治療標的
- 危機回避
- 臓器損傷の治療
治療の推奨事項
- 適切な水分摂取量と 管理 鎮痛剤の鎮痛剤）中 痛み 危機。
- 管理部門 治療するヒドロキシ尿素（ヒドロキシ尿素）の 痛み 危機。 これにより、痛みの危機の数と強度、および急性胸部症候群（ATS;発熱、咳、胸痛（胸痛）、頻脈（過剰な呼吸数）、白血球増加症（増加白色血液細胞の数）、および肺浸潤/肺の炎症過程の兆候）および死亡率（死亡率）を低下させる
- 敗血症（血液中毒）が疑われる場合、肺炎球菌を特別に考慮した抗生物質投与。 サルモネラ菌を考慮した骨髄炎の疑いのある患者
- 輸血 治療 (管理 of 血 輸血）適応症：再生不良性の危機（限られた時間の血液形成の完全な抑制）、大量の脾臓の隔離（「大量の血液の浸透 脾臓「）、急性胸部症候群（ATS）および外科的介入の前（Hbを10g / dlに上げてください！）。
- 高粘度を減らすための瀉血：HbSC患者の約35〜40％が恩恵を受けます。 残りの表現型の瀉血：Hb値> 10 g / dlおよび増加などの症状 痛み, 難聴, 耳鳴り （耳鳴り）または 目まい （めまい）が発生します。
- ヒドロキシ尿素（同義語： ヒドロキシカルバミド）：痛みの危機と急性の予防 胸 症候群（ATS）。
- 「その他」も参照 治療に設立された地域オフィスに加えて、さらにローカルカスタマーサポートを提供できるようになります。」
その他のメモ
- 重篤な心血管疾患のある患者、または以前に心筋梗塞や脳卒中を起こしたことがある患者は、2,400mg以上のXNUMX日量を避ける必要があります。 イブプロフェン。 1,200日あたり最大XNUMXmgの用量では、心血管リスクの増加は見られませんでした。
- アフリカの患者では、ヒドロキシ尿素は感受性を増加させませんでした マラリア またはその他の感染症：マラリア感染症の発生率は、実際には46.9患者年あたり22.9から100に減少しました（IRR 0.49; 0.37-0.66）。 非マラリア感染は、142.5患者年あたり90.0から100イベントに減少しました（IRR 0.62; 0.53-0.72）。
- 薬物ボクセロトールは、第III相試験で鎌状赤血球症患者の溶血を減少させました。 ボクセロトールで治療した場合、治療を受けた患者の10％でHbレベルが41 g / dLを超えて増加しました（これに対して、 プラセボ グループ）。作用機序：の重合を防ぐ ヘモグロビン S（HbS）in 赤血球 増やすことによって 酸素 に結合する ヘモグロビン 分子。
