パジェット病 骨ページェット病としても知られている骨格の障害です。 に パジェット病、骨代謝が妨げられ、肥厚を引き起こします 骨格 結果として。 パジェット病 患者は骨折や奇形にかかりやすいです。
パジェット病とは何ですか？
パジェット病は変形性骨異栄養症としても知られており、骨の筋骨格系の病気です。 多動性の骨代謝のために、 骨格 時間の経過とともに発生します。 特に、背骨、 骨盤骨 下肢と上肢の骨だけでなく、影響を受けます。 変形性骨異栄養症は通常40歳以降に発症します。パジェット病は症状がなく進行することが多いため、まったく発見されないか、偶然に発見されるだけです。 ザ・ 骨格 堅固で静的な構造ではありませんが、絶えず改造されています。 ここでは、破骨細胞と骨芽細胞というXNUMXつの異なる細胞型が特に関与しています。 骨芽細胞は骨物質を蓄積する働きをし、破骨細胞はそれを分解します。 通常、蓄積と破壊は平衡状態にあります。 しかし、パジェット病では、このプロセスは調整されていない方法で発生します。
目的
パジェット病の原因はほとんどわかっていません。 遺伝的欠陥が異常な骨代謝の原因であると考えられています。 特定の種類のウイルスへの感染が引き金になるかどうかについても現在議論がありますが、これまでのところ明確な結果は示されていません。
症状、苦情、および兆候
この病気を患っているすべての人の90％には、症状や不満はありません。 これらの場合、通常、診断はまったく行われません。 しかし、パジェット病の人のXNUMX％は、さまざまな問題を抱えています。 多くの場合、骨のひび割れや骨折 つながる 重度に 骨の痛み。 これはできます つながる 位置異常や誤ったストレスに、それが今度は原因になります 痛み セクションに 関節 と筋肉。 ザ・ 痛み 多くの場合、患部にびまん性の引っ張る痛みとして説明され、主に夜間に発生します。 病気の過程で、骨に変形が起こり、それは外側からも見えます。 典型的な症状には、脛骨の短縮、脊椎の湾曲、または 周。 パジェット病の別の考えられる症状は、影響を受けた体の部分の過熱です。 増加したため 血 流れ、新しい血 船 発達し、局所性が高いために拡張して炎症を起こす可能性があります 血圧。 神経組織の圧迫は つながる 〜へ 難聴, 失明 or 痛み、さらには中央の機能障害 神経系。 まれに、特に骨盤、太もも、上腕の骨に悪性腫瘍が発生することがあります。 これの最初の兆候は、既存の症状の著しい悪化と影響を受けた骨の変形の増加です。
診断と進行
パジェット病は必ずしも症状を示すとは限らないため、診断が困難です。 これは通常、別の検査中に偶発的所見として検出されます。 パジェット病が疑われる場合は、以下の検査を行います。 A 血 APは骨芽細胞の活性を示すため、テストは酵素アルカリホスファターゼ（AP）を決定するために使用されます。 破骨細胞は、尿サンプルによって決定されます。 ここで、アミノ酸ヒドロキシプロリンの値が決定されます。 さらに、 X線、CT、およびMRIは、骨格のどの骨が影響を受けているかを判断するために使用されます。 骨 シンチグラフィー 骨リモデリングが増加している領域を特定するのに特に役立ちます。 パジェット病の経過は、病気の段階と重症度によって異なります。 パジェット病は必ずしも症状を示すとは限らないため、検出されないままであり、影響を受けた人は完全に正常な生活を送っている可能性があります。 他のケースでは、骨のリモデリングが非常に急速に起こり、二次的な病気が発生する可能性があります。 影響を受ける領域によっては、動きの制限や痛みが発生する場合があります。脊椎が肥厚すると、出口の神経路が圧迫され、感覚障害や麻痺が発生する可能性があります。 パジェット病が影響を与える場合 頭蓋骨、それはにつながる可能性があります 難聴 & 失明 時間とともに。 に加えて 腎臓 病気と ハート 失敗、パジェット病はに発展する可能性があります 骨腫瘍 まれに。
合併症
パジェット病の結果として、患者は重度に苦しんでいます 骨の痛み。 緊張も起こり、影響を受けた人の生活の質を著しく低下させます。 ほとんどの場合、患者はまた苦しんでいます 痙攣 筋肉内にあるため、通常の活動やスポーツ活動をさらに苦労せずに行うことはできません。 さらに、影響を受けた人のすねも大幅に短縮され、患者は暖かい四肢に苦しんでいます。 病気が進行するにつれて、パジェット病も 難聴。 特に子供や若者では、難聴は重度の心理的症状や うつ病。 原則として、パジェット病は遅く診断されるのは偶然であるため、遅くまで治療されません。 さらに、この病気は感受性の障害を引き起こし、体のさまざまな部分で麻痺を引き起こすことはめったにありません。 影響を受けた人も失明する可能性があります。 パジェット病の原因となる治療は通常不可能です。 症状のみを制限し、場合によっては軽減することができます。 ただし、病気の完全に肯定的なコースは発生しません。 影響を受けた人の平均余命は、病気の影響を受けたり、病気によって減少したりすることはありません。
