尋常性魚鱗癬は、 皮膚 それは角質化の障害に現れます。 尋常性魚鱗癬は、乾燥やうろこ状などの症状に関連する遺伝性疾患を表します 皮膚。 尋常性魚鱗癬では、常染色体優性またはX連鎖劣性遺伝のいずれかがあります。
尋常性魚鱗癬とは何ですか？
原則として、医師は、それぞれの場合に存在する遺伝形式に従って、尋常性魚鱗癬のXNUMXつの形態を区別します。 常染色体優性型は 魚鱗癬 最も頻繁に発生する尋常性。 患者は上の遺伝子変異の影響を受けます 遺伝子 遺伝子座1q21。 対応します 遺伝子 領域は、タンパク質フィラグリンのコーディングに関与しています。フィラグリンは、 皮膚。 やや頻度は低いですが、尋常性魚鱗癬のX連鎖劣性型が発生します。 尋常性魚鱗癬は、口語的には魚鱗癬としても知られています。 この用語は、皮膚の典型的な外観を指します 魚鱗癬 尋常性。 ドイツでは、100,000万人以上が苦しんでいると推定されています 魚鱗癬 尋常性。 この病気は、特に冬季に次のように現れます。 冷たい 温度。 影響を受けた人々の多くにとって、尋常性魚鱗癬は、患者が皮膚の外観を美的でないものとして知覚するため、かなりの心理的緊張を表しています。 尋常性魚鱗癬は、主に脚と腕の領域、および体幹に現れます。 皮膚表面のうろこ状の構造は、特に冬季に激しくなります。 さらに、尋常性魚鱗癬は皮膚をかなり乾燥させ、荒れてひび割れする傾向があります。 影響を受けた人々の約XNUMX分のXNUMXも苦しんでいます 神経皮膚炎 同時に。 これらの個人では、尋常性魚鱗癬は通常かゆみを伴います。
目的
尋常性魚鱗癬は、遺伝子変異の結果として発症します。 尋常性魚鱗癬の常染色体優性発現は 遺伝子 遺伝子座1q21の突然変異、X連鎖劣性遺伝型はX染色体と遺伝子座22.32の突然変異から生じます。 この領域は、ステロイドスルファターゼと呼ばれる酵素のコーディングを担っています。 欠陥は酵素の生産のエラーにつながり、その結果、皮膚の蓄積プロセスが妨げられます。 原則として、この形態の尋常性魚鱗癬は、男性患者にのみ現れます。 これは、男性にはX染色体がXNUMXつしかないのに対し、女性にはX染色体がXNUMXつあるため、それ自体は症状を示さず、尋常性魚鱗癬の遺伝的保因者としてのみ機能するためです。 と連絡を取る 水 または湿気のある空気は通常、尋常性魚鱗癬の症状を強めます。 皮膚を刺激する物質も症状を悪化させるので、影響を受ける人は避けるべきです。
症状、苦情、および兆候
尋常性魚鱗癬の最初の症状は通常、幼児の患者に発生します。 思春期の成長期まで、尋常性魚鱗癬の症状は、最終的に停滞とその後の退行が起こるまで継続的に増加します。 尋常性魚鱗癬に典型的なのは非常に 乾燥肌 個人の強くはっきりとした線のパターンで 皮膚のうろこ。 皮膚の乾燥は、タンパク質フィラグリンの欠乏に起因します。 尋常性魚鱗癬のX連鎖劣性変異は通常男性にのみ発生しますが、常染色体優性型は女性と男性の両方に見られます。 通常の状況では、皮膚は永久に鱗屑を失います。 しかし、尋常性魚鱗癬では、分解プロセスが損なわれているため、鱗屑は長い間皮膚に関連しています。 の活動が減少したため 皮脂腺、肌がくすんでいてツヤがない。 基本的に、尋常性魚鱗癬の重症度は症例ごとに大きく異なります。 軽度の病気は、完全に見過ごされることがあります。 成人患者では、尋常性魚鱗癬は通常徐々に退行します。
病気の診断と経過
尋常性魚鱗癬の診断は、典型的な徴候と臨床検査方法に基づいて皮膚科医によって行われます。 ザ・ 病歴 尋常性魚鱗癬の以前の経過と家族の同様の症例を調査します。 目視検査では、医師は皮膚の特徴的な外観を特徴的なスケールパターンで登録します。尋常性魚鱗癬の診断を確認するために、患者の分子遺伝学的検査が使用されます。 このようにして、医師は対応する遺伝子の遺伝的欠陥を特定するため、他の皮膚病との混同は事実上排除されます。 尋常性魚鱗癬の影響を受けた皮膚領域の組織学的検査は、診断をさらにサポートします。
いつ医者に行くべきですか？
皮膚の異常や皮膚の外観の変化が明らかになったらすぐに医師の診察を受けることをお勧めします。 尋常性魚鱗癬は先天性障害であるため、皮膚の特異性は、出生直後の産科医や後年の小児科医によってしばしば気づかれます。 したがって、多くの場合、診断は非常に早い段階で可能であるため、この障害の場合、親は自分で行動を起こす必要はありません。 特にの場合 乾燥肌 皮膚層のスケーリング、観察は医師と話し合う必要があります。 皮膚が線のパターンまたは特定の光沢を示している場合、これらは存在する障害の兆候である可能性があります。 皮膚の目視検査と同様に 血 テストは、遺伝性疾患の存在に関する情報を提供します。 皮膚の変化の程度や強度が増した場合は、医師の診察を受けてください。 視覚異常が原因で感情的な問題が発生した場合は、医師に相談することもお勧めします。 光学的な傷は、感情的な苦痛を引き起こす可能性があります。 したがって、予防するために適切な時期に医師に相談する必要があります 精神疾患 開発から。 の場合 皮膚の変化 原因となる 痛み、一般的な不快感や可動性の制限、医師の診察が必要です。 感覚障害、感度への影響、皮膚のしびれ感の場合は、医師が必要です。
