水疱性自己免疫性皮膚病は、体が 免疫システム 認識 結合組織 の層間 皮膚 拒絶される物質として。 したがって、防衛システムは、 皮膚 抗体 したがって、水ぶくれを開始します。 患者の防御システムは、長期の免疫抑制治療による自己免疫性皮膚病によって可能な限りダウンレギュレーションされます。
水疱性自己免疫性皮膚病とは何ですか？
人間 免疫システム 認識 病原体 体に侵入したその他の異物。 その後、免疫細胞は送信します 抗体 危険物から身を守るために被災地へ。 さまざまな病気がこの内因性の防御反応を損なう可能性があります。 自己免疫疾患 免疫学的機能不全です。 の細胞 免疫システム 体自身の組織を異物として誤って認識し、これらの組織を攻撃します。 原則として、すべての種類の組織が影響を受ける可能性があります 自己免疫疾患。 たとえば、のさまざまなサブカテゴリがあります 自己免疫疾患 皮膚 組織。 これらのXNUMXつは、水疱性自己免疫性皮膚病です。 水疱性自己免疫性皮膚病を患う人々の防御システムは、 抗体 皮膚成分に対して。 皮膚の上層は、下にある組織から順番に分離します。 水ぶくれが始まります。 このタイプの病気のサブタイプは類天疱瘡と天疱瘡です。 XNUMXつのタイプは異なる病態生理学を持っています。
目的
自己免疫疾患の病因は、一般的に説明されていないと考えられてきました。 免疫学的ミスプログラミングの主な原因因子として、過去にさまざまな影響が議論されてきました。 ウイルス と環境毒素。 水疱性自己免疫性皮膚病の病態生理学は、原因不明の主な原因にもかかわらず、比較的明確です。 類天疱瘡では、抗体はタンパク質を標的とします 個々の角膜実質細胞層を基底膜に接続します。 このプロセスは基底膜を剥離し、膨らんだ水疱の形成を促進します。 このような障害の例には、水疱性類天疱瘡、瘢痕性粘膜類天疱瘡、および類天疱瘡が含まれます。 しかし、天疱瘡の病気では、抗体は角膜実質細胞を相互接続する表皮のデスモソームを攻撃します。 これらの自己免疫性皮膚病では、水疱形成はより微妙です。 場合によっては、皮膚の上層が薄片状に剥離します。 既知の天疱瘡の例には、 尋常性天疱瘡 と落葉状天疱瘡。
症状、苦情、および兆候
水疱性自己免疫性皮膚病の患者は、さまざまな症状に苦しんでいます。 個々のケースでは、症状は主にサブタイプに依存します。 膨らんだ水ぶくれは類天疱瘡を示します。 より目立たない、または水疱がないことは、パンフィガス障害をより示しています。 多くの自己免疫性皮膚病は、かゆみや軽度に関連しています 燃えます。 この症状は、患者を引っ掻く動機付けになります。 しかし、引っ掻きプロセスは、皮膚病をさらに悪化または拡大させます。 個々のケースでは、粘膜も水疱性自己免疫性皮膚病の影響を受ける可能性がありますが、この現象は特にパンフィガス病ではかなり異例です。 自己免疫学的性質のすべての水疱性皮膚病に共通するのは、 タンパク質, 酵素、またはスキンレイヤー内の他の結合メンバー。 その特定の接続メンバー 自己抗体 破壊し、これらの物質が配置されている層は、特定の病気に依存します。
診断と進行
水疱性自己免疫疾患の診断は、皮膚科医によって行われます。 最初の疑いは純粋に視覚的な診断によるものです。 疑いは、皮膚粒子の免疫蛍光顕微鏡検査または血清診断によって確認されます。 肉眼による個々の自己免疫性皮膚病との鑑別は難しい場合があります。 ただし、組織病理学的分析は、個々のフォームを比較的よく区別することができます。 皮膚内の特定の抗体の検出は、このプロセスの決定的なステップです。 水疱性自己免疫性皮膚病の患者の場合、予後は問題の疾患によって異なります。 個人的な要因も決定的な役割を果たします。 特に自己免疫疾患については、基本的に個別のコースが適用されます。 さらに、影響を受けた患者の治療オプションは、近年大幅に改善されています。
合併症
