概要
髄芽腫は悪性の胚性です 脳 の腫瘍 小脳、中央の腫瘍のWHO分類に従って最も重症のグレードとして分類されます 神経系、すなわちグレードIV。 その程度にもかかわらず、それはかなり良い予後を持っています。 30％で、髄芽腫が最も一般的です 脳 の腫瘍 幼年時代 と思春期。
疫学
の頻度 脳 一般に、腫瘍は住民50万人あたり年間約100,000人と言われています。 原発性脳腫瘍の中で、髄芽腫は5％のかなりまれなタイプの腫瘍です。 それにもかかわらず、30％でそれが最も一般的です 脳腫瘍 in 幼年時代 0.5歳未満の子供100,000万人あたり年間発生率は15である青年期。 発症の平均年齢は7歳で、男児は女児の2〜3倍の頻度で罹患しています。 髄芽腫の約70分の16は若年成人期に発生し、罹患した患者の50％はXNUMX歳未満であり、XNUMX歳を超えるものはごくわずかです。
ローカライゼーション
髄芽腫は主に小脳ワーム、中心部に位置しています 小脳。 下向きに成長し、IVを満たします。 脳室、脳脊髄液（脳脊髄液）で満たされた脳の空洞であり、脳の最後の部分である延髄を圧迫します。
それは小脳ワームを上向きに押し上げ、その前部を硬い部分に押し付けます 髄膜 （テント）。 細胞は髄芽腫から容易に剥離し、脳脊髄液を介して広がります。 腫瘍細胞の持ち越しは、体の他の部分に新しい腫瘍の発生につながります。
髄芽腫は中央部に沿って広がる可能性があります 神経系 脳脊髄液（液体）を介して。 このように、いわゆる娘腫瘍（転移）で開発することができます 髄膜 または 脊柱管 そしてさらなる苦情を引き起こします。 患者のXNUMX分のXNUMXでは、そのような二次腫瘍（転移）は、初期診断時にすでに検出されています。 転移 脳脊髄液では、症例の15〜40％で発生します。 外への転移 神経系 （外因性）髄芽腫ではかなりまれですが、症例の4％で発生し、主に 骨格 & リンパ ノードだけでなく、 肝臓 と肺。
