Convertase は、 酵素 それは補体系の一部です。 補体系は、次に重要な構成要素です。 免疫システム.
コンバーターゼとは何？
Convertase は、 酵素 で循環する 血 補体系の一部です。 補体系は、次に重要な構成要素です。 免疫システム. 4 種類の変換酵素が知られています。 2 つの形態は、補体部分 C3b、C3a、および CXNUMXb からの古典経路を介して形成されます。 もう XNUMX つの形態は、CXNUMXb タイプの補体因子からの代替経路を介して形成されます。 ただし、どちらの形式も同じ機能を持っています。 それらは補体因子を活性化するため、免疫防御において重要な役割を果たします。
機能と役割
Convertaseは、補体系の重要なコンポーネントのXNUMXつです。 補体系は、体液性免疫の非特異的防御に属しています。 免疫システム. 体液性防御システムは、さまざまな要素で構成されています。 タンパク質 永遠に循環する 血, リンパ、および細胞間液。 防御細胞とは異なり、彼らはある場所に積極的に移動することはできません。 ザ・ タンパク質 (タンパク質) は、特定の種類の病原体に向けられていないため、非特異的です。 補体系は、血漿も含むシステムです。 タンパク質. それは一方では抗体反応に関与し、他方では自然免疫系に関与しています。 30種類以上のタンパク質 作る 補体系。 それらは、 血 または細胞に結合し、次のような微生物から防御するように設計されています。 細菌, ウイルス または菌類。 補体系は表面を覆う 病原体. 医学用語では、このプロセスはオプソニン化とも呼ばれます。 オプソニン化により、食細胞は病原体が関与していることを認識できます。 病原体がオプソニン化された場合にのみ、食細胞はその病原体を破壊することができます。 補体系はまた、さまざまな炎症反応を引き起こします。 これは、体との闘いをサポートするためのものです。 病原体. 補体系のいくつかのタンパク質の一部は、さらに食細胞を感染部位に引き寄せます。 したがって、それらはケモカインとして機能します。 さらに、補体タンパク質は破壊することができます 細菌 直接。 ただし、補体系を完全にアクティブにするには、それをアクティブにする必要があります。 XNUMXつの異なる経路を区別することができます。 XNUMX つの経路すべての最終生成物は、標的細胞の表面で形成される転換酵素です。 コンバターゼは切断カスケードを開始します。 これは走化性的に引き付けます 白血球 (白血球）、食細胞の活性を高め、最終的に標的細胞の溶解（溶解）を開始します。 一方で、補体系は古典的経路を介して活性化されます。 抗体 このプロセスで重要な役割を果たします。 システムがマンノース結合レクチンを介して活性化される場合、これはレクチン経路と呼ばれます。 XNUMX 番目の経路は、自発的で抗体非依存性の代替経路です。
疾患および障害
コンバターゼによって活性化された補体タンパク質は、強力な細胞破壊特性を持っています。 コンバターゼによって過剰に活性化された場合など、調節されていない場合、それらは組織損傷の原因となり、さまざまな病気を引き起こしたり、悪影響を及ぼしたりします。 コンバターゼが補体系に関与しているXNUMXつの深刻な病気は腎臓です 炎症。 それは 炎症 腎小体（糸球体）の。 ザ・ 炎症 は細菌性です。つまり、 病原体 関与しています。 むしろ、 糸球体腎炎 (腎臓 炎症）は、感染後に起こる可能性のある免疫反応です。 連鎖球菌. この病気は通常、XNUMX 歳から XNUMX 歳までの子供に影響を及ぼします。 糸球体腎炎 常に、β-溶血性 A の感染が先行します。 連鎖球菌. これらは通常、上層部の感染症です。 気道 または 皮膚. これは、の形成につながります 抗体これは、一方で連鎖球菌表面の構造に向けられていますが、他方で腎小体の身体自体の構造にも向けられています。 ザ・ 抗体 血液中を循環し、いわゆる免疫複合体として腎小体に沈着します。 免疫複合体は、抗原と抗体の複合体です。 それらは抗原抗体反応の間に形成されます。 これらの沈着の結果として、免疫システムのさまざまな反応が起こります。好中球顆粒球、のサブグループ 白血球、腎小体に移動し、炎症誘発性物質を放出します。 その後、補体系が活性化されます。 コンバターゼの影響下で、溶解複合体が形成されます。 これにより、糸球体膜のタンパク質が溶解し、膜の損傷につながります。 さらに、糸球体の領域で腫れが発生します。 最初の症状は、最初の感染からXNUMX〜XNUMX週間後に現れます。 発熱, 腹痛 & 頭痛 発生する。 糸球体膜が破壊されると、血液とタンパク質が尿に流れ込みます。 これは、血尿および蛋白尿と呼ばれます。 タンパク質が失われると、浮腫などの症状が現れます。 高血圧 の過程でも発生する可能性があります。 糸球体腎炎. 補体系もまた、溶血性尿毒症症候群 (HUS) の過程でコンバーターゼによって過剰に活性化されます。 HUS は、通常、腸管出血性大腸菌 (EHEC）。 ザ 細菌 志賀毒素を出す。 これにより、補体系が活性化します。 この病気は、小さな血液への損傷を特徴としています 船. その結果、大量の赤血球が失われます。 また、血行が悪くなって 血小板 （血小板）。 病気の過程で、急性 腎臓 障害も発生します。 ドイツでは、溶血性尿毒症症候群が急性の最も一般的な原因です。 腎臓 子供の失敗。 その典型的な形では、病気は付随しています 下痢. 非定型フォームはなしで進行します 下痢. 因果関係は不明 治療 病気のために。 HUS の全症例の約 XNUMX ～ XNUMX% が致死的です。
