治療標的
- 症状の改善
- 寛解（病気の症状の消失）。
- 生存期間の延長
- ヒーリング
治療の推奨事項
- の開始 治療 BCR-ABL ステータスを取得する前: ヒドロキシウレア (40 mg/kg 体重) 白血球 in 血 船 血管をもたらす 閉塞).
- 腫瘍崩壊症候群の予防（TLS;多数の腫瘍細胞が突然破壊されたときに発生する可能性のある生命を脅かす代謝脱線）：尿のpHを6.4〜6.8に調整します。 ナトリウム 重炭酸塩 (1-2 g/日経口) および 尿酸 クリアランス。
- 生涯 治療 慢性期（<15％の芽球 血 or 骨髄）慢性骨髄性白血病の 白血病 （CML）再発および疾患の加速期（下記参照）または急性転化への進行の可能性を防ぐため。おそらく慢性生物学における販売戦略 白血病. 無治療寛解（TFR）段階に入った190人の参加者を対象とした研究では、メジャー分子反応（MMR）が51.6%で維持され、MR 4.5（=ベースラインから4.5ログレベルのBCR-ABL転写産物の減少（対応する大多数で0.0032％まで））。 ニロチニブ 治療 （下記参照）86人の患者で再開されました。 治療の再開は、85人の患者で少なくともMMRを再びもたらしました。 治療再開から40週間以内に、BCR-ABL負荷は4.5％近く（89/76）でMR86に戻りました。
- 一次治療の場合、チロシンキナーゼ阻害剤（TKi;イマチニブ;イマチニブ耐性の場合、ダサチニブ、ニロチニブ）; 注：B型肝炎の再活性化のリスク：
- 組み合わせ イマチニブ ペグ化IFN-α2aを使用すると、深い分子応答が増加します。 TKI療法後のIFNによる維持療法は、良好な長期寛解をもたらします。
- タイムライン療法の場合、 インターフェロン; おそらくヒドロキシ尿素またはシトシンアラビノシド（40〜60％の血液学的および細胞遺伝学的寛解）; ボスチニブ 少なくともXNUMXつの他のTKIで前治療され、 イマチニブ, ダサチニブ, ニロチニブ 適切な治療オプションとは見なされません。 副作用： 吐き気, 嘔吐、発疹、 下痢 （下痢）。
- ポナチニブ（第315世代TKI）：TXNUMXI変異を有するCML患者、および他のTKIが適応とされていない場合に選択される治療法。 副作用：血管閉塞症、血栓性イベント、膵炎（膵臓の炎症）、重度の発疹;
- Asciminib: チロシンキナーゼドメインではなく、ミリスチル結合部位のそれを阻害します。 染色体 9および22（「フィラデルフィア染色体」）; ほとんどの患者は少なくとも血液学的寛解を達成しました（ 血 カウント）（フェーズI研究）。
- 注：定期的なフォローアップ（細胞遺伝学的検査および分子 遺伝学）寛解状態を評価する。
- CML の治癒は、同種幹細胞移植によってのみ可能です。 幹細胞移植を受けていない患者は、生涯にわたる継続的な投薬に備える必要があります
- 「さらなる治療」（幹細胞移植).
注: 加速段階の基準は次のとおりです。
- 血中の10-19％の芽球または 骨髄 または。
- 血液または骨髄中の20％以上の好塩基球または
- 治療に依存しない血小板減少症<100,000 /μlまたは
- 血小板増加症（正常範囲を超える血中の血小板（血小板））> 1,000,000 /μl、治療に反応しない、または
- 治療にもかかわらず、Ph +細胞の追加のクローン染色体「主要経路異常」（2番目のPh染色体、8番染色体、イソ染色体17q、19トリソミー、複雑な核型、染色体セグメント3q26.2の異常）。 または
- 新たに形成されたクローン進化か
- 進行性の脾腫（脾腫）および治療に反応しない白血球の上昇
他の適応症
- 最小残存病変（MRD）が検出閾値を下回っている場合、チロシンキナーゼ阻害剤であるイマチニブは、リスクを冒すことなく暫定的に中止することができます。
