アミロイドーシスは、 タンパク質 セル間のスペースで。 アミロイドーシス自体は病気ではありません。 むしろ、それによって様々な病気が引き起こされます。 アミロイドーシスは、組織サンプルの細胞学的検査によってのみ検出できます。 それは65歳前後のほぼ例外なく高齢の患者に影響を及ぼします。アミロイドーシスは基本的に治療可能であり、発症後約24ヶ月で致命的です。
アミロイドーシスとは何ですか？
アミロイドーシスは、の異常な蓄積を指します タンパク質 セル間のスペースなど リゾチーム。 アミロイドーシスはタンパク質代謝の障害です。 特定のタンパク質（例：免疫グロブリン、シスタチンまたは リゾチーム）アミロイドーシスに苦しむ患者では、分解できないか、分解が不十分です。 その結果、タンパク質はさまざまな臓器の細胞間空間に蓄積します。 肝臓, 腎臓 or ハート –そして臓器の活動を損ないます。 アミロイドーシスは、患者が発症するさまざまな病気の形で目に見えるようになります。 これらには、例えば、異常に拡大したものが含まれます 肝臓、炎症を起こした ハート 筋肉、非特異的 腎不全 または 癌 骨髄 （多発性骨髄腫）。 時々の蓄積 タンパク質 同時に複数の臓器で発生するため、複数の臓器が病気になったり、機能しなくなったりします（多臓器不全）。
目的
アミロイドーシスの原因は、タンパク質代謝の障害にあります。 タンパク質は通常、 血 溶解した形の血清。 タンパク質が溶解または分解されていない場合は、高すぎて存在します 濃度。 排泄できない場合、タンパク質は細胞間空間に蓄積します。 そこで攻撃されます 酵素; その結果、長いアミノ酸鎖が形成され、顕微鏡下で小さな繊維として見えるようになります。 繊維は溶解して劣化することはありません。 その結果、臓器は完全に機能しなくなるまで破壊されます。 現在まで、どの患者がアミロイドーシスを発症する傾向があるかを決定することはできませんでした。 現在の研究によれば、遺伝的素因が想定されています。
症状、苦情、および兆候
最悪の場合、アミロイドーシスは つながる 影響を受けた人の死に。 この場合、苦情も比較的深刻であり、この理由から早期に治療する必要があります。 原則として、患者は重度に苦しんでいます 心不全。 結果は永続的です 疲労 と疲労感。 対処する患者の能力 ストレス アミロイドーシスによっても大幅に減少します。 病気が進行するにつれて、それは ハート リズム、そして心拍自体も変化する可能性があります。 軽い活動でさえ、患者にとって非常に激しいように見える可能性があるため、日常生活に制限がある可能性があります。 これらの制限のために、多くの影響を受けた人も苦しんでいます うつ病 または他の心理的な動揺。 アミロイドーシスはまたすることができます つながる 〜へ 重度の聴覚障害者が、認知症。 この場合、影響を受けた人は日常生活の中で他の人の助けに依存することが多く、生活の質が大幅に低下します。 心筋の硬化はまた、影響を受けた人の平均余命を短くします。 のリスク 心臓発作 or ストローク また、アミロイドーシスのために大幅に増加します。 痛み 心臓の領域でも、パニック発作や死への恐怖を引き起こす可能性があります。
診断とコース
診断は細胞学的検査によってのみ行うことができます。 典型的な二次疾患の場合-拡大など 肝臓, 心不整脈または 腎不全 –発生した場合、医師はアミロイドーシスを検討し、適切な臨床検査を実施する必要があります。 この目的のために、組織サンプル（生検）影響を受けた臓器から採取され、顕微鏡で検査されます。 アミロイドーシスは、細胞間の顕微鏡で見える糸のような構造に基づいて見ることができます。 組織サンプルはコンゴーレッド染料で染色されています。 偏光下では、細胞間空間の緑がかった変色が見られます。 に関する情報 ディストリビューション アミロイドーシスの シンチグラフィー。 で シンチグラフィー、アミロイドーシスに結合してそれを見えるようにすることができる放射性物質が与えられます。 アミロイドーシス自体は患者に気づかれません。しかし、アミロイドーシスが進行するにつれて（沈着物は比較的急速に広がります）、生活の質を大幅に低下させるはっきりと見える後遺症があります。 コースによっては、臓器不全や臓器不全が発生します。 アミロイドーシスは致命的です–最初の発生から約24か月後、XNUMXつまたは複数の臓器が機能しなくなります。
