アーノルド・キアリ奇形は、発達障害であり、 小脳 脳 スペース。 多くの場合、患者はXNUMX代になるまで初期症状を経験しません。これは通常、次のような非特異的な苦情に対応します。 眩暈. 治療 中央部への進行性の損傷を防ぐことを目的としています 神経系.
アーノルド・キアリ奇形とは何ですか？
奇形は通常先天性の奇形です。 したがって、キアリ奇形のグループはキアリ奇形グループとも呼ばれ、菱脳が関与します。 これは、奇形の先天性変位によって影響を受ける髄脳と後脳の単位です。 キアリ奇形のグループは、最も広い意味で、[子供の発達障害|発達障害]]からなるグループであり、小脳の部分を 脊柱管 同時に後頭窩の減少と関連しています。 現代医学は、タイプIからタイプIVとして知られる19つの異なるタイプの奇形を区別します。 奇形の影響と症状は種類によって異なります。 奇形グループは、XNUMX世紀に奇形を最初に説明した病理学者フォンキアリにちなんで名付けられました。 その後、ドイツの病理学者アーノルドの学生が奇形、特にキアリ奇形タイプIIを広めました。これは、アーノルド・キアリ奇形として知られています。
目的
医学は、発現と局在に応じて、原因の異なるXNUMX種類のキアリ奇形を区別します。 タイプII、したがってアーノルド・キアリ奇形では、延髄の尾側変位があります。 さらに、小脳虫部の下部と第XNUMX脳室は尾側に変位します。 奇形の原因は、 脳 幹。 主に、この奇形は、妊娠XNUMX週からXNUMX週までの期間に影響を与える胚の発達障害によって引き起こされます。 ザ・ 頭蓋骨 リムは骨の奇形を起こします。 同じことが最初の頸椎にも当てはまります。 後部 脳、など 小脳 または小脳扁桃、頭蓋骨の下に十分なスペースを見つけられず、 頭蓋骨 スペース不足による脊柱。 このため、脳の部分は後頭葉から 脊柱管 変位後。 正確にどのような状況が発達障害を引き起こすのか 妊娠 まだ決定的に決定されていません。 有毒物質への曝露は、母体の栄養、外傷、または感染症における栄養素の不足の可能性と同様に考慮されます。 家族性クラスターが観察されているため、遺伝的要因も原因と考えられています。
症状、苦情、および兆候
アーノルド・キアリ症候群、またはキアリ奇形タイプIIの患者は、軽度から重度の変位に苦しんでいます。 小脳 の奇形と組み合わせて発生する 脳幹。 小脳扁桃、小脳虫部、さらには患者の脳幹でさえ、 脊柱管 スペース不足のため。 影響を受けた個人の後頭開口部は通常大きく拡張します。 ニューロンの細胞死は、変位した神経組織で発生します。 このようにして、患者は機能している脳の一部を失います 質量。 多くの患者では、脳室も変化の影響を受けます。変化によって、いわゆる脳脊髄液（CSF）が脳および神経液として形成されます。 心室のこれらの病理学的変化は、しばしばCSFのうっ血を引き起こします。 このようにして、水頭症を助長することができます。 ザ・ 頭蓋骨 したがって、で成長します ボリューム。 すべての影響を受けた個人が水頭症に苦しんでいるわけではありません。 成人になるまで症状が出ないこともあります。 考えられる症状は、次のような非特異的な苦情です。 首 痛み、の妨害 、 筋力低下。 また、感覚障害、視覚障害、または嚥下困難。 耳鳴り 難聴, 吐き気 嘔吐, 不眠症 or うつ病 & 痛み キアリ奇形と関連している可能性もあります。
診断とコース
アーノルド・キアリ奇形の診断は通常偶然に行われます。 放射線医学研究、 コンピュータ断層撮影または 磁気共鳴画像 アーノルド・キアリ奇形を証明する一般的な画像診断法です。ほとんどの場合、奇形の疑いのある診断がすでにあるため、画像診断は注文されません。 しかし、特にMRIからは、脳物質の変位を間違いなく検出することができ、診断の基礎が与えられます。 ほとんどの場合、良好な予後は奇形の患者に当てはまります。 これは、診断までほぼまたは完全に無症候性のままである人々に特に当てはまります。 状況によっては、無症状が生涯続くことがあります。
