慢性骨髄性白血病(CML)

広い意味での同義語

白血病、白血がん、フィラデルフィア染色体

定義

CML(慢性骨髄性白血病)は、慢性、つまりゆっくりと進行する病気の経過を示します。 これは、特に顆粒球の前駆細胞である幹細胞、すなわち主に防御に重要な細胞の変性につながります 細菌.

周波数

年間3/100000の新しいケースがあります。 特に60歳前後の人が影響を受けます。 病気の平均年齢は65歳です。

原則として、すべての年齢層が病気になる可能性がありますが、子供が影響を受けることはめったにありません。 たとえばドイツでは、毎年、人口1万人あたり約2〜1人の子供だけが慢性骨髄性白血病に罹患しています。 の病気の希少性のため 幼年時代したがって、このトピックに関する有意義な研究とデータが現在ほとんどないことは驚くべきことではありません。

しかし、その兆候があります 幼年時代 CMLはより積極的に発症する可能性が高くなります。 特定の状況下では、この病気は子供たちの独立した臨床像を表すことさえあります。 治療的には、成人の患者とほぼ同じ目標を立てることができます。

しかし、子供たちは現代の治療法の副作用に対してはるかに敏感で敏感であるため、治療法の決定は非常に慎重に検討する必要があります。 多くの場合、子供たちは何十年もの治療を必要とします。 したがって、重要な目標は、多くの場合、最新のチロシンキナーゼ阻害剤による生涯にわたる治療を回避することです。 現在の研究では、「治療を中止する」方法も検討されています。

目的

現在、なぜこの病気が発生するのかは比較的不明ですが、放射線照射(原子炉事故など)や特定の物質(ベンゼン)がこの病気につながる可能性のある要因です。 しかし、症例の約90%でフィラデルフィア染色体が発見されていますが、これは染色体変異の結果です。 これには、の断片の相互転座が含まれます 染色体 9と22。

症状

この病気の典型的なXNUMXつの段階:安定段階:多くの場合、体重減少と同様に、パフォーマンスのねじれのみが表示されます。 この段階では、比較的非典型的な症状があります。 移行フェーズ:急速な拡大 脾臓 (脾腫)が頻繁に発生し、 腹痛例えば。

発熱 ここでも比較的一般的です。 体重の減少とパフォーマンスのねじれが増加する可能性があります。 爆風:いわゆる爆風は、顆粒球の初期の前駆体です。

この段階では、体は変性した細胞で溢れています。 したがって、症状は急速に増加します。 貧血 また、出血の増加(血小板形成の変位による)も発生する可能性があります。

これらの症状から、白血病の可能性があるかどうかを判断できます。医師に確認してもらう必要があります。 急性型の白血病とは対照的に、慢性白血病は何年もの間見過ごされがちです。 特に初期の段階では、あるとしても、次のようなかなり非特異的な症状があります。 慢性疲労, 発熱 または意図しない体重減少。

したがって、さらに苦労せずにCMLを検出することはそれほど簡単ではありません。 XNUMXつの進行した段階(加速段階と爆風危機)でのみ、患者はより深刻な症状に苦しみます。 かかりつけの医師はしばしば変化を認識します 偶然に数えます。

これらには、例えば、白の強い増加が含まれます さまざまな形の細胞(白血球増加症)。 さらに、白血病細胞、いわゆる「芽球」は、多くの場合、 超音波 腹部の検査はしばしば明らかにします 脾臓、時には大幅に拡大されます。

慢性骨髄性白血病の兆候がより顕著になった場合、通常、病院で詳細な説明があります。 ここで血液の特別検査と 骨髄 実行することができます。 このトピックに関する一般的な情報は、次の場所にあります。白血病を認識する方法は?