ギャップ結合は、細胞間チャネルのクラスターです。 これらはXNUMXつの隣接する細胞の細胞膜を通過し、細胞質間の接続を提供します。
ギャップジャンクションとは何ですか？
ギャップ結合は、XNUMXつの細胞の原形質膜を接続するいわゆるコネクソン（タンパク質複合体）です。 メンブレンは固定されていますが、電子顕微鏡でギャップが見えます。 ギャップジャンクションのチャネルは、XNUMXつのハーフチャネル（コネクソン）で構成されています。 コネクソンは、六角形の形で集まったタンパク質複合体で構成されています。 毛穴は真ん中で自由なままです。 チャネルは、XNUMXつのそのようなタンパク質複合体から形成されます。 ギャップ結合の助けを借りて、細胞間の信号の交換が可能です。 分子 またはイオンは拡散によって移動することができ、これらは代謝物、セカンドメッセンジャー、または カルシウム イオン。
解剖学と構造
ギャップジャンクションという用語は、モリスカルノフスキーとジャンポールレヴェルによって造られました。 彼らは、ギャップ結合の領域では、20つの隣接する膜間の距離が狭くなることを発見しました。 ギャップジャンクションはXNUMXつのコネキシンで構成されており、これらが一緒になっていわゆるコネクソンを形成します。 コネクソンは、異なるコネキシンまたは同じタイプのコネキシンのいずれかで構成することができます。 コネキシンは、XNUMXつの細胞外ループ、XNUMXつの膜貫通ドメイン、およびそれぞれN末端とC末端によって形成されるポリペプチド鎖で構成されています。 C末端の長さが分子量を決定します。 ヒトには少なくともXNUMX個のコネキシン遺伝子があり、異なるコネキシンアイソフォームの指定は分子量に基づいています。 S
oたとえば、コネキシン43の重量は43kDaです。 ギャップジャンクションは、多くの場合、いくつかのアイソフォームで構成されています。 この多様性の機能的重要性は完全には理解されていません。 その結果、チャネルの開通性を異なる方法で調整できる可能性があります。 次に、ヘミチャネルが隣接セルのヘミチャネルに接続されます。 この細胞間チャネルは、異なるコネクソンまたは1.5つの同一のコネクソンで構成されています。 細孔の直径は2〜XNUMX nmで、イオンまたは 合格する。 ギャップ結合は、28,000つのセルが接触したときに数秒以内に確立できます。 コネクソンは六角形のパターンで配置され、XNUMX平方マイクロメートルあたり約XNUMXのチャネルがいわゆるプラークを形成します。
機能とタスク
ギャップ結合は、胚の段階で特に広まっています。 成人では、網膜、グリア細胞、上皮細胞、心筋に見られます。 ギャップジャンクションは次の機能を実行します。
ギャップ結合は栄養素を輸送するのに役立ちます 骨格 または 目のレンズ、 例えば。 栄養素は辺縁細胞に取り込まれ、ギャップ結合を介して隣接する細胞に渡されます。 膵臓と 肝臓、彼らは分泌をサポートしますが、 神経系 or ハート 筋肉は活動電位を伝達します。 ギャップ結合は、細孔を非常に迅速に閉じることができます。 これは、たとえば、隣接するセルが損傷した場合に発生します。 その後、隣接するセルが切断され、正常なセルは損傷を受けません。 の中に ハート、網膜またはニューロンでは、ギャップ結合はトランスミッターフリーの電位依存性イオンチャネルとして機能します シナプス、「電気シナプス」とも呼ばれます。 これにより、活動電位が非常に迅速かつ同期的に伝播することができます。 ここでのコンダクタンスは、コネキシンの組成に依存します。
病気
ギャップジャンクションの構造に変化が生じた場合、これは つながる 様々な病気に。 たとえば、いわゆるシャルコー・マリー・トゥース症候群では、軸索周囲の細胞質とシュワン細胞の間で閉塞が起こり、シュワン細胞が変性します。 腫瘍細胞は、癌遺伝子と腫瘍プロモーターの産生により、コミュニケーション能力を失います。 ギャップ結合チャネルが閉じ、互換性のないコネキシンが形成され、腫瘍細胞が 成長する。コネキシン発現の変化は、炎症過程でも起こります。 心臓のギャップ結合が変化すると、これは 心不整脈 それは生命を脅かす可能性があります。 ギャップ結合の機能の障害 ハート 多くの場合、原因は大きく異なります。 いわゆるで シャーガス病、Trypanosoma cruziiによる感染が発生し、その結果、ギャップ結合チャネルが膜に組み込まれる程度が減少します。 急性心筋梗塞では、ギャップ結合が閉じ、減少します 活動電位 デュレーション。 梗塞後の期間では、ギャップ結合が再分配され、 ディストリビューション ギャップ結合の 心不全、この場合、特にギャップ結合表面積が減少します。 さらに、ギャップ結合の乱れ タンパク質 こともできます つながる 先天性難聴、先天性 不妊症 or 皮膚 病気。 さらに、ギャップ結合チャネルは白内障において重要な役割を果たします。 ザ・ 目のレンズ 自分自身を供給することはできません 血 血だから 船 レンズ本体を不透明にします。 その結果、レンズ内のセルは隣接するセルに依存し、供給はギャップ結合チャネルを介して行われます。 コミュニケーションの途絶が起こると、細胞は死に、白内障が形成されます。