水疱性自己免疫性皮膚疾患は、体自身の免疫系からの抗体によって皮膚の構造に影響を与える特定の皮膚疾患を表します。 このプロセスでは、皮膚と組織の一部が層ごとに剥離し、水疱が形成されます。 症状は主に四肢、上半身、顔、粘膜に発生します。 影響を受けた人にとって、合併症は日常生活や職業生活で発生します。 不快 痛み 症状やかゆみは、心理的だけでなく身体的なものになる可能性があります ストレス テスト。 皮膚科では、水疱性自己免疫性皮膚症はグループに分けられます。 類天疱瘡は、接続タンパク質に向けられています かなり無愛想な皮膚の剥離を伴う。 子供と大人のまれな線状IgA皮膚症は、水疱を伴う皮膚構造の血管拡張を示します。 また、抗体が破壊する表皮水疱症もまれです コラーゲン 7そして病変や水疱で皮膚に影響を与えます。 デュアリング病は、皮膚の鱗屑、持続性のかゆみ、水疱と反応します。 水疱性自己免疫性皮膚症が疑われる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 ドラッグ 治療 症例指向であり、症状を抑えるために免疫系を弱める必要があります。 この過程で、患者の体質によっては、さらに合併症が発生する可能性があります。 たとえば、コルチコステロイドに加えて、 免疫抑制剤 常に許容されるとは限らない管理も行われます。 非常時には、 血 抗体交換のために洗浄を開始する必要があります。
いつ医者に診てもらえますか？
水疱性自己免疫性皮膚病は、常に医師の診察が必要です。 水疱性皮膚疾患のこのグループでは、免疫系は皮膚の特定の領域または層を標的とします。 影響を受けた皮膚は水疱を形成し、最終的には開きます。 医師の診察がなければ、水ぶくれの原因を明らかにすることも、専門的な治療を施すこともできません。 水疱性皮膚疾患のこのグループは、自己免疫疾患として分類されます。 これは、成功した自己治療または患者による引き金の認識を除外します。 影響を受けた個人は、開いた水ぶくれに苦しむことに終止符を打つために専門の医師に依存しています。 多くの場合、専門医は、さまざまな皮膚科診療を通じた長いオデッセイの後にのみ患者に利用可能です。 理由：水疱性自己免疫疾患は、かなりまれな皮膚疾患のXNUMXつです。 多くの場合、そのような患者は、UKSHまたは同様の臨床施設の「希少疾患センター」でのみ助けを見つけます。 水疱性自己免疫性皮膚病が正しく分類されると、通常、標的治療と免疫抑制によって長期的な改善を達成することができます。 影響を受けた個人は、組織病理学的または血清学的診断なしに助けることはできません。 影響を受けた個人が医師の助けなしに対処しようとする試みはすべて失敗します。
治療と治療
集中的な研究にもかかわらず、自己免疫疾患の主な引き金は決定的に明らかにされていません。 したがって、本質的には、病気の主な原因と原因について推測することしかできません 治療 原因となる治療法が見つかるまで、未解決のままです。 現代の治療法は免疫系を標的としていますが、誤ったプログラミングを逆転させることはありません。 代わりに、現代の治療アプローチは基本的に免疫系を弱めるので、体自身の組織への攻撃は将来より穏やかになります。 このような治療アプローチは、免疫抑制療法としても知られています。 これらは主に保守的な薬物治療です。 免疫抑制剤 体の免疫系の活動をダウンレギュレーションするために使用されます。 既知 免疫抑制剤 たとえば、さまざまです コーチゾン 全身効果のある製剤。 水疱性自己免疫性皮膚病の長期免疫抑制治療には、 ダプソーン, アザチオプリン, ミコフェノール酸 モフェチルも使用されます。 急性 治療 多くの場合 コーチゾン-肘。 患者は水疱を傷つけないように指示されます。 さらに、一般的なスキンケアと衛生は、自己免疫性皮膚病の状況に関連しています。 特に重症の場合、有害な抗体を 血 特別な血液洗浄を使用します。 これ 血 洗浄は遠心力を利用し、患者の血液を抗体から選択的に分離して、ろ過された血液を患部に戻します。 薬物 新しい抗体の形成を阻害するために使用することができます。 栄養はいくつかの自己免疫性皮膚病の危険因子として特定されているので、 ダイエット 必要に応じて調整する必要があります。 ストレスの多い状況を回避するか、対処するための戦略を使用する ストレス 個人的なコースにもプラスの効果をもたらすことができます。
展望と予後
