クエン酸回路は、有機物を分解するのに役立つ生化学反応のサイクルです。 このプロセスは代謝全体に組み込まれており、その中でのエネルギー生産の約半分を占めます。 クエン酸回路が損なわれている場合は、ミトコンドリア病が存在する可能性があります。
クエン酸回路とは何ですか？
細胞に核がある生物では、細胞のミトコンドリアマトリックスでクエン酸回路が発生します。 クエン酸回路は代謝分解経路であり、細胞代謝において重要な役割を果たします。 とも呼ばれます クエン酸 サイクルであり、生化学反応のサイクルに対応します。 クエン酸回路の中心は酸化であり、電子の放出によって物質が分解されます。 の中に クエン酸 サイクルでは、有機物質はこのように分解され、生合成のための中間生成物を提供します。 細胞が核を持っている生物では、クエン酸回路は細胞のミトコンドリアマトリックスで起こります。 他のすべての生物では、それは細胞質に局在しています。 クエン酸回路が逆の順序で発生する場合、それは還元的クエン酸回路と呼ばれます。 そのような還元的クエン酸回路は、例えば、 カーボン 様々な体に 細菌。 クエン酸回路の名前は、の陰イオンとして知られているクエン酸塩に由来しています。 クエン酸。 ハンスA.クレブスはクエン酸回路を最初に説明したので、この回路はクレブス回路とも呼ばれます。
機能とタスク
クエン酸回路は、人体が有機成分を構築するための中間体を提供します。 また、生化学的形態で直接的および間接的に人間にエネルギーを提供します。 タンパク質、脂肪、炭水化物代謝の分解経路は、活性化された形でクエン酸回路で出会う 。 砂糖、脂肪、 アミノ酸、アセチル-CoAは中間生成物として形成されます。 このアセチルCoAは、クエン酸回路でCO2とH2Oに分解されます。 最初のステップは凝縮です。 したがって、アセチル-CoAのC-2分子はC-4分子と一緒に凝縮されてクエン酸塩、すなわちC-6分子を形成します。 このC-6クエン酸塩は現在分解されています。 分解は2回のCO4開裂の下で起こり、C-4化合物コハク酸塩を生じます。 これに続いて、2 段階の酸化が行われます。 したがって、C-2化合物はオキサロ酢酸になり、新しいサイクルを開始できます。 各サイクルの後に、アセチル残基、つまりもうXNUMXつのC-XNUMX分子があります。 XNUMXつのCOXNUMX それぞれがサイクルを離れます。 その過程でそれぞれ 4 つの C-6 分子が消費され、XNUMX つの C-XNUMX 分子が形成されます。 サイクルが完了したときにのみ、それを再び形成することができます。 サイクルが完全に完了すると、これによりアセテートが酸化されて 水 & カーボン 二酸化炭素。 反応の個々のステップは、水和によって起こります。 脱水、脱水素および脱炭酸。 クエン酸回路のすべての分岐を考慮すると、この回路は代謝全体と相互に関連していると言えます。 したがって、サイクルはまた、同化代謝経路を準備するのに役立ちます。 エネルギーは、α-ケトグルタル酸、イソクエン酸、リンゴ酸、コハク酸の2つの脱水によってのみ提供されます。 このエネルギーの供給は、HCOXNUMXが呼吸鎖の一部として受ける酸化によるものです。 呼吸鎖では、このエネルギーは酸化的リン酸化の一部として、ATP を生成するために必要です。 アデノシン 二リン酸塩。 したがって、クエン酸回路での酸化は、呼吸鎖でのエネルギーの受け取りと密接に関連しています。 したがって、代謝におけるエネルギー生成のすべての反応の約半分は、クエン酸回路を介して発生します。
疾患および障害
奇形と損傷 ミトコンドリア ミトコンドリア病としても知られています。 このような奇形では、クエン酸回路は通常の程度には起こり得ません。 したがって、エネルギーはもはやATPの形で適切に提供されていません。 したがって、患者は弱く、疲れ、疲労感を感じます。 ミトコンドリアの病状は、環境の影響を通じて遺伝するか、獲得することができます。 多くの場合、XNUMXつの形式の間には相関関係があります。 たとえば、遺伝性の形態は、環境の影響が発症を開始するまで、無症候性のままであることがよくあります。 細胞の不十分なエネルギー供給は現在、さまざまな神経変性疾患の考えられる原因と考えられています。癌 心血管疾患は、ミトコンドリア機能障害という意味での細胞代謝障害にも関連しています。 のどのプロセスに応じて ミトコンドリア 邪魔されて、あります 話す さまざまなミトコンドリアの病理の。 たとえば、 ピルビン酸塩 劣化が妨げられ、 燃えます of グルコース もはや適切に行われず、グルコース燃焼の最終生成物、すなわち解糖はクエン酸回路に移行することができません。 ほとんどの場合、この現象の前に、X連鎖の半優性遺伝の突然変異が起こります。 ただし、クエン酸回路に他の影響を与えるミトコンドリアの病状も存在する可能性があります。 アセチルCoAは解糖系からのサイクルでさらに処理されます。 これは、炭水化物燃焼の最後から XNUMX 番目のステップであり、呼吸鎖の前に発生します。 このプロセスが妨げられると、例えば、ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼの欠乏、すなわち酵素の欠乏が原因となる可能性があります。 フマラーゼの欠乏も考えられる原因です。 ミトコンドリアの病状は、 乳酸 過負荷、これは順番に原因です ピルビン酸塩 クエン酸回路の上流の混雑。 症状は通常、筋肉および神経学的な愁訴です。 ミトコンドリアの病理は、変異した数によって異なります ミトコンドリア、しかし通常は急速に進行します。 現在、原因となる治療経路は治療として利用できません 措置、対症療法のみ。
