。 この蓄積は、主に肝臓、膵臓、そして脳で起こります。 その結果、次のような病気になります 糖尿病 糖尿病、網膜の変性、および次のような神経障害 重度の聴覚障害者が、認知症 または運動失調。 セルロプラスミンの量の増加は、 妊娠、経口避妊薬を服用して、 アルツハイマー 病気または 統合失調症。 セルロプラスミンレベルの上昇の他の原因には、リウマチが含まれます 関節炎 & 狭心症. 関節炎 あります 炎症 関節. 狭心症 さまざまな条件を指します。 それらの中で最もよく知られている 狭心症、主に原因 胸の痛み.
