デュピュイトラン病とは何ですか?

同義語

デュピュイトラン拘縮; 手のひら筋膜の線維腫症、デュピュイトラン拘縮症

  • Ledderhose病(足底線維腫症)=足の裏の硬化。
  • ペイロニー病(Induratio penisplastica)=陰茎の硬化。
  • 結節性筋膜炎=腹壁の硬化

ほとんどの場合、この病気は男性の中年に発生します。 影響を受けた人の約15%だけが女性であり、平均して男性よりも病気になります。 デュピュイトラン病は、主に中央ヨーロッパと北ヨーロッパ、および北アメリカで発生します。

病気はに関連付けられています アルコール依存症、たばこ 喫煙 & 糖尿病 糖尿病ですが、正確な原因は不明です。 一般的に強い家族性の発生率があるので、遺伝的要素は現在確実であると考えられています。 さらに、XNUMX人にXNUMX人の患者が肉親に別の病気を報告しています。

ほとんどの場合、拘縮は中手指節関節に影響を及ぼします 関節 リトルまたはリングの 。 原則として、病気は両手で発生します。 手の領域では、皮膚と屈筋の間にストランド状の組織層(手のひら腱膜)があります & 神経.

この組織の層には、 & 神経 極端な状況での手の。 ただし、デュピュイトラン拘縮の場合、これは保証されなくなりました。 筋膜組織(= 結合組織)成長し、硬化し、短くなり始めます。 手掌腱膜におけるストランドおよびノットの形成は、最終的には屈曲拘縮をもたらし、それが指の伸展の阻害を引き起こす。

頻度と性別の分布

この病気はヨーロッパ北部でより頻繁に見られます。 南部(地中海地域)の人々が影響を受けることはめったにありません。 ドイツでは約1.6万人がこの病気に苦しんでいると推定されています。

ここでは、男性は人生の5年を超えており、女性の約10倍の頻度です。 若いデュピュイトラン拘縮の患者は、しばしば数本の指の顕著な拘縮を示します。 家族性のクラスター化も確認できます。

すべてのケースの約1/4で、他の家族もこの病気の影響を受けています。 すべてのケースの70〜80%で、両手が関与しています。 ただし、正確な原因はまだ不明です。

確かなことは、この病気が手のひらの腱膜を引き起こすことです(結合組織 手のひら部分)硬化および収縮します。 事故や手の職業性ストレスは、デュピュイトラン病の発生に関連している可能性があります。 男性では、この病気は頻繁に関連しています 肝臓 アルコール乱用などによる毒性。

場合によっては、フィナステリドの長期使用によって拘縮の発生率の増加も観察されています。 原因はまだ不明ですが、臨床像は重篤な疾患に関連しています。 遺伝性の性質と、微小外傷(=小さな怪我)または他の素因などの外的要因の組み合わせが想定されます。

科学的研究によると、すべての症例の約25%で、他の家族がこの病気に冒されています。 すでに述べたように、他の要因も強化効果をもたらす可能性があります。 たとえば、デュピュイトラン病は 糖尿病 真性。

さらに、デュピュイトラン病は、他のリウマチ性、自己免疫性および線維芽細胞性疾患と組み合わせて発生することがよくあります。 これらの疾患には、たとえば次のものが含まれます。したがって、体の他の部分では名前が異なりますが、臨床像は局所的に限定されません。 遺伝的素因のある人では、屈筋側の手または 骨折 前腕部 または手の骨はデュピュイトラン病の発症と形成を加速する可能性があります。

  骨折 または、そのような傷害は通常、原因ではなくトリガーです。

  • てんかん
  • アルコールの乱用
  • 肝硬変
  • Induratiopenisplastica
  • ナックルクッション

詳細な診断を下すためには、患者さんが自分の苦情をすべて医師に説明することが重要です。 付随する病気に関する質問など 糖尿病 真性(「糖尿病」)、の機能不全 甲状腺 または手首の領域の骨折も重要です。科学的研究は、XNUMXつの毎日の消費量を示しています メガネ ワインやビールの摂取は、デュピュイトラン病を発症する可能性の増加と関連しています。

アルコール乱用は、この病気の危険因子と考えられています。 これは、デュピュイトラン病に冒されたすべての人が過度のアルコールを飲むことを意味するものではありません。 同時に、低アルコール摂取は病気の経過にプラスの影響を与える可能性があります。