鑑別診断
髄芽腫は、神経芽腫、上衣芽腫、松果体腫、リンパ組織の腫瘍（リンパ腫）などの同様の小細胞胚性腫瘍と区別する必要があります。
治療
この治療法は、可能な限り最も根治的な腫瘍の外科的除去と、その後の後頭蓋窩および脳脊髄液腔全体（神経軸）への直接照射を伴う 40 グレイの高線量照射で構成されます。 すべての腫瘍が放射線照射によく反応するわけではありません。 しかし、髄芽腫は放射線に敏感な腫瘍です。
これは、腫瘍細胞が放射線によって効果的に死滅することを意味します。 以来 脳 腫瘍は周囲の神経組織に浸潤的に増殖することが多く、通常は手術中に完全に除去することはできません。 残っている腫瘍細胞が死滅するのは放射線によってのみです。したがって、患者の予後は放射線によって大幅に改善されます。
Since 髄芽腫 多くの場合、中心部全体に娘腫瘍が形成されます。 神経系、通常、放射線を照射するという決定が下されます。 脳 & 脊髄 広いエリアにわたって。 髄芽腫は放射線に対する感受性が非常に高いため、50% 以上の症例で治癒が可能です。 術後放射線との組み合わせ 化学療法 再発率と生存率の点で肯定的な結果が示されており、治癒する可能性さえあります。 の 化学療法、細胞分裂阻害剤（細胞増殖抑制剤) は、CCNU などのニトロ尿素のグループに投与されますが、ビンクリスチンやシスプラチンにも投与されます。 3 歳未満の小児では、化学療法により放射線照射の時期が遅れ、場合によっては放射線照射の代わりとなる場合もあります。
予防
神経膠芽腫の危険因子や発症の誘因はほとんど不明であるため、予防に関する推奨事項もありません。 一般に、たとえ環境要因が発症に与える役割は小さいとしても、不必要な放射線照射（特に小児）や、発がん性化学物質や汚染物質との接触を避けることが推奨されます。 脳 腫瘍。
予後
腫瘍が完全に切除され、CSFが検出されない患者 転移 放射線と放射線の併用を受けた患者で、CSF 内の腫瘍細胞が検出されない（CSF 細胞診陰性）。 化学療法 髄芽腫の悪性度は高いにもかかわらず、術後の予後は比較的良好です。 しかし、腫瘍の再発または増殖（再発）は頻繁に起こります。 成人期にのみ発現する髄芽腫は予後が良く、転移の頻度が低くなります。
未治療の場合、生存期間はわずかです。 再発とは、最初に治療が成功した後に腫瘍が再発することです。 腫瘍は手術、放射線療法、化学療法によって完全に破壊されましたが、個々の腫瘍細胞は生き残って再成長することができます。
腫瘍が同じ場所に再発する場合、これを局所再発と呼びます。 子どもの約 XNUMX 分の XNUMX がこの運命に苦しんでいます。 特に小さな小児では、診断時にすでに娘腫瘍が形成されており、再発率が非常に高くなります。
年長児（4歳以上）なし 転移 再発率が低いため、予後が良好です。 再発は通常、初回治療後 70 年以内に発生します。 50年生存率は平均70%、50年生存率は約10～XNUMX%、XNUMX年生存率はXNUMX%で、XNUMX年後でも約XNUMX分のXNUMXの患者は無再発です。
