多巣性運動ニューロパチー（MMN）は、ゆっくりと進行する運動性疾患です。 神経 その結果、さまざまな赤字が発生します。 感覚と自律神経 神経 関与していません。 原因は自己免疫過程であると考えられています。
多巣性運動ニューロパチーとは何ですか？
多巣性運動ニューロパチーは、運動のゆっくりとした喪失を特徴とします 神経。 調べてみると、 抗体 ガングリオシドGM1が検出されます。 したがって、それは自己免疫疾患です。 神経障害はギランバレー症候群に分類されます。 ギランバレー症候群は、 自己免疫疾患 神経系 筋肉機能に影響を与えます。 多巣性運動ニューロパチーは、尺骨神経と正中神経の機能障害を特徴としています。 非常にまれです 条件 1万人あたり2から100,000の有病率で。 ほとんどの場合、ニューロパシーは30〜50歳の間に最初に現れます。男性は女性よりも多巣性運動ニューロパシーの影響を受ける可能性がXNUMX〜XNUMX倍高くなります。 症状は男性でもはるかに早く現れます。 MMNはALSと同様の症状を示し、常にそれと区別する必要があります。 鑑別診断。 ただし、ALSとは異なり、病気の進行を止め、さらには逆転させることができる優れた治療オプションが存在します。
目的
多巣性運動ニューロパチーの原因は、 自己抗体 ガングリオシドGM1に対して。 スフィンゴ脂質としてのガングリオシドは、細胞膜の成分です。 それらは、細胞接触の確立において役割を果たします。 彼らはまた、神経細胞の認識に責任があります 免疫システム。 これらの場合 リン脂質 失敗すると、神経信号は弱くしか伝達されません。 これはできます つながる 神経障害や不全麻痺にさえ。 ザ・ 自己抗体 ガングリオシドに結合し、スイッチを切ります。 したがって、興奮の伝達は局所的に阻害され、筋肉のパフォーマンスが損なわれます。 多巣性運動ニューロパチーの場合、尺骨神経と正中神経が影響を受けます。
症状、苦情、および兆候
MMNは、上肢の非対称遠位不全麻痺の発生を特徴としていますが、これには長い時間がかかる場合があります。 つながる 筋萎縮に。 時には、萎縮がまったくないか、軽度です。 上記のように、尺骨神経と正中神経は主に影響を受けます。 ザ・ 尺骨神経 腕の運動神経です。 それは責任があります 前腕部 筋肉と手。 ザ・ 正中神経 また、の筋肉を神経支配します 前腕部 そして手や指。 まれに、脳神経の関与も可能です。 さらに、筋肉のけいれんや小さな筋肉群の不随意運動（線維束性収縮）が起こります。 非常にまれなケースですが、横隔神経の関与により呼吸麻痺も発生する可能性があります。 筋 反射神経 病気の経過とともに減少します。 ただし、感覚障害はめったに発生しません。 ただし、呼吸器系の問題が発生する可能性があります 横隔神経 関与しています。 ただし、これはケースの約XNUMXパーセントでのみ発生します。 下肢も多巣性運動ニューロパチーの影響を受けることがあります。 ただし、これは非常にまれなケースでもあります。 特に病気の初めに、しばしばかなりの不全麻痺と唯一の取るに足らないように見える筋肉の萎縮との間の不一致は顕著です。 しかし、病気が進行するにつれて、ミエリン鞘が徐々に破壊されるため、萎縮がより顕著になります。
病気の診断と経過
多巣性運動ニューロパチーは、 筋萎縮性側索硬化症 （ALS）、XNUMXつの病気を区別することを困難にします。 同じことが当てはまります 脊髄性筋萎縮症 と神経圧迫症候群。 鑑別診断 これらの障害を除外するために実行する必要があります。 血 分析、脳脊髄液検査、および画像技術はしません つながる この場合の結果に。 多巣性運動ニューロパチーの典型的な兆候は、運動電気神経計における神経伝導ブロックの出現です。ここでは、近位神経刺激の筋肉合計電位の合計が、遠位の筋肉合計電位と比較して50％以上大幅に減少しています。神経刺激。 追加で実行 筋電図 骨格筋の神経含有量の減少を示しています。 GM1抗体も測定できます。 この自己抗体の力価が上昇している場合、MMNのさらなる証拠があります。
合併症
この病気のために、ほとんどの場合、影響を受けた個人はさまざまな運動障害に苦しんでいます。 その結果、患者の日常生活は通常はるかに困難になり、生活の質も同様に低下し、制限されます。 患者は主に重度の筋肉に苦しんでいます 痛み そして、もはや自発的にそれらを動かすことはできません。 痙攣 てんかん発作も発生する可能性があり、これは重度の発作に関連しています 痛み。 最悪の場合、これも麻痺します 呼吸、そのため、影響を受けた人は空気が不足し、意識を失う可能性があります。 その過程で、転倒した場合に怪我をする可能性があります。 体全体で、患者はまた、病気の結果として感覚障害または麻痺に苦しんでいます。 これらはまた、日常生活を著しく制限する可能性があるため、影響を受ける人々は、生活の中で他の人々の助けを必要としています。 この病気では通常、自己治癒は起こりません。 この病気の治療は、薬の助けを借りて行うことができます。 しかし、患者は通常、筋肉の機能を維持するためにさまざまな治療法に依存しています。 通常、特定の合併症は発生しません。
いつ医者に診てもらえますか？