治療と治療
尋常性魚鱗癬の原因は治療できません。そのため、症状の緩和に重点が置かれています。 この目的のために、患者は通常特別に与えられます クリーム 皮膚を滑らかにし、落屑をサポートします。 重要な役割は、例えば、 乳酸、肌の天然酸マントルをサポートします。 さらに、UV療法やソルトバスは、定期的に使用すると役立ちます。
展望と予後
尋常性魚鱗癬は通常、長期にわたる経過をたどります。 病気の重症度は、その形態と治療がいつ開始されるかによって異なります。 重症の場合、罹患した子供は出生直後または生後数週間で死亡します。 ほとんどの場合、症状は生後XNUMXか月以内に発症し、子供の生活の質と幸福を大幅に低下させます。 早い段階で 治療、皮膚の症状と不快感は、影響を受けた人々が比較的正常な生活を送ることができる程度まで軽減することができます。 それにもかかわらず、患者は常に薬で治療されなければならず、それはさらなる負担を意味します。 それにもかかわらず、軽度の尋常性魚鱗癬は、前向きな予後を約束します。 緊密な治療により、被災者ができる程度に苦痛を軽減することができます つながる 症状のない生活。 皮膚病の原因は治療できません。 したがって、明らかに克服された尋常性魚鱗癬が再発するリスクは常にあります。 子供が永久的な損傷なしに人生の最初の数週間を生き残る限り、平均余命は病気によって減らされません。 しかし、劣等感やその他の心理的苦情は、外部の変化の結果として発生する可能性があります。
防止
尋常性魚鱗癬の原因となる予防は不可能です。 患者は頻繁な皮膚接触を避けます 水 皮膚を刺激する物質と同様に。 これら 措置 特に職業の選択において考慮されるべきであり、尋常性魚鱗癬の症状を不必要に悪化させないようにするのに役立ちます。 定期的な健康診断と、個別に調整された尋常性魚鱗癬の治療は、通常、良好な結果を示します。
アフターケア
影響を受けた人には特別なアフターケアはありません 措置 尋常性魚鱗癬のほとんどの場合に利用できます。 この病気は、症状のさらなる悪化を防ぐために、非常に早い段階で医師によって診断されなければなりません。 原則として、自分で病気を治すことはできないため、影響を受ける人はいずれにせよ医師の診察に依存します。尋常性魚鱗癬の場合は、皮膚の集中治療が適切です。 皮膚は、さまざまな方法でできるだけ頻繁に治療する必要があります クリーム & 軟膏 症状を緩和します。 不快感を適切に軽減できるように、高水準の衛生状態も遵守する必要があります。 一部の患者は、尋常性魚鱗癬のためにさまざまな薬の服用に依存しています。 正しい投与量と定期的な摂取量にも常に注意を払う必要があります。 あいまいさや質問がある場合は、最初に医師に相談する必要があります。 さらに、尋常性魚鱗癬の場合、家族や友人からのサポートと支援が非常に重要です。これは、心理的な混乱や うつ病.
自分でできること
尋常性魚鱗癬は、医学的に解明され、治療されなければなりません。 薬を伴う 治療、影響を受けた人はいくつかに頼ることができます 措置 症状を緩和し、皮膚病のさらなる進行を防ぎます。 最も重要な対策は、肌の毎日のケアです。 この病気の場合、皮膚をXNUMX日XNUMX回入浴し、注意深くこすり落とし、適切なケア製品で治療する必要があります。 例えば、 クリーム 含む 尿素 からの天然クリームも適しています レモンバーム or カモミール。 皮膚が炎症を起こしていない限り、 ビタミンA 酸も使用できます。 ヒ素アルバム, ラストキシデンドロン およびその他の ホメオパシー療法 尋常性魚鱗癬の治療をサポートします。 ただし、どの治療法を使用できるかは、常に担当のかかりつけ医が決定する必要があります。 尋常性魚鱗癬の場合は、定期的な検査が義務付けられています。 ローカルに加えて 治療、心理的治療も通常は有用です。 セラピストとの会話で、影響を受けた人は受け入れることを学びます 皮膚の変化 そして彼の社会的恐怖を克服するために。 自助グループに参加することは、心理的ケアをサポートし、影響を受けた人に他の魚鱗癬患者と意見を交換する機会を与えます。
