アガルシダーゼ

製品

アガルシダーゼは点滴製剤として市販されており、2001年と2003年からそれぞれ多くの国で承認されています。

  • Replagal:アガルシダーゼアルファ
  • ファブラザイム:アガルシダーゼベータ

構造と特性

アガルシダーゼは、生物工学的手法によって生産された組換えヒトα-ガラクトシダーゼAです。 アミノ酸配列は天然のリソソーム酵素と同一です。 分子量約100kDaのホモ二量体です。 398つのサブユニットはXNUMXで構成されています アミノ酸.

エフェクト

アガルシダーゼ(ATC A16AB03、ATC A16AB04)は、生体内で不足している酵素α-ガラクトシダーゼAを置き換え、グロボトリアオシルセラミド(GL-3)およびその他のスフィンゴ糖脂質の加水分解を触媒します。

適応症

ファブリー病(α-ガラクトシダーゼA欠損症)患者の酵素補充療法用。

用量

SmPCによると。 ザ・ 薬物 静脈内注入として投与されます。

禁忌

  薬物 過敏症の場合は禁忌です。 完全な予防措置については、薬剤ラベルを参照してください。

相互作用

との組み合わせ クロロキン, アミオダロン、ベノキン、または ゲンタマイシン これらの薬剤はα-ガラクトシダーゼ活性を阻害する可能性があるため、表示されていません。

有害な影響

最も一般的な潜在的な悪影響は次のとおりです。

  • 注入に関連する反応
  • 赤み
  • 吐き気
  • 筋肉の硬直
  • 発熱
  • 痛み
  • 疲労
  • 頭痛