以下は、原発性硬化性胆管炎（PSC）によって引き起こされる可能性のある最も重要な疾患または合併症です。
内分泌、栄養、および代謝性疾患（E00-E90）。
- 脂溶性の欠乏 ビタミン A、D、E、K。
肝臓、胆嚢および 胆汁 管–膵臓（膵臓）（K70-K77; K80-K87）。
- 急性細菌性胆管炎
- （胆管）肝硬変（炎症および線維症（結合組織の異常増殖）に関連する肝疾患）
- 胆石症（胆石）
- 胆嚢ポリープ
- 進行性（進行性）慢性胆汁うっ滞（胆汁うっ滞）の可能性のある結果を伴う胆管の狭窄（狭窄）
新生物– 腫瘍性疾患 （C00-D48）。
