重症筋無力症 （MG）（同義語：Erb-Goldflam症候群; Erb-Oppenheim-Goldflam症候群; Goldflam-Erb病;重症筋無力症偽麻痺;重症筋無力症;筋無力症;筋無力球麻痺; ICD-10-GM G70。0： 重症筋無力症）は、神経筋（神経から筋肉へ）刺激伝達のまれな障害であり、負荷に依存する重度の筋力低下と急速に発症する疲労感として現れます。 筋力低下は非対称的に発生し、単一または複数の筋肉に影響を与える可能性があります。この単語の起源は、ギリシャ語の「mys」=筋肉および「-asthenia」=衰弱に基づいています。 ラテン語の「gravis」は「heavy」の略です。
重症筋無力症 は自己免疫疾患のXNUMXつであり、これは体が形成することを意味します 抗体 体自身の構造に対して、この場合はシナプス後（シナプスの後ろにあります）に対して アセチルコリン 受容体。
病気の広がりに応じてXNUMXつの形態が区別されます：
- 眼筋無力症–外眼筋のみが影響を受けます。
- 全身性筋無力症–顔面、咽頭、頸部/首、および骨格筋の関与。 軽度/中程度/重度の表現が可能
さらなる区別については、「分類」を参照してください。
性比：男性と女性は2：3です。
頻度のピーク：女性では、この病気は主に生後2年から3年の間に発生し、男性では生後6年から8年の間に発生します。患者の約10％は16歳未満の子供です。
有病率（病気の頻度）は、適切な治療オプションと通常の平均余命のために増加しており、現在、78万人の住民（全世界）あたり100,000の病気であり、目的地に応じて15〜179の範囲です。
発生率（新規症例の頻度）は、年間人口0.25万人あたり2.0〜100,000症例です。
経過と予後：この病気は通常、眼の（目に影響を与える）症状から始まります。 病気が進行するにつれて、それは一般化するようになります（全身に広がる）。 患者の10〜20％では、眼の症状のみが残ります。 一般化には最大XNUMX年かかると想定されています。 全身への広がりは、数年前は不治であると考えられていました。 新着 薬物 これらの症例でも予後が大幅に改善されました。 薬は生涯でなければなりません。 影響を受ける人は つながる 比較的普通の生活。 病気は治りません。
咽頭筋と呼吸筋が関与している患者は、重症筋無力症を発症するリスクが高く、致命的となる可能性があります。診断が遅すぎるか、まったく行われない場合も、寿命が短くなる可能性があります（変更可能性によって、最初はより困難になります）症状の弱い発現）および重度の経過による。
の場合には 妊娠、重症筋無力症の経過は予測できませんが、第2および第3学期ではやや穏やかです。 出産では、筋力低下は分娩を必要とするかもしれません（帝王切開).
併存疾患（併存疾患）：重症筋無力症は、次のような自己免疫疾患（10〜14％）とますます関連しています。 甲状腺炎 (甲状腺の炎症）（一般的）、リウマチ 関節炎 （共通）、全身 エリテマトーデス、悪性貧血 貧血 (吸収 B12の障害; B12欠乏性貧血）、 尋常性天疱瘡 （ブリスタリング 皮膚 疾患）、 強直性脊椎炎 （同義語：ベクテレフ病;慢性炎症性リウマチ性疾患 痛み と硬化 関節), 潰瘍性大腸炎 (慢性炎症性腸疾患 (コロン & 直腸））、 クローン病 （慢性炎症性腸疾患（IBD））、および 糸球体腎炎 （腎臓の糸球体（腎小体）の炎症）。
