フォンウィルブランド-ユルゲンスファクター

フォン・ヴィレブラント・ユルゲンス因子(vWF、同義語:凝固第VIII因子関連抗原またはフォン・ヴィレブランド因子抗原、vWF:Ag)は、接着性糖タンパク質(タンパク質とXNUMXつ以上の共有結合した炭水化物グループからなるマクロ分子(シュガー グループ))で重要な役割を果たす 止血 ( 凝固)。 それは一次および二次に関与しています 止血。 プライマリで 止血、それはの接着 (「接着」) に貢献します。 血小板 ( 細胞) 損傷した内皮下 (内皮基質; 内皮: 血液の内部を覆う内皮細胞の層 ) 血小板凝集 (プール 血小板)さらに、vWF は第 VIII 因子のキャリアタンパク質です。

手順

必要な材料

  • クエン酸血漿、冷凍 (輸送サービスによる; 郵送なし)。

患者の準備

  • 必須ではありません

破壊的要因

  • 知られていない

標準値

基準範囲 (%)
新生児 30-70
乳幼児 100-140
大人 50-160

フォン・ヴィレブランド因子活性 (第 VIII 因子リストセチン補因子): 50-150%。

適応症

解釈

増加した値の解釈

  • ご年齢
  • 感染症、詳細不明
  • 詳細不明の手術
  • 妊娠
  • ストレス
  • 血管炎(血管の炎症)

減少した値の解釈

  • フォン ウィルブランド-ユルゲンス症候群 – 増加した最も一般的な先天性疾患 出血傾向.
  • グループ 0 (最大 35%)。
  • 心内膜炎(心臓の内膜の炎症)
  • 詳細不明の心臓欠陥
  • 甲状腺機能低下症(甲状腺機能低下症)
  • 骨髄増殖性症候群 (最初に少なくとも XNUMX 列の細胞の細胞が増加する血液系の進行性疾患):
    • 急性ディ・グリエルモ症候群(真性赤血球増加症)。
    • 慢性骨髄性白血病(CML)
    • 本態性血小板血症(ET)–慢性骨髄増殖性疾患(CMPE、CMPN)の慢性的な上昇を特徴とする 血小板 (血小板)。
    • 骨髄線維症/骨骨髄硬化症 (OMF または OMS)。
    • 真性多血症 (ルブラ) (PV)
  • 治療 バルプロ酸 – 抗てんかん薬 (てんかん発作に使用される活性物質)。

ノート

  • 結果が異常な場合は、コラーゲン結合活性または vWF 多量体分析などのさらなる検査が必要です。