多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症：分類

ANCA関連の活動段階 血管炎 （AAV）–EUVASの定義。

活動段階 定義
ローカライズされたステージ 全身症状がなく、B症状がなく、臓器を脅かさない上気道および/または下気道1
初期の全身段階 生命を脅かすものや臓器を脅かすものではなく、すべての臓器の関与が可能2
一般化段階 腎障害（腎臓 関与）または他の臓器を脅かす症状（血清 クレアチニン <500 µmol / l（5.6 mg / dl））3
深刻で生命を脅かす一般化段階 腎不全 または他の臓器不全（クレアチニン > 500 µmol / l（5.6 mg / dl））3
難治性の段階 標準治療（糖質コルチコイド、シクロホスファミド）に難治性の進行性疾患

伝説

  • 1ANCAはしばしば否定的
  • 2ANCAネガティブまたはポジティブ
  • 3ANCAはほとんど常にポジティブ

B症状

  • 説明のつかない、永続的または再発性 発熱 （> 38°C）。
  • 寝汗（ウェット 髪、浸したパジャマ）。
  • 不要な体重減少 （10か月以内に体重の6％以上）。

多血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）、以前はチャーグ-ストラウス症候群（CSS）は、ACR基準に従って分類できます*：

気管支ぜんそく （ケースの> 90％）。
画像検査での固定されていない肺浸潤。
病的 副鼻腔/副鼻腔炎 （副鼻腔炎）。
単神経障害および多発神経障害（末梢神経系の疾患）
血 好酸球増加症（差が> 10％ 血球数).
血管外好酸球増加症の証拠（ 生検 （組織サンプル））。

4つの基準のうち6つが存在する場合、 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 （EGPA）、以前はチャーグ-ストラウス症候群（CSS）でした。

* American College of Rheumatology（ACR）