皮膚筋炎 （DM）（同義語：皮膚粘膜筋炎;皮膚粘膜筋炎;皮膚筋炎;紫色の疾患;Petges-Cléjat-Jacobi症候群; Poikilodermatomyositis;偽トリキナシス;偽トリキノーシス;ワーグナー病;ワーグナー 多発性筋炎; ワーグナー-アンバーリヒト症候群; 白い斑点のある紫色の病気; ICD-10-GMM33。 1：その他 皮膚筋炎）は炎症性筋肉疾患です（筋炎/筋肉の炎症）これも影響します 皮膚 （皮膚炎/皮膚の炎症）。 の関与 内臓 など ハート、肺、胃腸管も可能です。病気はコラゲロースに属します（慢性炎症性自己免疫疾患の 結合組織）。 ここでの免疫反応は血管に対して向けられています（ 船）と 筋線維 タンパク質.
皮膚筋炎は以下の形態に分けられます：
- 少年 皮膚筋炎 （JDM）–で発生 幼年時代 または青年; 漸進的な動きの制限が発生し、それに伴って 痛み ケースの最大50％で; 筋肉外に、 ハート 肺が影響を受けます。 関連する腫瘍は、基礎疾患の診断の前後に患者の約15％に見られます。
- 成人（特発性）皮膚筋炎（明らかな原因なし）–成人型。
- 筋障害性皮膚筋炎（ADM）–子供と大人。
- 悪性腫瘍（がん）に関連する皮膚筋炎。
- コラゲノースに関連する皮膚筋炎
さらに、特別な形態と重複症候群が存在しますが、これについてはこれ以上説明しません。
成人の皮膚筋炎の約50％は腫瘍疾患（腫瘍随伴性皮膚筋炎）に関連しています。 多くの場合、癌腫は胃腸管（胃腸管）、女性の乳房、 卵巣 （卵巣）、 子宮 （子宮）、 肺, 前立腺。 非ホジキンリンパ腫 皮膚筋炎に関連して発生します。 通常、皮膚筋炎は腫瘍の除去後に治癒します。
性比：男性と女性は1：2です。若年性皮膚筋炎は男児よりも女児に多く発症します。
頻度のピーク：若年性皮膚筋炎：発病は18歳未満で、通常は生後7〜8歳です。 成人の皮膚筋炎では、35〜44歳と55〜60歳のXNUMXつの頻度のピークが存在します。
皮膚筋炎はまれな病気です。
若年性皮膚筋炎の発生率（新規症例の頻度）は、人口0.2万人あたり年間約100,000例です。成人皮膚筋炎の発生率は、人口0.6万人あたり年間約1.0〜100,000例です。
経過と予後：皮膚筋炎、筋肉痛（筋肉 痛み）移動制限が発生します。 外観は皮膚炎の影響を受けるため、患者さんも感情的に苦しんでいます。 XNUMXつの臨床写真皮膚炎と 筋炎 互いに相関しない、すなわち 皮膚 愁訴は筋肉の愁訴に先行することも、後で現れることもあります（症例のXNUMX分のXNUMXでは皮膚の症状が最初に現れます）。 因果関係 治療 まだ存在していません。 ザ・ 治療 長いですが、多くの場合、生活の質の向上につながります。 ほとんどの場合、病気は5〜10年後に止まります。 治療せずに放置すると、病気は致命的となる可能性があります。 10年生存率は約84％です。
