多発性筋炎：症状、原因、治療法

簡単な概要

定義: 多発性筋炎は、リウマチ性疾患のグループのまれな炎症性筋疾患です。主に成人女性に発症します。
症状：疲労、全身衰弱、発熱、筋力低下（特に肩と骨盤領域）、筋肉痛、関節痛、場合によってはその他の症状（例：嚥下困難、呼吸困難、レイノー症候群、歯茎の腫れ）
原因: 自己免疫疾患。原因は完全には理解されていません。おそらく遺伝的であり、外部要因（感染症など）によって引き起こされます。
診断: 血液検査、筋電図検査 (EMG)、超音波検査、磁気共鳴画像法、筋生検。
治療: 薬物療法 (コルチゾン、免疫抑制剤)、理学療法、標的を絞った筋肉トレーニング。
予後: 適切な治療により、通常は症状が大幅に軽減または完全に解消されます。ただし、軽度の筋力低下が残ることがよくあります。合併症および付随する腫瘍疾患は予後を悪化させる可能性があります。

多発性筋炎：定義と頻度

「多発性筋炎」という用語はギリシャ語に由来し、多くの（「ポリ」）筋肉（「ミオス」）の炎症（「-炎」）を指します。多発性筋炎はリウマチ性疾患の XNUMX つであり、皮膚筋炎と非常によく似ています。ただし、皮膚筋炎とは異なり、筋肉のみに影響を及ぼし、皮膚には影響しません。

多発性筋炎の発生頻度は皮膚筋炎よりもさらに低く、世界中で年間 40 万人あたり約 60 ～ XNUMX 人の新規症例が発生しています。ほとんどの場合、成人（通常は XNUMX ～ XNUMX 歳）が罹患します。女性は男性よりも罹患する頻度が大幅に高くなります。

封入体筋炎

これまでしばらくの間、封入体筋炎は多発性筋炎と区別されてきました。これは、主に 50 歳以上の男性に発生する炎症性筋疾患です。封入体筋炎は多発性筋炎と同じ症状を引き起こしますが、進行はよりゆっくりです。多発性筋炎とは異なり、他の臓器に影響を与えることはなく、封入体筋炎では多発性筋炎に特有の筋肉痛は発生しません。

診断結果にも違いがあります。たとえば、多発性筋炎とは対照的に、封入体筋炎では筋肉酵素が上昇しません。しかし、いわゆる封入体は通常、組織学的検査（生検）中に影響を受けた筋肉で検出されることがあります。これらは細胞または細胞核内の小さな粒子であり、光学顕微鏡で見ることができます。それらは通常、欠陥のあるタンパク質で構成されています。

多発性筋炎: 症状

皮膚筋炎と同様、多発性筋炎の初期症状は非特異的なことが多いです。たとえば、疲労感や全体的な脱力感などが含まれます。発熱も考えられます。このような症状は他の多くの病気（風邪から始まる）でも発生する可能性があるため、最初は多発性筋炎を示唆するものではありません。

しかし、それらは、特に骨盤、太もも、肩、上腕において、数週間から数か月かけて進行する対称的な筋力低下を特徴としています。筋肉痛も発生しますが、皮膚筋炎ほど頻度は低くなります。多発性筋炎患者の多くは関節痛も報告します。

皮膚筋炎と同様に、多発性筋炎も内臓に影響を及ぼす可能性があります。これは、たとえば、嚥下障害、不整脈、心不全、肺線維症などを引き起こす可能性があります。

他に考えられる症状には、レイノー症候群 (指先が青くなる) や歯茎の腫れなどがあります。

一般に、多発性筋炎の経過は患者ごとに異なります。筋力低下の主な症状は常に発生します。ただし、症状の重さ、進行の速さ、病気全体の重症度は非常に個人差があります。

多発性筋炎は治りますか？

患者の 30% では、治療により多発性筋炎を停止させることができます。患者の 20% では治療が効果がなく、病気が進行します。

重篤な進行の危険因子

多発性筋炎は、高齢の患者や男性の患者でより重篤になることがよくあります。心臓や肺にも影響がある場合も同様です。癌の併発も、多発性筋炎の重篤な経過の危険因子であると考えられています。このような場合には寿命が短くなる可能性があります。

多発性筋炎: 原因

多発性筋炎がどのようにして発症するのかは、まだ最終的には解明されていません。しかし、それが自己免疫疾患であることには異論の余地がありません。これは、免疫系が調節不全により身体自身の構造、たとえば多発性筋炎の場合は筋肉を攻撃することを意味します。

皮膚筋炎も自己免疫疾患です。しかし、詳しく見てみると、多発性筋炎の自己免疫反応は皮膚筋炎の自己免疫反応とは異なることがわかります。

皮膚筋炎では、いわゆる B リンパ球によって産生される抗体が主に間接的に筋肉損傷の原因となります。抗体は筋肉 (および皮膚) 内の小さな血管に損傷を与え、それによって典型的な症状を引き起こします。

しかし、なぜ多発性筋炎患者の免疫系は突然身体自体の構造と戦うのでしょうか? この質問に対する決定的な答えは（まだ）ありません。しかし専門家らは、誤った免疫反応は遺伝的なものであり、感染症などの外部影響によって引き起こされるのではないかと疑っている。

多発性筋炎: 診断

多発性筋炎は、皮膚筋炎と同じ検査方法を使用して診断されます。

血液検査：皮膚筋炎と同様に、特定の血液値が上昇し（筋肉酵素、CRP、赤血球沈降速度など）、自己抗体が検出されることがよくあります（ANAなど）。
筋電図検査 (EMG): 電気的な筋肉活動の変化は筋肉への損傷を示します。
画像検査: 超音波検査や磁気共鳴画像法 (MRI) などの検査により、疑いが確認されます。
筋生検：顕微鏡下で採取された影響を受けた筋組織のサンプルには、破壊された筋細胞が見られます。多発性筋炎において筋細胞間に蓄積する T リンパ球も見えます。

他の病気の除外

信頼できる診断のためには、同様の症状を示す他の病気を除外することが重要です（鑑別診断）。特に症状が軽く、病気の進行が遅い場合、多発性筋炎は他の筋肉の病気と混同されやすいです。

多発性筋炎: 治療

皮膚筋炎と同様に、多発性筋炎は最初に糖質コルチコイド（「コルチゾン」）で治療されます。それらは抗炎症作用があり、免疫反応を弱めます（免疫抑制作用）。アザチオプリン、シクロスポリン、メトトレキサートなどの他の免疫抑制剤は後で追加されます。

皮膚筋炎と同様に、専門家は定期的な理学療法と的を絞った筋肉トレーニングも推奨しています。これは、多発性筋炎患者の可動性を維持し、筋萎縮を防ぐのに役立ちます。