顕微鏡的多発血管炎：薬物療法

治療標的

• リスクの軽減または合併症の予防。

治療の推奨事項

• 治療 ステージベースおよびアクティビティベースです。
• ローカライズされたステージ
  • 誘導 治療: メトトレキサート （MTX）（葉酸 拮抗薬/免疫抑制剤）と グルココルチコイド （ステロイド）。
  • メンテナンス 治療：低-線量 ステロイドと アザチオプリン （プリン拮抗薬/免疫抑制剤）または レフルノミド （免疫抑制剤）または メトトレキサート.
• 初期の全身段階
  • 導入療法：メトトレキサートまたはシクロホスファミド（アルキル化剤）および糖質コルチコイド（ステロイド）; 重要な臓器に病変がある患者では、シクロホスファミドに加えてリツキシマブ (モノクローナル抗体) が推奨されます。
  • 維持療法：低-線量 グルココルチコイド & アザチオプリン （プリン拮抗薬/免疫抑制剤）または メトトレキサート.
• 一般化された段階
  • 導入療法：高-線量 グルココルチコイド.
    • 重度のコース：糖質コルチコイドボーラス療法と シクロホスファミド.
    • 導入療法の設定では、以下の補助療法の使用を検討してください。
      • 膀胱保護
      • ニューモシスチスジロベチの予防：トリメトプリム-スルファメトキサゾール。
      • 経口抗真菌療法
      • 胃の保護
      • カルシウムビタミンDサプリメント
    • 予約オプション： リツキシマブ （モノクローナル抗体;に加えて導入療法に推奨 シクロホスファミド 重大な臓器病変のある患者）、 インフリキシマブ （TNF-アルファ遮断薬).
  • 維持療法
    • 寛解が起こると、治療はに切り替えられます アザチオプリン （24か月）または レフルノミド またはメトトレキサート。 加えて、 プレドニゾロン.
    • リツキシマブ 減量（500ヶ月ごとに6mg）では、その後の維持療法においてアザチオプリンよりも優れています シクロホスファミド 誘導。
    • 二次代替案： レフルノミド & ミコフェノール酸 モフェチル。
• 深刻で重大な脅威となる一般化段階。
  • 一般化段階を参照してください（リツキシマブ シクロホスファミドの代わりに）。
  • さらに：血漿交換療法（血漿交換）。
• 難治性の段階
  • 導入療法：抗血小板グロブリンまたはリツキシマブ、血漿交換。
  • 維持療法：コンセンサスなし
• 再発患者では、リツキシマブはシクロホスファミドよりも優れています。

その他の参考資料[S1ガイドライン]

• 寛解導入：
  • 臓器を脅かさないANCA関連 血管炎 (AAV): グルココルチコイド (GC、毎週 0.3 mg/kg 体重) + メトトレキサート (MTX、最大 25 mg/週)。
  • 臓器の脅威：GC +シクロホスファミドまたはリツキシマブ。
• 寛解維持（少なくとも24ヶ月の治療）：
  • MTXまたはアザチオプリン（AZA）同等物禁忌、不耐性、または以前の治療の失敗の場合：リツキシマブ（500カ月ごとに6mg iv）、および必要に応じてGC≤7.5mg/ d。
• 再発治療：
  • 臓器を脅かす症状を伴う再発：シクロホスファミドまたはリツキシマブ、それぞれにGC（1 mg / kg体重、最大80 mg / d）を加えた新たな導入療法。
• 支持療法：併存疾患の治療; 予防接種; 腫瘍スクリーニング。 さらに、心血管の治療 危険因子 /病気。