デジェリン-スピラー症候群は 脳幹 延髄症候群に属し、交互の麻痺症状を特徴とする症候群。 動脈のため 閉塞、患者は苦しんでいます 舌 体の反対側の片麻痺と感覚障害に関連する麻痺。
デジェリン-スピラー症候群とは何ですか？
延髄は、延髄の最も尾側の部分である延髄に対応します 脳。 構造は中にあります 脳幹 構造と中央の重要な部分です 神経系。 延髄が完全に機能しなくなると、通常は死に至ります。 この構造には、重要な反射中心と、呼吸機能や循環機能などの自律神経機能が含まれています。 運動神経 くしゃみなど、 嘔吐 と飲み込む 反射神経 延髄にもあります。 延髄に加えて、 脳幹 中脳とブリッジが含まれます。 脳幹構造の比例的な失敗は、脳幹症候群として知られています。 脳幹症候群は、交互の症状を特徴とし、個々の症例の損傷の局在に応じて、交互の橋、交互の中脳、および交互の延髄症候群に分けられます。 ジャクソン症候群とバーネット症候群に加えて、デジェリン-スピラー症候群は延髄-延髄症候群に対応します。 20の古典的な延髄症候群のうち、デジェリン-スピラー症候群はより重篤な症状パターンのXNUMXつであり、神経学者のスピラーとデジェリンがXNUMX世紀初頭に最初に説明した麻痺症状が交互に現れます。
目的
すべての脳幹症候群と同様に、デジェリン-スピラー症候群は脳幹領域の病変に起因します。 延髄症候群の正確な位置は延髄です。 さまざまな状態や病気のイベントは、の一部に傷害をもたらす可能性があります 脳。 Dejerine-Spiller症候群の場合、各症状の主な原因は通常動脈です 閉塞。 動脈は運ぶ 酸素-リッチ 血。 人体では、 血 組織に重要なだけでなく供給する輸送媒体に対応します 酸素 栄養素やメッセンジャー物質も含まれています。 脳動脈は 脳 酸素 と栄養素。 これらの動脈の閉塞は、脳内の虚血と栄養素の供給不足を引き起こします。 栄養素と酸素の供給が中断されると、細胞は自動的に死にます。 この細胞死は、特に脳に深刻な結果をもたらし、深刻な機能障害を引き起こす可能性があります。 Dejerine-Spiller症候群の動脈閉塞は、通常、前脊髄動脈または椎骨動脈にあります。 病理生理学的には、舌下神経核の障害と内側毛帯の病変が、内側延髄病変に加えて存在します。 さらに、基底錐体路の病変が発生する可能性があります。
症状、苦情、および兆候
Dejerine-Spiller症候群の患者は、複数の症状の複合体に苦しんでいます。 特徴的に、症候群は交互の麻痺症状によって特徴づけられます。 脳の左側は体の右側を制御することが知られており、その逆も同様です。 ただし、これは頭蓋には適用されません 神経 範囲。 したがって、頭蓋の場合 神経損傷、実際の病変の反対側ではなく、同じ側で障害が目立ちません。 デジェリン-スピラー症候群では、麻痺 舌 損傷の同じ側で発生します。 体の反対側は片麻痺を示しています。 ほとんどの場合、片麻痺の側面も多かれ少なかれ重度の感覚障害を示します。 の運動障害 舌 通常 つながる 自分を表現したり話したりする能力の制限に。 さらに、舌の麻痺は、嚥下障害または食物摂取に関する他の問題と関連している可能性があります。 患者の赤字の重症度は、原因となる動脈の持続時間に依存します 閉塞 したがって、酸素欠乏の期間。
診断
神経内科医は、臨床症状と脳の追加の画像を使用して、デジェリン-スピラー症候群の診断を下します。 スライス画像は、延髄の領域に病変を示していますが、これは多かれ少なかれ重症である可能性があります。この症候群は、関連する延髄症候群と区別する必要があります。 さらに、腫瘍や自己免疫学的および細菌性炎症などの原因は、失敗の症状から除外する必要があります。 Dejerine-Spiller症候群の患者にとって、予後は比較的好ましくありません。 多くの場合、完全な再生は行われません。
合併症
Dejerine-Spiller症候群のため、患者にはさまざまな麻痺が発生します。 多くの場合、麻痺は主に舌に影響を及ぼします。 これにより、 言語障害 と理解の問題。 多くの場合、患者は的を絞ったコミュニケーションをとることができません。 他の四肢や体の一部も麻痺し、重度の感覚障害や知覚障害を引き起こす可能性があります。 患者がすることはできません つながる 通常の日常生活。 多くの場合、患者は他の人の助けに依存しており、 うつ病 およびその他の心理的苦情。 まれではありませんが、これは社会からの排除につながります。 舌の麻痺のため、 嚥下困難 発生する可能性もあり、さらに発生する可能性があります つながる 〜へ 体重不足。 また、通常の食べ物や飲み物を食べることもできなくなりました。 デジェリン-スピラー症候群は完全に治療可能ではありません。 このため、症状は限定的であり、患者は通常通りに食事と表現を再開することができます。 この治療法は通常、 治療 さらなる症状や合併症を引き起こすことはありません。 しかし、多くの場合、デジェリン・スピラー症候群を完全に制限することは不可能であるため、患者は一生制限を持って生きなければなりません。
いつ医者に診てもらえますか？
Dejerine-Spiller症候群には自己治癒がないため、いずれの場合も医師に相談する必要があります。 通常、この症候群は出生直後には診断されないため、いずれの場合も医師による診断を行う必要があります。 患者が時々顔の麻痺に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。 これらの麻痺は永続的に発生するわけではなく、たとえば、舌や顔の他の筋肉に影響を与える可能性があります。 多くの場合、顔の片側だけが麻痺しています。 これらの麻痺がより頻繁に発生する場合は、いずれにせよ医師に相談する必要があります。 嚥下困難もこの症候群を示している可能性があります。 重症の場合、症候群は意識の喪失につながる可能性もあり、その場合は救急医を呼ぶ必要があります。 初期診断は一般開業医が行うことができます。 しかし、治療には症状を和らげることができるさまざまな治療法の使用が含まれます。 言語療法 ケアは舌の麻痺にも非常に役立ち、特に子供では正常な発達を回復することができます。
