重症筋無力症の最も単純な細分は次のとおりです。
- 眼筋無力症–外眼筋のみが影響を受けます。
- 全身性筋無力症–顔面、咽頭、頸部/首、および骨格筋の関与。 軽度/中程度/重度の表現が可能
- 腫瘍随伴性筋無力症 – 胸腺腫 (胸腺組織に由来する腫瘍) の場合。
- 先天性 (先天性) 筋無力症 (まれ) – 常染色体劣性遺伝性疾患。 幼年時代; 免疫介在性ではありません。 シナプス前およびシナプス後（シナプスの前後に位置する）異常。
新生児筋無力症は特殊な形態です。 この場合、IgGクラス 自己抗体 胎盤関門を通過し、一過性の (一時的な) 新生児筋無力症を引き起こします。 この疾患の新生児型の症状は、出生後最初の数日で発症します。 発症率は、重症筋無力症の母親から生まれた新生児の約 1 人に 12 人です。 自己抗体 生後数日以内に初乳（初乳）を介して感染することもあります。 ただし、症状は通常数週間後に治まるため、母乳育児に反対することはありません。 XNUMXヶ月以上経った後、 アセチルコリン 受信機 抗体 検出できなくなりました。 重症筋無力症は、その後の人生で子供に起こるとは考えられていません。 の分類 重症筋無力症 1958 年に Ossermann によって設計され、アメリカの協会 MGFA によって修正されました。 ここでは、同じ臨床的特徴を持つ患者を対応するコホートに分類します。 重症筋無力症の臨床分類 (MGFA 分類 2000 を修正) [ガイドラインによる]:
| CLASS | 特性 |
| I | 外眼筋およびまぶたの閉鎖に限定された純粋な眼筋無力症 |
| II | 他の筋群が関与する軽度から中等度の全身性筋無力症（眼筋を含むことが多い） |
| 3 | 中等度の全身性筋無力症、しばしば眼筋を含む |
| IV | 重症筋無力症 |
| V | の必要性 挿管 あり、なし 換気*。 |
| クラス II から IV は、2 つのサブグループに分けることができます。 | |
| A | 四肢および/または四肢のガードルの強調、中咽頭 (口および喉に影響を与える) 筋群の軽度の病変 |
| B | 中咽頭および/または呼吸筋の特定の病変、四肢または体幹関連筋群のより少ないまたは同等の病変 |
| * 鼻腔チューブ不要 挿管: クラス IVb。 | |
さまざまな形と表現 重症筋無力症 以下の表に示されています。 MG の臨床病理学的分類 (Compston、Vincent から変更および拡張) [ガイドラインによる]:
| 早期発症 重症筋無力症 （EOMG）。 | 晩期発症型重症筋無力症 (LOMG)。 | 胸腺腫関連MG（TAMG）。 | Anti-MuSK AK 関連 MG (MAMG)。 | 眼MG（OMG） | |
| 推定頻度 | 20％ | 45％ | 10-15％ | 6％ | 15％ |
| コースと症状 |
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| 開始時の年齢 |
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| 男女 | 1：3 | 5：1 | 1：1 | 1：3 | 1：2 |
| HLA協会（白人） |
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指定されていない |
| (自動)抗体 |
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| 典型的な胸腺の病理学 |
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| 胸腺摘出術への反応 (胸腺の除去 胸腺/ブリス）。 |
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| 免疫療法への反応 | + + + + | + + + + | +（+） | +（+） | + + + + |