合併症
まれにしか発生しないアミロイドーシスは、体のタンパク質を大幅に妨害し、変化させます 。 不溶性の堆積物の結果として、 船, 神経, 骨格 攻撃されます。 NS 抗体 もう故障することはできません。 症状が発生した場合、それはすることができます つながる 全身性の異型としての慢性炎症エピソードに加えて、生命を脅かす割合を想定しています。 アミロイドーシスは治癒しませんが、特別に治療することができます。 早期診断は、合併症のリスクを低く抑えるのに役立ちます。 これにより、臓器の機能が低下する可能性から患者を可能な限り救うことができます。 神経。 アミロイドーシスは潜行的に発生します。 それが臓器関連の症状を示している場合、臓器機能はすでに非常に損なわれているため、それが必要になる可能性があります 移植。 診断を効果的にするために、スクリーニング法または組織サンプルのいずれかが考慮されます。 これに続いて、症状を入力します。 病気のバリエーションが豊富であるため、このプロセスは非常に慎重に実行する必要があります。 欠陥のあるタンパク質が特定された場合にのみ、治療計画が実施されます。 化学療法 投薬の文脈では、成功した治療法であることが証明されています。 特定の状況下では、患者は影響を受ける可能性があります 疲労、疲労感、そして 胃 のために動揺 管理 薬の。 したがって、この形式の 治療 医学的監督の下で厳密に記録されています。 患者として維持することが重要です ダイエット さらなる二次合併症を制限するために、塩分をできるだけ少なくします。
いつ医者に行くべきですか？
アミロイドーシスは常に治療を必要とします。 したがって、病気の明らかな兆候が現れた場合は、医師に迅速に相談する必要があります。 その後、アミロイドーシスが存在するかどうかを判断し、適切な治療を開始できます。 次のような慢性感染症や炎症のある患者 関節炎 or 結核、および長期の患者 透析 および特定の形式の 骨髄 癌 （例えば、多発性骨髄腫）は特に危険にさらされており、アミロイドーシスが疑われる場合は直ちに適切な医師に相談する必要があります。 これは特に40歳以上の高齢の患者に当てはまります。彼らが衰弱と体重減少の感覚の増加を観察した場合は、医師の診察が必要です。 生物はすでに基礎疾患によって弱体化しているため、アミロイドーシスは直ちに治療する必要があります。 家族に遺伝性アミロイドーシスの症例が知られている場合は、病気の最初の兆候が現れたときに医師の診察を受けることをお勧めします。 遅くとも、 皮膚の変化 あざや腫れなど、 心不整脈 嚥下困難が発生した場合は、アミロイドーシスについて医師に相談する必要があります。
治療と治療
アミロイドーシスは限られた範囲でしか治療できません。 ただし、後遺症を治療するためにいくつかの治療法が利用可能であり、進行を遅らせる可能性があります。 心臓が関与している場合、患者は低塩に従うことをお勧めします ダイエット、腎臓が関与している場合のように。 加えて、 利尿薬 与えられるかもしれません。 利尿薬 体が洗い流されるのを助けます 水 したがって、タンパク質。 の使用 ペースメーカー に対して役立つかもしれません 心不整脈 それが発生し、 透析 次の場合に示されます 腎臓 活動は15％未満に大幅に損なわれています。
展望と予後