多巣性運動ニューロパチーは、筋肉のけいれんや不随意運動などの古典的な症状が発生した場合、医師が評価する必要があります。 感覚障害と呼吸器系の問題は、病気がすでに進行しており、迅速に診断して治療する必要があることを示しています。 この病気は、最初は軽度の筋肉のけいれんと重度の不全麻痺が不規則に交互に起こることで認識できます。 前述の症状パターンに気付いた人は、理想的にはかかりつけの医師に直接相談してください。 医師は最初の暫定的な診断を下し、必要に応じて専門医に相談することができます。 運動障害が発生した場合は、救急医に連絡する必要があります。 同じことがけいれん、てんかん発作、麻痺にも当てはまります 呼吸。 発作により転倒した場合、 応急処置 また、投与する必要があります。 その後、影響を受けた人は病院で世話をされます。 実際の治療は、神経内科医または他の内科専門医によって提供されます。 治療の一部には、広範囲にわたる 理学療法、手足の動きを維持しようとします。
治療と治療
取消 筋萎縮性側索硬化症、多巣性運動ニューロパチーはうまく治療することができます。 したがって、 鑑別診断 XNUMXつの病気を区別することは非常に重要です。 たとえば、ALSの事前診断を受けた一部の患者は、綿密な検査でMMNと診断されます。 MMNはでうまく扱うことができます 免疫グロブリン。 MMNと診断された全患者の40〜60％で、この治療によって病気の進行を防ぐことができることがわかっています。 予後は早いほど良好です 治療 が開始されます。 ザ・ 治療 通常XNUMX年間投与されます。 この間、 線量 of 免疫グロブリン 週に最初のXNUMXグラムからXNUMXグラムに増加します。 この治療の副作用は知られていない。 しかし、神経細胞への不可逆的な損傷は病気の過程で発生するため、 治療 治療がいつ開始されるかによります。
展望と予後
多巣性運動ニューロパチーの見通しは基本的に貧弱です。 多くの科学者はそれを強調していますが 管理 of 免疫グロブリン 病気の進行を防ぎます。 ただし、統計的調査によると、これは影響を受ける人々の最大XNUMXパーセントに役立ちます。 他の人は永久に筋力低下に苦しんでいて、彼らの生活の制限を受け入れなければなりません。 もうXNUMXつの欠点は、長期的なことです 管理 免疫グロブリンの使用は通常効果がありません。 その後、恒久的な赤字が発生します。 多巣性運動ニューロパチーを発症するリスクは、30歳から50歳の間で最大です。統計的には、特に男性は感受性が高いと考えられています。 最良の場合、症状は退行します。 症状がまだあまり進行していない場合、医師は特に治療の成功を期待しています。 したがって、早期に治療を開始することが理想的であると考えることができます。 多巣性運動ニューロパチーは主に四肢に影響を及ぼします。 まれに、この病気が脳神経と横隔神経にまで広がり、さらなる合併症を引き起こします。 多巣性運動ニューロパチーを長期間治療せずに放置すると、障害と脱力感が特に顕著に現れます。
防止
多巣性運動ニューロパチーを予防するための選択肢は不明です。これは、この原因が原因であるためです。 条件 不明です。 自己免疫疾患です。 ただし、治療の成功は治療の開始時期に大きく依存するため、最初の症状が現れたら、治療を迅速に開始する必要があります。
フォローアップケア
多巣性運動ニューロパチーのフォローアップケアは、疾患の特定の経過によって異なります。 免疫グロブリンによる治療を早期に開始すると、場合によっては完全に回復する可能性さえあります。 しかし、治療が後で開始されると、病気の完全な退行の見通しは悪化します。 その場合、症状の悪化に対抗するための試みしかできないことがよくあります。 いずれにせよ、これは長期にわたる治療であり、集中的なフォローアップを伴う必要があります 措置。 免疫グロブリンによる治療は通常XNUMX〜XNUMXヶ月ごとに繰り返されます。 その後、治療の進行状況を記録するために、常に詳細な検査を実施する必要があります。 ザ・ 管理 免疫グロブリンの減少は、症例の約40〜60％で、少なくとも疾患の進行を停止させます。 しかし、フォローアップ検査で治療への抵抗が明らかになった場合は、次のような他の薬剤を使用して症状の改善をもたらすことを試みることができます。 シクロホスファミド 免疫グロブリンと組み合わせて。 特に不動の増加を伴う予後不良の場合、心理療法はしばしばアフターケアに統合されなければなりません 措置 なぜなら、通常の平均余命にもかかわらず、生活の質が大幅に低下するからです。 同時に、アフターケアには適切な補助器具の調達も含まれます。これは、下肢を動かす能力が著しく損なわれた場合に必要になります。
自分でできること
診断後すぐに身体活動を開始すると、病気の経過に影響を与えることはできませんが、筋肉の保存に有利になります 力 と動き。 特定の筋肉群の乱用を防ぐために、必要に応じて関節サポートまたは包帯を使用することが重要です。 病気のために職場で問題が発生した場合、統合オフィスは包括的な支援を提供します。 従業員は、雇用主とのコミュニケーションや申請を支援します。 エイズ 作業能力を維持するため。 重度の進行性疾患の場合、外部の助けなしに自立生活を送ることはほとんど不可能です。 この場合、介護をしている親戚を経済的に支援したり、外部のパートタイムの介護を受けたりするために、早い段階で介護レベルを申請することが重要です。 どちらの道が正しいかは、各患者とその家族が決定する必要があります。 多くの場合、外部から助けを得る方が心理的にストレスが少なくなります。 また、精神的な不均衡は肉体的な不満にもつながる可能性があるため、セラピストへのステップは避けられないかもしれません。 生活のあらゆる分野で完全に助けが必要な場合は、XNUMX時間体制で外部からのサポートを要請することもできます。 この支援により、被災者が仕事に復帰し、社会生活に参加することさえ可能になる場合があります。