いつ医者に行くべきですか？
ほとんどの影響を受けた個人は、関連する骨肥厚の症状に気づいていません。 したがって、医師の診察は通常見落とされます。 実際、この骨の病気はほぼ同じくらい一般的です 骨粗しょう症。 病気の発症は約XNUMX歳です。 ほとんどの患者は、症状がないために医師の診察を受けることはありません。 パジェット病の治療が必要になることはめったにありません。 パジェット病は、次のような症状によって現れます 骨の痛み 影響を受けた人の約XNUMXパーセントだけで。 この骨疾患の他の結果は通常見過ごされます。 ただし、増加などの症状がある場合 周囲またはいわゆるサーベル上肢が現れる場合は、医師に相談する必要があります。 ここでは、関節の損傷のリスクがあり、 筋緊張。 さらに、新しい 血 船 患部に形成されます。 これは過熱につながる可能性があります。 痛みを伴う神経圧迫または骨肉腫の形成が発生する可能性があります。 そのような苦情の連絡先は内科の専門家です。 かかりつけの医師は、何が症状を引き起こすのかを認識していないことがよくあります。 ほとんどの場合、Mobus Pagetは、定期検査中または他の苦情のMRIスキャンによって偶然発見されます。
治療と治療
パジェット病の正確な原因はわかっていないため、対症療法のみを行うことができます。 これは薬で構成されています 治療 および理学療法 措置。 薬 治療 鎮痛剤と抗炎症剤が含まれています 薬物。 さらに、パジェット病はいわゆる ビスホスホネート とホルモン カルシトニン. ビスホスホネート & カルシトニン 骨吸収の原因となる破骨細胞に対して抑制効果があります。 カルシウム & ビタミンD 健康な骨形成に必要なものも投与されます。 特に重症の場合、外科的介入も必要になる場合があります。 特に、股関節が損傷している場合は、人工関節置換術に置き換えることができます。
展望と予後
パジェット病の予後は一般的に異なります。 それは病気の重症度に大きく依存します。 罹患した個人の約XNUMX分のXNUMXでは、骨のごく限られた領域のみが罹患しているため、症状はありません。 対照的に、あまり好ましくないコース（影響を受けたコースの約XNUMX分のXNUMX）は、より大きな影響を受けたエリアに関連付けられています。 病気のゆっくりと進行する経過は、最終的には身体的な制限につながります。 しかし、軽微な、またはさらに顕著な身体的制限があっても、パジェット病の平均余命は一般に短縮されません。 さらに、 骨がん パジェット病では増加します。たとえば、影響を受けた人の約XNUMX％で、骨細胞が変性し、いわゆるパジェット肉腫または 骨肉腫 開発します。 これには、早期治療と外科的切除が必要です。 このため、パジェット病にかかっている人は定期的に医師の診察を受けています。 医師はチェックします 濃度 血液中の特定の酵素（アルカリホスファターゼ（AP））の治療開始後約XNUMXか月後、その後XNUMXか月間隔で。 高架AP 濃度 の可能性のある指標と見なされます 骨腫瘍 または骨 転移.
防止
パジェット病の原因は不明であるため、予防策はありません 措置 取ることができます。 毎年出席する必要があります 健康 一般的な予防策としてのスクリーニング検査。 このようにして、パジェット病を早期に発見し、適切に治療することができます。
自分でできること
パジェット病に苦しむ個人は、いずれにせよ治療を必要とします。 これは薬で構成されています 治療 および外科的介入。 の用法 薬物 さまざまな自然療法によってサポートすることができます。 たとえば、次のような抗炎症薬 アルニカ or ベルラドンナ 効果的であることが証明されています。 の変化 ダイエット 体が十分に受け取ることを保証します ビタミンD & カルシウム、これは健康な骨の形成に不可欠です。 多くの場合、パジェット病は外科的に治療する必要があります。 そのような手術の後、患者は最初にそれを楽にする必要があります。 数週間後、怪我が十分に治癒した場合、スポーツはゆっくりと再開される可能性があります。 患者が手術の一環として人工関節置換術を受けた場合、理学療法 措置 をお勧めします。 に加えて 理学療法 医師によって処方され、通常は数週間から数ヶ月続きますが、患者は自宅で運動運動を行い、新しい関節の取り扱いを改善することができます。 すべてにもかかわらず、原因となる病気は体の他の部分に損傷を引き起こし続けています。 そのため、骨の変化を早期に発見できるように、患者は定期的に医師に相談する必要があります。 薬物療法は、患者の体質と病気の特定の症状に合わせて定期的に調整する必要があります。
