製品
アガルシダーゼは点滴製剤として市販されており、2001年と2003年からそれぞれ多くの国で承認されています。
- Replagal:アガルシダーゼアルファ
- ファブラザイム:アガルシダーゼベータ
構造と特性
アガルシダーゼは、生物工学的手法によって生産された組換えヒトα-ガラクトシダーゼAです。 アミノ酸配列は天然のリソソーム酵素と同一です。 分子量約100kDaのホモ二量体です。 398つのサブユニットはXNUMXで構成されています アミノ酸.
エフェクト
アガルシダーゼ(ATC A16AB03、ATC A16AB04)は、生体内で不足している酵素α-ガラクトシダーゼAを置き換え、グロボトリアオシルセラミド(GL-3)およびその他のスフィンゴ糖脂質の加水分解を触媒します。
適応症
ファブリー病(α-ガラクトシダーゼA欠損症)患者の酵素補充療法用。
用量
SmPCによると。 ザ・ 薬物 静脈内注入として投与されます。
禁忌
薬物 過敏症の場合は禁忌です。 完全な予防措置については、薬剤ラベルを参照してください。
相互作用
との組み合わせ クロロキン, アミオダロン、ベノキン、または ゲンタマイシン これらの薬剤はα-ガラクトシダーゼ活性を阻害する可能性があるため、表示されていません。
有害な影響
最も一般的な潜在的な悪影響は次のとおりです。
- 注入に関連する反応
- 赤み
- 吐き気
- 筋肉の硬直
- 発熱
- 痛み
- 疲労
- 頭痛