リボソーム:構造、機能および疾患

リボソームは複合体を表します リボ核酸 いろいろと タンパク質. そこでは、ポリペプチド鎖への翻訳によってDNAに保存されたヌクレオチド配列に従って、タンパク質合成が行われます。

リボソームとは何ですか?

リボソーム rRNA とさまざまな構造で構成されています。 タンパク質. rRNA(リボソームRNA)はDNAに転写されます。 rDNA の形で、リボソーム RNA の合成のための遺伝子があります。 rDNAは転写されません タンパク質、ただし、リボソーム RNA にのみ含まれます。 このプロセスでは、rRNA は リボソーム. そこでは、mRNA の遺伝情報のタンパク質への翻訳を触媒します。 中のタンパク質 リボソーム rRNA と共有結合していません。 それらはリボソームの構造を一緒に保持しますが、タンパク質合成の実際の触媒作用は rRNA によって行われます。 リボソームは 100,000 つのサブユニットで構成されており、タンパク質合成中にのみ組み立てられてリボソームになります。 それらのビルディング ブロックは、DNA の核で合成されます。 そこで、rRNA とタンパク質の両方が生成され、核内の 10,000,000 つのサブユニットに集合します。 それらは核膜孔を通って細胞質に入ります。 真核細胞には、タンパク質合成活性に応じて、XNUMX から XNUMX のリボソームがあります。 タンパク質合成が非常に活発な細胞には、活性の低い細胞よりも多くのリボソームがあります。 細胞質に加えて、リボソームも ミトコンドリア または、植物では、葉緑体。

解剖学と構造

前述のように、リボソームは rRNA と構造タンパク質で構成されており、構造の適切な配置と結合に関与しています。 核での合成後、33 つのサブユニットが形成され、mRNA との接触によるタンパク質合成中にのみ集合してリボソームになります。 タンパク質の生合成が完了すると、対応するリボソームが再びサブユニットに分解されます。 哺乳類では、小サブユニットは49個のタンパク質とXNUMX個のrRNAで構成され、大サブユニットはXNUMX個のタンパク質とXNUMX個のrRNAで構成されています。 特定のタンパク質の DNA からの遺伝情報を運ぶ mRNA と接触すると、XNUMX つのサブユニットが集まって固有のリボソームを形成し、その時点でタンパク質の合成が開始されます。 リボソームタンパク質は、その端に位置する傾向があります。 リボソームは、細胞質で遊離しているか、小胞体で膜結合しています。 それらは常に自由状態と膜結合状態を交互に繰り返します。 遊離細胞質に位置するリボソームはタンパク質を生成し、タンパク質もすぐに細胞質に放出されます。 タンパク質は小胞体で形成され、同時翻訳タンパク質輸送体を介して小胞体の内腔に入ります。 ほとんどの場合、これらは膵臓などの分泌細胞で形成されるタンパク質です。

機能とタスク

リボソームの機能は、タンパク質の生合成を触媒することです。 タンパク質の実際の遺伝情報は、DNA で転写される mRNA によって運ばれます。 核を離れた後、すぐにタンパク質合成のためにリボソームに結合します。 その過程で、XNUMX つのサブユニットが組み立てられます。 さらに、個人 アミノ酸 tRNA によって細胞質からリボソームに運ばれます。 そこには、XNUMXつのtRNA結合部位があります。 これらは、アミノアシル (A)、ペプチジル (P)、および出口 (E) 部位です。 タンパク質合成の開始時に、A サイトと P サイトの XNUMX つのサイトは、最初はアミノ酸が読み込まれた tRNA によって占有されます。 この状態を翻訳前の状態といいます。 XNUMXつの間にペプチド結合が形成された後 アミノ酸、A サイトが E サイトになり、P サイトが A サイトになり、新しい tRNA が新しい P サイトでさらに XNUMX つのヌクレオチドをドッキングする翻訳後状態が確立されます。 前者の P サイト tRNA は、そのアミノ酸が取り除かれ、リボソームからシャトルされます。 状態は、タンパク質合成中に常に振動しています。 変化のたびに高い活性化エネルギーが必要です。 個々のtRNA mRNAのそれぞれの相補的コドンにドッキングします。 このプロセスでは、タンパク質合成は、リボソームの XNUMX つのサブユニット間でトンネル状の構造で行われます。 実際の生合成は、リボソームの大きなサブユニットによって制御されます。 小さなサブユニットが rRNA の機能を制御しています。合成は一種のトンネルで行われるため、タンパク質の組み立て時にまだ完成していないタンパク質鎖は、修復による分解から保護されています。 酵素. この形態では、これらのタンパク質は細胞質に欠陥があると認識され、すぐに分解されます。 タンパク質合成が完了すると、リボソームは再びサブユニットに分解されます。

病気

タンパク質合成の妨害は、 つながる 真剣に 健康 問題。 このプロセスの秩序ある進行は、生命機能にとって不可欠です。 ただし、構造タンパク質または mRNA に影響を与えるいくつかの突然変異があります。 リボソームタンパク質の変異が原因と考えられる病気の XNUMX つに、Diamond-Blackfan と呼ばれるものがあります。 貧血. ダイヤモンド・ブラックファン 貧血 非常にまれです 赤血球の合成が妨げられる障害。 貧血 その結果、臓器が十分な量の供給を受けることができなくなります。 酸素. 生涯にわたる治療 輸血。 さらに、他の身体的奇形があります。 一説によると、リボソームタンパク質の機能不全は、赤血球前駆細胞のアポトーシスを増加させ、貧血を引き起こします。 ほとんどの突然変異は自発的に発生します。 症候群の遺伝は、全症例のわずか 15% で示されます。