健康な骨では、形成と分解が 。 これはで邪魔されます パジェット病。 多くの患者は無症状ですが、他の患者はさまざまな症状を経験します。 パジェット病 その最初の記述者、英国の医師、サー・ジェームズ・パジェットにちなんで名付けられました。 「パジェット病 骨の」（それを区別するために パジェット癌、「乳房のパジェット病」）。
骨ページェット病
骨ページェット病の専門用語は、 条件：骨異栄養症は、骨の質の低下をもたらす異常な骨リモデリングを指します。 デフォーマンズは、障害の可能性のある結果としての「外観を損なう」ことを意味します。
この病気はどのように発症し、誰が影響を受けますか？
原因はまだ明らかではありません。 しかし、それが原因の障害である可能性があるという証拠があります ウイルス （特に はしか ウイルス）感染後数年から数十年まで明らかにならない（遅い ウイルス感染）。 病気の家族的および地理的なクラスター化があるので、おそらく遺伝的素因もあります。
骨をリモデリングするために必要な骨を食べる細胞（破骨細胞）は、健康な人よりも活動的であり、骨組織の分解が増加します。 体は（骨芽細胞による）急いで蓄積することによってこの加速された劣化を補おうとしますが、それは新しく形成された骨の質を低下させます。
この劣化と蓄積の増加の結果は、骨の肥厚と不規則性、曲げ、骨格の耐荷重能力の低下です。 ほとんどの場合、40〜50歳以上の男性が罹患しており、この病気の発生率は、住民50万人あたり300〜100,000例です。 したがって、パジェット病はまれですが、それでもXNUMX番目に一般的な骨疾患です 骨粗しょう症.
病気はどのように現れますか？
多くの罹患者では、症状がないかほとんどないため、診断が偶然に行われることは珍しくありません。 X線 別の理由で実行されます。 症状が発生した場合、それらは主に 骨格 重い ストレス：腰椎、骨盤、脚、おそらくまた 頭蓋骨、鎖骨と上腕。
- 変形の増加は外側から見ることができます（たとえば、すねのサーベル型の曲がり、湾曲した姿勢、顔の変化（帽子が突然小さくなりすぎる）。
- あるかもしれません–通常は拡散し、引っ張る– 痛み 改造現場で（特に夜間）– 背痛 特に一般的です。 変更により、隣接 関節 増加する ストレス、それはますますそこにも不快感をもたらします。
- 自発的な骨折、重度 頭痛, 難聴 & 眩暈 発作（内耳の骨の変形による）および神経麻痺（たとえば、変形した椎骨が神経管を押すため）は、他の考えられる結果です。
- 骨量減少の増加は増加につながります カルシウム 排泄、それはすることができます つながる 〜へ 腎臓 石。
- まれな晩期合併症（症例の約1％）は悪性です 骨腫瘍 (骨肉腫).
