コースは何ですか？
核上性視力不全麻痺のタイプに応じて、わずかに変化した経過が典型的です。 古典的に 進行性核上性注視麻痺 （リチャードソン症候群）、歩行の不安定性は、驚異的な歩行、不安定な姿勢、および結果として生じる転倒で最初に発生します。 垂直方向の眼球運動は、より遅いペースでのみ実行でき、初期段階のように、徐々にわずかな認知制限が発生します 重度の聴覚障害者が、認知症.
次のXNUMX〜XNUMX年の間に、垂直眼球運動の完全な麻痺と同様に、発話および嚥下障害の症状が追加されます。 認知障害も進行します。 他の形態では、特に運動障害は、より重篤かつ初期の段階で発生する可能性がありますが、認知症状は、疾患の経過の後半に現れます（歩行遮断を伴うPSP無動症）。 同様に、話すなどの認知能力は最初は失われる可能性がありますが、運動障害は病気の経過の後半に発生します（PSP-PNFA、進行性、非氾濫性GSP失語症）。
核上性視力不全麻痺は平均余命を制限しますか？
残念ながら、核上性視力不全麻痺は平均余命を大幅に制限する可能性があります。 原則として、病気が最初に現れてからわずかXNUMX年からXNUMX年の生存が想定されます。 しかし、この病気は通常、生後XNUMX年またはXNUMX年まで現れないため、多くの罹患者は依然として正常な年齢に達する可能性があります。 死因は通常 呼吸 & 嚥下困難 そして、病気の後期に発生する結果として生じる感染症。 この前に、転倒は患者を車椅子に乗せる可能性があり、それは特定の感染症をさらに促進する可能性があります。
継承
の正確なメカニズム 進行性核上性注視麻痺 （PSP）はまだ不明です。 パーキンソン病と同様に、この病気は、 脳 （黒質）。 黒質はの一部です 脳 それはいわゆる脳幹に位置し、運動タスクの中央制御センターです。
特にこれらの神経細胞が破壊される理由はまだわかっていません。 これらの細胞はパーキンソン病でも影響を受けるため、パーキンソン病治療薬が進行性核上性麻痺（PSP）でも限られた時間しか機能しない理由を理解することができます。 進行性核上性麻痺（PSP）患者では、遺伝子の変異体（タウ遺伝子）が17番染色体上に見つかりました。
ドイツでは、マールブルグの主要な研究グループが、 進行性核上性注視麻痺 （PSP）。 既知の遺伝的欠陥にもかかわらず、それは遺伝していないようです。 したがって、進行性核上性麻痺（PSP）の患者の病気のリスクは、正常な集団のリスクと同じです。
