α-ガラクトシダーゼは、加水分解酵素のグループに属する酵素です。 酵素の別名はセラミドトリヘキソシダーゼです。 この酵素はすべてのヒト細胞に見られ、α-D-グリコシド結合を分割します。
ガラクトースなどの炭水化物がアルコール基に結合している場合など、α-グリコシド結合が存在します。 より正確には、酵素α-ガラクトシダーゼは細胞のリソソームで発生し、スフィンゴ糖脂質と糖タンパク質を個々の成分に分解します。 遺伝子の欠陥によって引き起こされる酵素の欠陥は、 ファブリー病.
アルファ-ガラクトシダーゼのタスク、機能、効果
アルファガラクトシダーゼは酵素であり、その役割は特別な脂肪を分解するのを助けることです。 これらの脂肪は食物を通して体内に吸収される可能性があります。 体内では、ほとんどすべての細胞に見られます。
α-ガラクトシダーゼによる脂肪の分解は、細胞内の病理学的増殖を防ぎます。 酵素の働きは、古典的な加水分解のそれと似ています。 加水分解中、分子の個々の成分間の化学結合（アルファ-D-グリコシド結合）は、水の分子の取り込みの下で分割され、XNUMXつの生成物が生成されます。
酵素の典型的な特性により、脂肪を分解する反応が大幅に加速されます。 その結果、より多くの脂肪を時間単位ごとに分解することができます。 すべてのように、酵素α-ガラクトシダーゼ 酵素、この反応から変化せずに同じ量で出現します。
α-ガラクトシダーゼの触媒反応は、体内のスフィンゴ糖脂質の総量を減らす効果があります。 スフィンゴ糖脂質は、α-ガラクトシダーゼによって分解される脂肪の名前です。 全体として、これは細胞内のスフィンゴ糖脂質の蓄積による体細胞の死を防ぎます。 したがって、の臨床像 ファブリー病 発生しません。
どこで作られていますか？
酵素α-ガラクトシダーゼの前駆体は、 リボソーム 細胞の。 これらは、後に完成した酵素を形成するアミノ酸の鎖を小胞体に放出します。 ここで、酵素は成熟して完成した酵素になります。
そこから、アミノ酸鎖は特別な小胞によってゴルジ装置に輸送されます。 ここから、 酵素 小胞を介してリソソームまたは細胞表面に輸送され、細胞間の空間に放出されます。 他のセルが 酵素 受容体を介した吸収による。
アルファガラクトシダーゼが減少
酵素α-ガラクトシダーゼが不足すると、体の細胞内の脂肪（スフィンゴ糖脂質）の分解が減少します。 これにより、細胞のリソソームに脂肪が蓄積します。 この蓄積はほとんどの細胞によって十分に許容されておらず、それらに有害な影響を及ぼします。
その結果、プログラム細胞死が頻繁に発生します。 これは、皮膚や血管の変化などのさまざまな症状に現れる可能性があります 痛み 手と足で。 ファブリー病 α-ガラクトシダーゼの欠乏によって引き起こされる病気です。
欠乏症の原因は通常遺伝性であり、非常にまれです。 この病気は、いくつかの症状が遅れて現れるときに最初に気付くことがよくあります 幼年時代。 点状があります 皮膚の変化, 痛み 手足の温度感覚の変化、 難聴、目と尿中のタンパク質の変化。
の変更により 船、腎臓は、病気の過程で特に腎梗塞または腎不全のリスクがあります。 The ハート のリスクもあります 心臓発作。 A ストローク 多くの場合、同様に発生します。
治療法は、酵素を錠剤で早期に置換することで構成されています。 治療の過程で、 透析 または 腎臓 移植が必要になる場合があります。 酵素α-ガラクトシダーゼが不足している場合は、錠剤を服用することで非常によく封じ込められるため、変化はほとんど目立ちません。
錠剤には、その機能において体自身の酵素に正確に対応する人工的に生成された酵素が含まれています。 錠剤による代替は、α-ガラクトシダーゼの既知の欠乏症に対して一般的に適用される治療法です。 このため、この療法は酵素補充療法とも呼ばれます。 体の細胞は表面に酵素を認識する特別な受容体を持っているので、細胞はエンドサイトーシスによって酵素を血漿に吸収することができます。 吸収後、酵素は細胞内でその効果を発揮し、スフィンゴ糖脂質の量を減らします。
