重症筋無力症：薬物療法

治療目標

• 生活の質の安定化
• 移動性、社会生活への参加、自立したケアという点での自立の改善と維持。

治療の推奨事項

• 自己免疫反応を減らすには、免疫抑制を数年間、多くの場合生涯にわたって維持する必要があります。
  • 第一選択薬: 免疫抑制剤 – 重症筋無力症の設定で唯一承認されている非ステロイド性免疫抑制剤はアザチオプリン (AZA) – およびコルチコステロイド
  • 重度または重要なコースでは:
    • 血漿交換
    • Iv 免疫グロブリン (IVIG) - 主に筋無力症の危機や、薬物療法に反応しない胸腺摘出前の患者に使用されます。 IVIG を使用すると、換気時間が短縮される場合があります。
• コリンエステラーゼ 阻害剤 (コリンエステラーゼ阻害剤) – 症候性 治療：酵素アセチルコリンエステラーゼ阻害による神経筋興奮伝達の改善 → 分解 アセチルコリン セクションに シナプス裂 防げる → 濃度 そして、シナプス間隙におけるアセチルコリンの一時的な利用可能性が増加 → アセチルコリン受容体がより長く占有され、活性化されたままになる.
  • 経口投与
    • ピリドスチグミン ブロマイド – 長期の経口治療に最適な薬剤。
    • 臭素不耐症の場合、 アレルギー、または臭化物含有製剤に対する過敏症（まれ）：アンベノニウム 塩化.
  • 静脈内 管理 (選択したエージェント): ネオスティジンおよび ピリドスチグミン.
• 筋無力症の危機→集中治療。
  • ヘマフェレシス手順（体外での外見分離のための手順 血 目的の抽出または血液成分の除去を伴う)。
    • Plasmapheresis – 不要なものを効果的に除去するための治療手順 抗体.
    • 免疫吸着 – 除去のための治療手順 自己抗体 および吸着システムを使用した自己免疫疾患における免疫複合体。
  • 静脈内 免疫グロブリン （IVIG）。
  • メチルプレドニゾロン （プレス 治療).
• 治療-不応性一般化 アセチルコリン 受容体抗体陽性 重症筋無力症*： リツキシマブ (表面抗原 CD1 に対するモノクローナル抗体 (IgG-20-κ 免疫グロブリン)); エクリズマブ (補体因子 C5 に対するモノクローナル抗体)。
• 胸腺摘出術（胸腺摘出術 胸腺 腺; 下記の「外科的治療」を参照してください)。
• 治療効果が良好だった患者さんが急に悪化した場合、 コリンエステラーゼ 阻害剤は数日間中止し、呼吸補助を提供する必要があります。

* 応答の失敗 (「最適または非応答」)、およびその一方で、現在の関連ガイドラインに従った以前の標準療法および拡張療法に対する耐え難い副作用。