血友病 (ICD-10-GM D66: 遺伝性第 VIII 因子欠損症; ICD-10-GM D67: 遺伝性第 IX 因子欠損症; ICD-10-GM D68.-: その他の凝固障害)、問題の疾患は 血友病.
「後ウィルブランド-ユルゲンス症候群" 血友病 最も一般的な遺伝性です 出血傾向 (出血素因; 凝固障害)。
ICD-10-GMによると、次の形式を区別できます。
- 血友病 A (ICD-10-GM D66: 遺伝性第 VIII 因子欠損症) – 症例の約 85%。
- 血友病 A-: 第 VIII 因子欠損症 (約 90 %)
- 血友病 A+: 第 VIII 因子は不活性です (約 10 %)
- 血友病 B (ICD-10-GM D67: 遺伝性第 IX 因子欠損症) – 約 15% の症例。 第 IX 因子は不活性または不在です。
- 血管血友病 (ICD-10-GM D68.0-: ウィルブランド-ユルゲンス症候群) – 最も一般的な遺伝形式 血栓症 （遺伝的 出血傾向).
さらに、基本的にどの凝固因子も活性が低下するか、存在しないため、 出血傾向.
性比: この疾患は X 連鎖劣性遺伝性であるため、血友病は通常男性にのみ見られます。 女性は導体（キャリア）です。
世界によれば 健康 組織 (WHO) によると、この病気の有病率は世界中で 400,000 人です。 ドイツでは、約 10,000 人が影響を受けています。
血友病 A の発生率 (新規症例の頻度) は、男性の出生 1 人あたり 10,000 人の罹患者であり、血友病 B の場合は男性の出生 1 人あたり 30,000 人の罹患者です。
経過と予後: 病気の経過は変わりません。 病気の治療法はありません。 置換あり 治療 因子濃縮物（凝固因子）を使用すると、影響を受ける可能性があります つながる おおむね普通の生活。 血友病の出血の 90% は、 関節 そして筋肉。 考えられる後遺症には、関節の損傷や筋肉の収縮が含まれます。