アミロイドーシスのさらなる経過は通常、基礎疾患とその治療に依存するため、ほとんどの場合、疾患の一般的な経過を予測することはできません。 しかし、原則として、アミロイドーシスは心臓の重篤な症状を引き起こし、 心不全 と心臓のリズムの乱れ。 その結果、患者の対処能力 ストレス また、この病気の結果として、日常生活やスポーツの通常の活動が不可能になります。 この病気によって生活の質が大幅に低下します。 同様に、 重度の聴覚障害者が、認知症 また、患者の日常生活を著しく制限する可能性もあります。 患者はまた、日常生活に対処し続けるために他の人々の助けに依存しているかもしれません。腎不全 また、患者を依存させる可能性があります 移植 or 透析。 アミロイドーシスの直接治療は通常不可能です。 特別な ダイエット ほとんどの症状を制限および軽減することができます。 ただし、患者の平均余命が短くなる可能性があります。 場合によっては、 ペースメーカー インストールすることもできます。
防止
現在の研究によると、アミロイドーシスを予防することはできません。 家族性アミロイドーシスの場合、生涯にわたる使用 コルヒチン アミロイドーシスの発症を遅らせる可能性があります。 ときどき 化学療法 メルファラン 続い 血 幹細胞 治療 アミロイドーシスを遅らせることができます。 アミロイドーシスが疑われる場合、心臓や腎臓が影響を受けると考えられる場合は、減塩食の維持にすでに予防的注意を払うことができます。
ファローアップ
アミロイドーシスでは、フォローアップは病気の種類と重症度、および患者の個々の症状の画像によって異なります。 アミロイドーシスのすべての場合において、定期的な進歩を伴う長期のフォローアップ モニタリング 必要です。 ほとんどの場合、さまざまな臓器が影響を受けます。 内分泌系 と軟部組織。 医師はこれらすべての領域を検査し、必要に応じて他の専門家に相談する必要があります。これは、さらに診断が必要な新しい症状が発生する場合があるためです。 フォローアップケアには、常に定期的な投薬調整が含まれます。 患者は通常服用する必要があります 鎮痛剤、 抗炎症薬 薬物 数週間から数ヶ月の間隔で病気の現在の経過に合わせて調整する必要がある他の準備。 コースがポジティブな場合、一般 措置 の使用など ACE阻害薬 & 利尿薬 徐々に減らすことができます。 腎臓が関与する重度の経過の場合、透析治療を永続的に継続する必要があります。 定期的な進捗管理は特に必要です 化学療法、ALアミロイドーシスの場合のように。 病気の多くの異なる症状のために、個々のフォローアップは医師によってのみ決定することができます。 影響を受けた個人は、早い段階で適切な医療専門家に相談して、 治療 コンセプトを効果的に実装できます。
自分でできること
現在まで、アミロイドーシスは因果的に治療することはできません。 自助 措置 ライフスタイルの変化と代替療法の使用に焦点を当てます。 基本的に、薬は最適に調整する必要があります。 患者は副作用を記録し、 相互作用 そしてそれらについて医者に知らせなさい。 深刻な合併症が明らかになる前に、異常な症状も明らかにする必要があります。 心不整脈が発生した場合、 ペースメーカー が表示されます。 顕著な症状を経験している患者は、 話す 彼らの医者にそして包括的な心臓の検査を受けてください。 証明された自然療法は 緑茶。 治療法は心臓の問題を防ぎ、またサポートします 腎臓 アクティビティ。 これに伴い、患者は定期的に利尿薬を服用して、体が水分、ひいてはタンパク質を洗い流すのを助ける必要があります。 あるいは、ホメオパシー治療はオプションです。 治療の一環として、ホメオパスは個々に適切な治療法を考案し、現在の状態に関してそれらを処方します 健康 影響を受けた人の。 これにより、病気の進行を遅らせることにより、病気を退行的に治療することができます。 ホメオパシー治療によって完全に治癒する可能性は低いですが、代替療法は病気の経過にプラスの影響を与え、症状を和らげることができます。