合併症
アーノルド・キアリ奇形では、病気の種類に応じて、さまざまな合併症や症状が発生します。 タイプ1では、通常は 頭痛 or 痛み セクションに 首。 脳の一部が影響を受けると、歩行などの不安定さが生じることがよくあります。 問題。 2型アーノルド-キアリ奇形では、奇形が脳に発生する可能性があります。 これらはしばしば つながる 〜へ 言語障害、思考障害およびその他の欠陥。 タイプ3とタイプ4では、脳の発達不全が原因で障害が発生します。 ただし、障害の種類を普遍的に予測することはできません。 アーノルド・キアリ奇形のため、患者の生活は比較的制限されます。 多くの場合、患者は自分で日常生活に対処することができなくなっているため、家族や介護者の助けに頼っています。 アーノルド・キアリ奇形が先天性でない場合にのみ、治療自体を行うことができます。 ただし、ほとんどの場合、脳は通常の状態に回復できないため、障害が予想されます。 ただし、これらの障害の重症度は人によって異なります。
いつ医者に診てもらえますか？
アーノルド-キアリ奇形は、ルーチン中に最も頻繁に検出されます 身体検査。 特定の医学的評価は、次のような外的症状がある場合に役立ちます 筋肉の痙攣 または水頭症。 重度の外的変化の場合、検査と診断は通常、出生直後に行われます。 その弱い症状では、アーノルド・キアリ奇形は青年期まで比較的症状がなく、気づかれずにいる可能性があります。 しかし、後の人生では、病気は増加する形で現れます 嚥下困難、視覚障害、感覚障害、 難聴 & うつ病。 これらの症状のXNUMXつまたは複数を突然経験した影響を受けた個人は、かかりつけ医または発達障害の専門家に相談する必要があります。 アーノルド・キアリ奇形はまれですが、上記の症状は少なくとも別の症状に基づいています 条件 それを明確にする必要があります。 アーノルド・キアリ奇形が存在する場合、治療をこれ以上遅らせるべきではありません。 特に次のような症状 吐き気, 不眠症 頭蓋内圧の上昇には早急な治療が必要です。そうしないと、深刻な身体的および心理的合併症が発生する可能性があります。 通常、長期のフォローアップと治療 措置 治療後に必要です。
治療と治療
因果関係 治療 アーノルド・キアリ奇形の患者には存在しません。 特に頭蓋内圧が上昇した場合は、対症療法を行うことができ、適応となります。 たとえば、小脳扁桃ヘルニアによる水頭症のうっ血後、後頭下アプローチを使用して減圧を行う必要があります。 痛みが続く場合や次のような症状がある場合 吐き気, 不眠症, うつ病 対症療法は通常、薬物で構成されています 治療。 奇形によって引き起こされる機能障害は、外科的にのみ矯正することができます。 そのような修正は、例えば、中央部への損傷の場合に示されます 神経系 進歩する恐れがあります。 外科的介入は、例えば、後頭蓋窩で行うことができます。 この方法により、外科医は小脳のためにより多くのスペースを作り、同時に小脳への圧力を軽減します。 脊髄。 場合によっては、この目的のために頭蓋底の小さな部分も除去されます。 すべての異常な骨構造は外科的に矯正することができます。 最初の背中の取り外し 頸椎 オプションです。 この手順は脊柱管を拡大し、通過した神経組織を圧力による損傷から保護します。 水頭症の最も一般的な治療手順は、腹腔などの別の体腔への迂回です。 この目的のために、皮下チューブが脳と腹部の間に配置されます。すべての治療ステップの最も重要な目標は、神経組織への圧力を和らげることです。 ニューロンの圧縮は、最悪の場合、 神経 死ぬ。 この現象は、奇形によって引き起こされる二次的損傷を減らすために、治療ステップによって可能な限り防止されるべきです。