治療と治療
因果関係 治療 延髄症候群の患者には利用できません。 Dejerine-Spiller症候群の患者は、根本的な原因をそのままにしておく、純粋に症候性の支持療法を受けます。 主な治療法 措置 理学療法 & 作業療法。 脳内の神経組織は高度に特殊化されています。 このため、中央の組織 神経系 再生能力は限られています。 その結果、脳の損傷した領域は完全な機能的能力を取り戻すことはできませんが、脳病変に関連する欠損のある患者は、一貫したトレーニングを通じて個々の症例の欠損を補うことができます。 この補償は、損傷した脳領域から健康な脳組織に機能を移すことによって達成されます。 したがって、影響を受けた人の片麻痺は、少なくとも標的を絞ることによって改善することができます 理学療法 損傷した脳領域から機能を引き継ぐために隣接する脳領域を刺激することによって。 再生が不十分な場合、患者は日常的に運動障害に対処する方法を学びます 作業療法。 に 作業療法、例えば、彼らはについて学びます エイズ 日常生活を楽にする歩行器など。 デジェリン・スピラー症候群の患者も舌麻痺に苦しんでいるので、彼らはまた 言語療法 人間工学的および理学療法的ケアに加えてセッション。 言語療法 セッションは、患者の表現力を回復し、無力感を軽減する上で特に重要です。
展望と予後
デジェリン-スピラー症候群では、影響を受けた個人は彼らの生活の重大な制限に苦しんでおり、それは彼らの生活の質を著しく低下させます。 したがって、この病気には自己治癒がなく、通常は症状が悪化するため、常に治療に依存しています。 患者はさまざまな運動障害や認知障害に苦しんでいるため、日常生活の中で常に他の人々の助けに依存しています。 感性の乱れと同様に言語の乱れが発生します。 さらに、嚥下の困難は、食物や液体の摂取の困難につながる可能性があります。 デジェリン-スピラー症候群の症状の重症度は、酸素供給の中断に強く依存しているため、一般的な予測を行うことはできません。 治療 通常、Dejerine-Spiller症候群の症状を緩和することはできますが、完全に治癒することはできません。 したがって、病気のポジティブな経過は発生しません。 被災者の生活の質は、さまざまな方法で再び向上させることができます 理学療法の練習。 Dejerine-Spiller症候群が患者の平均余命に悪影響を与えるかどうかは、一般的に予測することはできません。
防止
デジェリン-スピラー症候群は、脳動脈の閉塞を防ぐことができる範囲でのみ防ぐことができます。 したがって、症候群の文脈では、同じ予防 措置 脳卒中に関して大部分を適用し、 循環器障害、および心血管障害。
ファローアップ
デジェリン-スピラー症候群では、 措置 フォローアップケアの範囲は通常厳しく制限されています。 この場合、影響を受けた人は最初に迅速な診断とその後の治療に依存しているため、それ以上の合併症は発生しません。 これはまた、症状のさらなる悪化を防ぎます。 Dejerine-Spiller症候群が早期に認識され治療されるほど、この病気の進行は通常良好になります。 病気はしばしばの助けを借りて治療されます 理学療法。 このような治療法の多くのエクササイズは自宅でも行うことができ、治癒プロセスを加速させる可能性があります。 家族や友人による患者のサポートと愛情のこもったケアも、病気の経過にプラスの効果をもたらします。 多くの患者さんも日常生活の中でこのサポートに依存しており、心理的なサポートが必要になる場合があります。 しかし、予防するために専門的な心理的サポートが必要になることは珍しいことではありません うつ病 またはさらなる心理的混乱。 場合によっては、Dejerine-Spiller症候群は、病気の一般的な経過を予測することはできませんが、影響を受けた人の平均余命も短くします。
これがあなたが自分でできることです
デジェリン-スピラー症候群は現在、因果的に治療することはできません。 せいぜい、患者は病気の症状を緩和すること、または日常生活をより良く管理することを目的とした自助措置をとることができます。 影響を受けた個人はほとんど常に処方されます 理学療法。 患者は、この病気または非常に類似した症状を伴う障害の経験がある理学療法士を探す必要があります。 運動計画には、作業療法の要素も含める必要があります。 患者にとって最も重要な自助策のXNUMXつは、運動計画を一貫して実施し、定期的に実践することです。 理学療法の手段は、体の麻痺した領域の筋肉の劣化を遅らせることを目的としているため、運動機能を改善するか、少なくとも可能な限り長く維持します。 感覚機能も適切な理学療法の恩恵を受けています。 舌の麻痺は通常、発話や食物摂取の困難を伴います。 このような場合、患者は言語聴覚士にも相談する必要があります。 特定のスピーチエクササイズは、アーティキュレーションを大幅に改善することができます。 舌麻痺はまた、通常、社会的相互作用を著しく損ないます。 特に、話すことができず、会社で食事ができない患者は、すぐに孤立していると感じます。 このプロセスは、サポートグループのメンバーシップによって打ち消すことができます。 これらのグループの多くはオンラインで活動しています。 重度の精神的苦痛の場合は、心理学者に相談する必要があります。
