製品
セベリパーゼアルファは、2015年にEUと米国で、2016年に多くの国で点滴液（カヌマ）の調製用濃縮物として承認されました。
構造と特性
セベリパーゼアルファは組換えヒトリソソーム酸です リパーゼ （rhLAL）内因性酵素と同じアミノ酸配列を持つ。 タンパク質は、バイオテクノロジーの方法で生成されます。
エフェクト
セベリパーゼアルファ（ATC A16AB14）は、不足している、または活性が不十分な酵素リソソーム酸を置き換えます リパーゼ 体内で。 酵素補充療法です。 セベリパーゼアルファはリソソームに取り込まれ、加水分解により脂質の蓄積を減らします コレステロール エステルおよびトリグリセリド 脂肪酸, コレステロール & グリセロール。 治療は低下します 肝臓 脂質含有量と脂質低下効果があります。
適応症
リソソーム酸患者の長期酵素補充療法 リパーゼ （LAL）欠乏症。
用量
SmPCによると。 薬は静脈内注入として投与されます。
禁忌
- 生命を脅かす過敏反応。
完全な予防措置については、薬剤ラベルを参照してください。
相互作用
情報はありません。
有害な影響
最も深刻な可能性のある悪影響は アナフィラキシー.