展望と予後
アーノルド・キアリ奇形の治癒の見通しは好ましくありません。 ザ・ 条件 既存の医療オプションや治療アプローチでは治癒できません。 患者の治療は、付随する症状を軽減することを目的としています。 また、の一般的な状態の悪化 健康 防ぐ必要があります。 治療を行わないと、発達障害の結果が生じる可能性があります。 合併症は、機能障害やシステム障害を引き起こす可能性のある通常の成長過程で発生します。 頭蓋骨の下の組織のスペースが不足しているために皮質領域で突然の出血が発生し始めた場合、 ストローク 差し迫っています。 これは生涯にわたる結果に関連しており、 つながる 患者の早死に。 治療により、外科的介入は、成長過程が起こらないように状態を作り出すことができます つながる 脅迫的な妨害に。 この治療は、臓器や生体組織のためにできるだけ多くのスペースを作ることを目的としています。 血管の迂回路が作られ、神経線維だけでなく筋肉への圧力による損傷も避けられます。 さらに、個々の後遺症を治療するために、さまざまな治療アプローチが使用されます。 脊椎に矯正手術を行うか、心理的障害を治療することができます。 この病気は、身体の成長過程が終わるまで進行性の経過をたどります。 したがって、これは通常、ホルモン療法によって早期に停止されます。 その後、体の奇形のそれ以上の増加はありません。
防止
今日まで、アーノルド・キアリ奇形を引き起こす要因についてはほとんど知られていません。 このため、予防策はありません 措置 これまでの奇形について。
ファローアップ
何よりもまず、アーノルド・キアリ奇形は医師によって検査および治療されなければなりません。 フォローアップケアの選択肢はこの点で非常に限られているため、影響を受けた個人は主に治療に依存しています。 アーノルド・キアリ奇形では自己治癒は起こり得ず、自助の可能性も厳しく制限されています。 ほとんどの場合、脳内の圧力の上昇は手術によって治療されます。 影響を受けた人は、そのような手術の後に休むべきです。 治癒過程を加速するために、身体運動やスポーツ活動は避けるべきです。 ストレス アーノルド・キアリ奇形でも避けるべきです。 一般的に、健康 ダイエット バランスの取れたライフスタイルを持つことはまた、病気の経過に非常に良い影響を及ぼします。 病気が早期に発見されるほど、アーノルド・キアリ奇形が完全に治癒する可能性が高くなります。 場合によっては、この病気は影響を受けた人の平均余命を短縮または制限する可能性もあります。 他のアーノルド・キアリ奇形患者との接触も、情報を交換できるため、病気の経過にプラスの影響を与える可能性があります。
自分でできること
アーノルド・キアリ奇形の患者は、特に思春期以降の症状の増加に苦しんでおり、そのびまん性のために診断が遅れることがよくあります。 次のような症状 眩暈、弱い筋肉、または感覚の障害 患者の生活の質と日常生活を損なう。 さらに、視覚機能や感覚障害の不満がしばしばあります。 一部の患者は睡眠の問題を発症し、それが今度は彼らの幸福に悪影響を及ぼし、 健康。 特定の状況下では、この病気は言語障害を引き起こす可能性があるため、ロゴペディック療法をお勧めします。 治療はどちらかを改善します 条件 または、さらなる劣化をある程度遅らせます。 基本的に、病気の医学的治療は最前線にあり、それによって医学的治療が重要な役割を果たします。 定期的な健康診断は、合併症や急性の悪化の場合に介入するために患者の状態を監視しますが、それにもかかわらず、巨大な精神のために ストレス、場合によっては、この病気は心理的な不満やうつ病にさえなります。 これは、患者だけでなく、特定の状況下では、患者の両親にも影響を及ぼします。 ストレス 世話の 病気の子供。 そのような場合、心理療法士が連絡する正しい人です。
