概要
再生不良性貧血は、その共通の特徴が衰弱（機能不全）であるさまざまな病気のグループです。 骨髄、これは生産の減少につながります 血 細胞。 これは貧血、すなわち赤の減少につながるだけではありません 血 セル（赤血球）またはヘモグロビンレベルだけでなく、免疫細胞、特にいわゆる好中球顆粒球（好中球減少症）、および血液の形成の欠陥にも 血小板 （血小板減少症）。 上記のXNUMXつの細胞グループすべてが影響を受ける場合、これは汎血球減少症と呼ばれます。 ほとんどの場合、原因は自己免疫疾患ですが、再生不良性貧血は 化学療法 または先天性である。
再生不良性貧血の原因は何ですか？
再生不良性貧血は、汎骨髄症としても知られていますが、均一な病気ではなく、さまざまな病気や症候群のグループであり、最終的には 血 の弱さによる細胞 骨髄。 そのような原因 骨髄 後天性の形態がはるかに一般的ですが、機能不全は一般的に先天性または後天性である可能性があります。 先天性の形態の中で、ファンコニ 貧血 ダイヤモンド-ブラックファン症候群は、他のまれな酵素の欠陥と同様に、特に注目に値します。
後天性再生不良性貧血の引き金の中には、主に骨髄に対する自己免疫反応があり、その原因はしばしば特定できません。 骨髄異形成症候群（MDS）などの他の血液疾患も関与しています。 別の重要なトリガーは、特定の薬、特に細胞増殖抑制薬で使用されています 化学療法 彼らはしばしば高用量で与えられなければならないので、骨髄に毒性の影響を及ぼします。
まれに再生不良性貧血につながる可能性のある他の薬には、 メタミゾール (Novalgin）または神経弛緩薬クロザピン。 大多数の化学療法薬の効果は、それらが急速に分裂する細胞を攻撃することです。 癌 細胞。 しかし、それらはまた、血液細胞を形成する骨髄の幹細胞を含む体内の他の細胞を攻撃するので、これらの細胞は 化学療法.
しかし、通常、骨髄は完全には破壊されませんが、治療の終了後に再生します。 ただし、まれに、治療プロトコルによっては、化学療法後に骨髄が回復せず、再生不良性貧血が発生する可能性があります。 再生不良性貧血は、細胞増殖抑制剤だけでなく、他の薬剤によっても引き起こされる可能性があります。
重要な例は メタミゾール (Novalgin）および神経弛緩薬クロザピン。 骨髄不全は用量とは無関係であり、特定の物質に対する体の過敏症に基づいています。 この副作用は非常にまれですが、特にこれらの薬が初めてまたは高用量で投与される場合は、考慮に入れる必要があります！
再生不良性貧血の症状
再生不良性貧血の症状は、それぞれの血球の欠乏によって引き起こされます。 XNUMXつのいわゆる血球株があります：の欠乏があるとき 赤血球、全身の細胞にも酸素を供給することができなくなります。 主な結果は、脱力感、循環器系の問題、蒼白、耳鳴りです。
これは、いわゆる赤血球濃縮物の輸血により、臨界Hb値以降で治療されます。 白血球の不足は患者が主観的に気付くことはできませんが、それは形成不全の最も危険な影響です。 これは主にのサブグループによるものです 白血球、好中球顆粒球。
これらが欠落している場合、好中球減少症が発生します。 患者はもはや日和見病原体から十分に保護されていません。つまり、実際には比較的無害であり、 免疫システム 弱体化しています。 通常の感染症でさえ、非常に劇的に進行し、生命を脅かす可能性があります。
血小板の欠乏も最初は気づかないことがよくあります。 凝固が悪いため、あざがより早く発生する可能性があります。 しかし、血小板が非常に少ないと危険になり、危険な内出血を引き起こす可能性があります。 –主に酸素輸送に関与する赤血球（赤血球）
- 白血球（白血球）、免疫系の細胞
- 血液凝固系の一部である血小板（血小板）
