簡単な概要
- 原因：腎臓系の先天奇形
- 経過と予後: 通常は制限がなく、生命を脅かすものではありません。 まれに腎腫瘍などの合併症が発生することがあります。
- 症状: ほとんどの場合は症状がありませんが、時には排尿機能障害や尿路感染症が起こることもあります。 腎臓腫瘍などの他の病気による随伴症状
- 検査と診断: 超音波検査、X 線検査、磁気共鳴画像法 (MRI) またはコンピューター断層撮影 (CT)、尿および血液検査、排泄性尿路造影 (AUG)
- 治療: 症状がなければ治療は必要ありません。 必要に応じて、二次疾患に対する投薬（抗生物質など）、必要に応じて手術
馬蹄腎とは何ですか？
XNUMX つの腎臓間の接続 (峡部と呼ばれます) は、機能的な腎臓組織または索状結合組織のいずれかで構成されます。 両方の腎臓は互いに独立して機能するため、馬蹄形腎臓も通常は正常に機能します。
馬蹄形腎臓は、腎臓の最も一般的な融合異常です。 約400人にXNUMX人の子供がこの病気を持って生まれます。 男の子は女の子よりも頻繁に影響を受けます。
馬蹄腎臓はどのようにして発達するのでしょうか?
馬蹄腎は、腎臓の奇形を引き起こす先天性発達障害です。 通常、XNUMX つの腎臓系は、骨盤領域で互いに直接接続することなく、胎児の中で発達します。 そこから腎盂が内側（内側）を向くように回転しながら腰部まで上昇します。
馬蹄形腎臓は危険ですか?
馬蹄形腎臓を患っている人の中には、症状を訴えず、二次的な病気を発症しない人もいます。 しかし、尿路感染症などの二次疾患に頻繁に罹ったり、腎臓腫瘍を発症したりする人もいます。 しかし、ほとんどの場合、馬蹄形腎臓を患っている人は、生活の質や平均余命に重大な制限を受けることなく、平穏な生活を送っています。
奇形の重症度と個々の危険因子に応じて、定期的な検査が必要となります。 馬蹄形腎臓がある場合は、医師の診察の際にそのことを指摘してください。 この情報は、さまざまな苦情を明確にするために重要になる場合があります。
馬蹄形腎臓の兆候は何ですか?
したがって、馬蹄形腎臓を患っていることがわかっている場合は、次の症状に特別な注意を払う必要があります。
- 尿量の減少
- 子どもの成長率の変化
- 尿中の血液または石
- 尿臭の変化
- けいれん性の脇腹の痛み
- 鼠径部または深い背中の痛み
- 体温が急激に上昇する（発熱）
これらの症状のいずれかが発生した場合は、正確な原因を特定するために医師の診察を受けることを強くお勧めします。
その他の奇形または遺伝性疾患
馬蹄形腎臓を持つ人々の約 XNUMX 分の XNUMX は、泌尿生殖管 (泌尿器および性器) または体の他の部分 (消化器官など) にも影響を与える追加の奇形を患っています。
特定の遺伝性疾患、すなわちウルリッヒ・ターナー症候群および 18 トリソミー (エドワーズ症候群) は、馬蹄形腎臓に関連してより頻繁に発生します。
18 トリソミーでは、18 番染色体が (重複ではなく) 三重に存在します。 その結果、馬蹄形腎臓に加えて、頭部の奇形（顔が小さい、口が小さい、後頭部が大きいなど）、低身長、特徴的な指の姿勢など、複雑な奇形が生じます。
馬蹄腎はどのように診断されますか?
馬蹄形腎臓を持つ人の多くは症状を示さないため、医師が奇形を偶然に発見することもよくあります。たとえば、腎臓病が疑われる場合の超音波検査などです。 腎臓の形状と位置は超音波検査で簡単かつ迅速に検査でき、馬蹄形腎臓は画像上ですぐに認識できます。
奇形に関するより詳細な情報が必要な場合は、磁気共鳴画像法 (MRI) またはコンピューター断層撮影法 (CT) を使用して、腹腔内のすべての臓器の詳細な断面画像を作成できます。
尿の流出が妨げられている場合、または膀胱から腎臓への尿の逆流がある場合は、排泄性尿路造影（AUG）を使用して障害の重症度と正確な位置を判断できます。 この目的のために、患者は体が腎臓を介して排泄する造影剤を注射されます。
投与直後、医師は一定の間隔で X 線写真を撮り、腎臓、尿路、膀胱を通る造影剤の経路を示します。 造影剤はこれらの構造を特によく描写します。 これにより、狭窄や逆流を簡単に検出できます。
馬蹄形腎臓の治療法は何ですか?
腎臓腫瘍が発生した場合は、「正常な」腎臓を持つ人よりも馬蹄形腎臓を持つ人の方がやや頻繁に発生しますが、通常は治療も必要です。 このような腫瘍は良性 (血管筋脂肪腫など) または悪性 (腎細胞癌、ウィルムス腫瘍など) のいずれかです。
