アクチン:機能と病気

アクチンは、すべての真核細胞に見られる構造タンパク質です。 それは、細胞骨格と筋肉の組み立てに参加しています。

アクチンとは何?

アクチンは、非常に古い発生の歴史を持つタンパク質分子です。 構造タンパク質として、すべての真核細胞の細胞質とすべての筋繊維のサルコメアに存在します。 微小管と中間径フィラメントとともに、アクチンフィラメントの形ですべての細胞の細胞骨格を形成します。 それは、細胞構造の形成と運動に共同で責任があります。 そして細胞内の細胞小器官。 密着結合または接着結合を介した細胞の凝集にも同じことが当てはまります。 筋繊維では、アクチンと一緒に タンパク質 ミオシン、 トロポニン トロポミオシン、筋肉を生成 収縮. アクチンは、アルファ アクチン、ベータ アクチン、ガンマ アクチンの 10 つの機能単位に分けることができます。 アルファ アクチンは筋繊維の構成成分であり、ベータ アクチンとガンマ アクチンは主に細胞の細胞質に見られます。 アクチンは高度に保存されたタンパク質であり、単細胞真核細胞ではアミノ酸配列が非常にわずかに変化しています。 人間の場合、全タンパク質の XNUMX% 筋細胞ではアクチンで構成されています。 他のすべての細胞は、まだこの分子の 1 ~ 5% を細胞質に含んでいます。

機能、アクション、およびタスク

アクチンは、細胞や筋繊維で重要な機能を果たします。 細胞の細胞質では、細胞骨格の構成要素として、細胞構造を一緒に保持する高密度の XNUMX 次元ネットワークを形成します。 ネットワークの特定のポイントで、構造は互いに強化し合い、微絨毛などの膜の膨らみを形成します。 シナプス または仮足。 セル コンタクトには、接着結合と密着結合があります。 全体として、アクチンは細胞や組織の安定性と形状に貢献しています。 安定性に加えて、アクチンは細胞内の輸送プロセスも提供します。 それは、重要な構造的に関連する膜貫通にしっかりと結合します。 タンパク質 それらが空間的に近接したままになるようにします。 ミオシンの助けを借りて(運動 タンパク質)、アクチン繊維も短距離の輸送を引き継ぎます。 たとえば、小胞は膜に輸送できます。 より長い距離は、モータータンパク質のキネシンとダイニンの助けを借りて、微小管によってカバーされます。 さらに、アクチンは細胞の運動性も保証します。 細胞は、多くの場合、体内で移動できなければなりません。 これは、特に免疫反応や 創傷治癒、および一般的な動きや細胞の形の変化の間。 動きは XNUMX つの異なるプロセスに基づくことができます。 第一に、運動は指示された重合反応によって引き起こされ、第二に、アクチンとミオシンの相互作用を介して引き起こされます。 アクチンとミオシンの相互作用では、アクチン繊維はフィブリルの束として構造化され、ミオシンの助けを借りて牽引ロープのように機能します。 アクチンフィラメントは、仮足 (糸状仮足および葉状仮足) の形で細胞伸長を形成することができます。 細胞内での多くの機能に加えて、アクチンはもちろん、骨格筋と平滑筋の両方の筋収縮に関与しています。 これらの動きも、アクチンとミオシンの相互作用に基づいています。 これを確実にするために、多くのアクチン フィラメントは、非常に規則正しい方法で他のタンパク質にリンクされています。

形成、発生、特性、および最適値

前述のように、アクチンはすべての真核生物および細胞に見られます。 それは細胞質の固有の構成要素であり、細胞の安定性、構造的に関連するタンパク質の固定、小胞の細胞への短距離輸送を提供します。 細胞膜、および細胞運動。 アクチンがなければ、細胞の生存は不可能です。 1 つの異なるアクチンバリアントがあり、2 つのアルファバリアント、XNUMX つのベータバリアント、XNUMX つのガンマバリアントに分けられます。 アルファ アクチンは、筋肉の形成と収縮に関与しています。 ベータ アクチンとガンマ XNUMX アクチンは、細胞質の細胞骨格にとって非常に重要です。 次に、ガンマ-XNUMX-アクチンは、平滑筋と腸の筋肉を担当します。 合成中に、単量体球状アクチンが最初に形成され、これは G アクチンとしても知られています。 個々の単量体タンパク質 次に、重合下で集合して、繊維状の F-アクチンを形成します。 重合プロセス中に、いくつかの球状のモノマーが結合して、長いフィラメント状の F-アクチンを形成します。チェーンの組み立てと分解は非常に動的です。 これは、アクチン足場が現在の要件に迅速に適応できることを意味します。 さらに、細胞の動きもこのプロセスによって保証されます。 これらの反応は、いわゆる細胞骨格阻害剤によって阻害することができます。 これらの物質は、重合または解重合のいずれかを阻害するために使用されます。 それらは次のような薬効があります。 薬物 の文脈で 化学療法.

疾患および障害

アクチンはすべての細胞の必須成分であるため、突然変異によって引き起こされる多くの構造変化 つながる 生物の死に。 アルファ アクチンをコードする遺伝子の突然変異は、筋肉疾患を引き起こす可能性があります。 これは特にアルファ-1-アクチンに当てはまります。 アルファ-2-アクチンが大動脈筋に関与しているという事実により、ACTA2の突然変異 遺伝子 家族性胸郭を引き起こす可能性があります 大動脈瘤. ACTA2 遺伝子 アルファ-2-アクチンをエンコードします。 ACTC1の変異 遺伝子 心臓のα-アクチンは拡張を引き起こします 心筋症. さらに、細胞質のベータアクチンをコードする遺伝子としてのACTBの突然変異は、大きな細胞とびまん性B細胞を引き起こす可能性があります リンパ腫。 いくつかの 自己免疫疾患 アクチンのレベルが上昇している可能性があります 抗体. 特に、これは自己免疫に当てはまります。 肝臓 炎症。 これは慢性です 肝炎 につながる 肝臓 長期の肝硬変。 ここで、平滑筋アクチンに対する抗体が見つかります。 の面では 鑑別診断しかし、自己免疫 肝炎 慢性ウイルス性肝炎と区別するのはそれほど簡単ではありません。 それの訳は 抗体 慢性ウイルスでは、アクチンに対する刺激も少ないかもしれません。 肝炎.