水疱性自己免疫性皮膚病の予後は好ましくありません。 すべての努力にもかかわらず、科学者と研究者はまだ病気の原因を見つけることに成功していません。 したがって、的を絞った治療は不可能です。 実際には、症状を治療するためにさまざまな治療アプローチが使用されますが、これらはそうではありません つながる 病気の治療に。 ほとんどの場合、治療開始から数ヶ月後、投薬中止直後でも症状が再発するため、長期治療が行われます。 自然療法や代替療法もこれまで十分な結果を達成することができませんでした。 それらは個別に体を支え、さまざまな後遺症からの救済を提供することができますが、完全な回復を提供することはできません。 かゆみに反対する人や ストレス 割引。 したがって、患者は一般的な幸福の改善を経験します。 いくつかの研究結果は、健康な免疫システムで解決策を見つけることができることを示唆しているので、それを安定させ、改善するための努力があります。 したがって、患者は健康的なライフスタイルとバランスの取れたバランスで彼または彼女の症状からの解放を経験するかもしれません ダイエット。 日常生活の中でこの病気に対処するには、患者の心理療法的サポートが役立ちます。 現在、治療法はありませんが、このアプローチを使用して、水疱性の自己免疫性皮膚病にもかかわらず、良好な生活の質を達成する方法を見つけることができます。
防止
予防的 措置 排除する 危険因子 それは病気の発症に寄与する可能性があります。 水疱性自己免疫性皮膚病では、食生活、精神的ストレス、ウイルス性疾患が 危険因子。 すべてではありませんが 危険因子 必然的に除外することができますが、特に自己免疫疾患の状況で予防に利用できる他のオプションはほとんどありません。
ファローアップ
ほとんどの場合、 措置 またはこの病気のアフターケアの選択肢は非常に限られています。 何よりもまず、影響を受けた人はそれによって病気の早期発見に依存しているので、さらなる合併症と症状のさらなる悪化を避けることができます。 医師に相談するのが早ければ早いほど、通常、病気の進行は良くなります。 このため、早期発見が優先されます。 この病気の患者は薬の服用に依存しています。 薬が正しく定期的に服用されていることを確認することが重要です。 線量 また、遵守する必要があります。 質問や不確実性がある場合は、常に最初に医師に連絡する必要があります。 ただし、影響を受ける人々が依存していることは珍しいことではありません 透析。 彼らはしばしば友人や家族の助けと支援を必要とし、心理的支援も非常に重要です。 ほとんどの場合、この病気は影響を受けた人の平均余命も短くします。 一般的に、健康的なライフスタイルと健康 ダイエット また、この病気のさらなる経過にプラスの効果があります。
これはあなたが自分でできることです
影響を受けた個人は、従来の医学的観点からは病気の原因についてほとんど何もできませんが、病気の経過を悪化させる多くの間違いを避けることができます。 いかなる状況においても、患者が水ぶくれを引っ掻いて開けてはなりません。 それらを引っかいて開くと、最初に傷跡が残るリスクがあり、次に傷跡が残るリスクがあります 細菌 引っかき傷に入る可能性があります つながる 非常に不快で時には危険な二次感染に。 水ぶくれが非常にかゆい場合は、 抗ヒスタミン薬 として提供されている薬局から クリーム, タブレット またはドロップ、助けることができます。 引っ掻き衝動を制御できない人は、指の爪で病気の皮膚を傷つけないように綿の手袋を着用する必要があります。 水ぶくれ自体は通常、化粧で見えなくすることはできませんが、少なくとも赤みを隠すことができるので、 皮膚の変化 自然療法では、自己免疫システムと腸の間の接続 健康 疑われています。 したがって、自己免疫疾患に冒されている人々は、しばしば、 コロン クレンジングとそれに続く腸のリハビリテーション。 この治療法の有効性は科学的に証明されていません。 しかし、患者は繰り返し治癒の成功を報告しています。 少なくとも治療は深刻な副作用を引き起こさないので、それを試みることに反対することは何もありません。 腸のリハビリテーションは通常、食事療法の変更を伴いますが、これは従来の医学でも提唱されています。 影響を受ける人々は、いずれにせよ、食物日記をつけて、特定の食物と病気の急性エピソードとの間に統計的な相関関係があるかどうかをチェックするべきです。
